définition
Le syndrome hémolytique et urémique (SEU) est une maladie potentiellement mortelle caractérisée par une thrombocytopénie et une anémie hémolytique. La maladie affecte principalement les enfants, chez qui elle induit plus fréquemment une insuffisance rénale aiguë.
Dans le syndrome hémolytique et urémique, il existe une destruction non immunologique des plaquettes: des filaments composés de facteur de von Willebrand (FVW) ou de fibrine se déposent largement dans les petits vaisseaux et endommagent mécaniquement les plaquettes et les globules rouges qui les traversent.
Dans le même temps, plusieurs organes sont affectés par la formation de thrombi diffus, composés de plaquettes et de fibrine, notamment au niveau des jonctions artériolo-capillaires. Le phénomène, appelé microangiopathie thrombotique, affecte particulièrement le cerveau, le cœur et les reins.
En âge pédiatrique, la plupart des cas sont dus à des épisodes de colite hémorragique aiguë induite par une bactérie produisant la toxine Shiga (comme Shigella dysenteriae et Escherichia coli O157: H7).
Cependant, chez l'adulte, de nombreux cas sont idiopathiques et le syndrome hémolytique et urémique apparaît soudainement et spontanément sans cause évidente. Parmi les causes connues possibles figurent les réactions indésirables à certains médicaments (quinine, immunosuppresseurs et chimiothérapeutiques) et la colite à E. coli entérohémorragique . Le syndrome hémolytique et urémique peut également survenir pendant la grossesse, où il est souvent impossible de le distinguer de la pré-éclampsie (ou de la gestose).
Un autre facteur prédisposant est la déficience congénitale ou acquise de l'enzyme plasmatique ADAMTS13, appartenant à la famille des métalloprotéases, qui clive le facteur de von Willebrand (FVW) en éliminant les multimères de dimensions anormales capables de provoquer des thrombus plus petits.
Symptômes et signes les plus courants *
- anémie
- anurie
- arythmie
- coma
- diarrhée
- Douleur abdominale
- ecchymoses
- œdème
- hématémèse
- fièvre
- hypertension
- jaunisse
- léthargie
- Melena
- nausée
- oligurie
- pâleur
- thrombocytopénie
- protéinurie
- Sang dans les selles
- Sang dans l'urine
- somnolence
- État de confusion
- stéatorrhée
- Urine foncée
- L'urine de la turbine
- vomissement
Autres directions
Le syndrome hémolytique et urémique est caractérisé par une thrombocytopénie et une anémie hémolytique microangiopathique.
Les manifestations ischémiques se développent dans différents organes, avec une gravité variable, et peuvent inclure des symptômes tels que faiblesse, douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhée (souvent du sang) et arythmies résultant d'une lésion du myocarde. De plus, de la fièvre et des signes du système nerveux central peuvent survenir, tels que des changements du niveau de conscience (confusion et coma).
La diminution de la fonction rénale peut survenir avec moins d'excrétion d'urine (oligurie), protéinurie, hématurie, hypertension et œdème. La combinaison de l'hémolyse et des lésions hépatocellulaires, en revanche, produit une jaunisse fluctuante.
Le diagnostic est obtenu en mettant en évidence des anomalies spécifiques au laboratoire, notamment la démonstration d’une anémie hémolytique négative au test de Coombs. En particulier, il convient de procéder à un examen des frottis dans les urines et périphériques, à la numération des réticulocytes, à la dose sérique de LDH, à l'étude de la fonction rénale et à la bilirubine sérique (directe et indirecte).
Le diagnostic de syndrome hémolytique et urémique est suggéré; dès lors, lors de la découverte d'une thrombocytopénie grave, de la présence de globules rouges fragmentés sur la bande périphérique (les altérations typiques de l'hémolyse microangiopathique incluent la présence de globules rouges de forme déformée et triangulaire, ) et signes d'hémolyse (réduction du Hb, polychromasie, augmentation des réticulocytes, taux sériques élevés de LDH). Ces résultats sont associés à des lésions pathologiques ischémiques caractéristiques affectant divers organes.
Il est souvent impossible de distinguer le syndrome hémolytique et urémique des syndromes qui causent une microangiopathie thrombotique similaire, telle que la sclérodermie, la pré-éclampsie, l’hypertension maligne et une réaction de rejet aiguë à une allogreffe rénale.
Le syndrome hémolytique et urémique associé à la diarrhée causée par l’infection entérohémorragique régresse généralement spontanément et est traité par un traitement de soutien. Dans d'autres cas, le syndrome hémolytique et urémique non traité est presque toujours fatal.
Le traitement par plasmaphérèse, corticoïdes (chez l'adulte) et hémodialyse (chez l'enfant) est en corrélation avec une guérison complète chez la plupart des patients (> 85%). Chez les patients en rechute, une immunosuppression plus intense par l'administration de rituximab peut être efficace.
