Maladies de la motoneurone

généralité

La motoneurone est le nom générique attribué à un groupe d'affections neurodégénératives qui affectent spécifiquement la bonne santé et le bon fonctionnement des motoneurones.

Les motoneurones sont les cellules nerveuses utilisées pour contrôler les muscles, les glandes, une partie du cœur et les muscles lisses volontaires.

Les maladies les plus connues du motoneurone sont: la SLA, la sclérose latérale primaire, l’atrophie musculaire progressive, la paralysie bulbaire progressive et la paralysie pseudobulbaire.

Actuellement, de toutes ces maladies, les médecins ignorent les causes précises.

La liste des symptômes d’une maladie du motoneurone est très variable et dépend des tâches accomplies par les motoneurones affectés. Par exemple, dans la SLA, l’implication des motoneurones est totale. Par conséquent, le patient se plaint de difficultés dans divers domaines, allant de la déambulation au langage, en passant par la respiration et la capacité masticatoire.

Le diagnostic d’une maladie du motoneurone nécessite plusieurs tests car il n’existe pas de test diagnostique spécifique.

Pour le moment, il n'y a pas de traitements spécifiques, mais seulement des traitements symptomatiques.

Qu'est-ce que la maladie du motoneurone?

La motoneurone est le terme médical désignant toute affection neurologique dégénérative progressive qui cible spécifiquement les cellules nerveuses connues sous le nom de motoneurone ou motoneurone .

En médecine, une maladie neurologique dégénérative progressive, comme une maladie neuronale générique, est appelée maladie neurodégénérative .

QUELLES SONT LES FONCTIONS DES MOTONCYONS ET QUELLES EN SES FONCTIONS?

Originaire du cerveau ou de la moelle épinière, les motoneurones sont des cellules nerveuses spéciales qui, grâce à leur réseau axonal, contrôlent les muscles volontaires, les glandes, le cœur et les muscles lisses .

Le système nerveux humain comprend deux classes de motoneurones: les motoneurones supérieurs (ou motoneurones précoces ) et les motoneurones inférieurs (ou deuxième motoneurones ).

Ces deux classes de motoneurones sont comparables à deux coureurs participant à un relais par paires. En fait, les motoneurones supérieurs représentent le premier athlète (c'est-à-dire celui qui donne commence la course avec le témoin), car ils sont les points d'élaboration et de départ des signaux nerveux destinés aux muscles squelettiques volontaires, aux glandes, etc. Les motoneurones inférieurs, en revanche, représentent le deuxième athlète (c'est-à-dire celui qui a reçu le témoin du premier athlète et termine la course), car ils sont les centres de réception et de distribution des signaux nerveux provenant des motoneurones supérieurs.

Par conséquent, les motoneurones supérieurs sont essentiellement les créateurs de ces signaux nerveux, dont la transmission finale aux muscles volontaires, aux glandes, etc. c'est aux neurones moteurs inférieurs.

En retrouvant la comparaison avec les deux relais, le point de livraison du témoin entre les motoneurones supérieurs et les motoneurones inférieurs est la moelle épinière .

La bonne santé des motoneurones humains dépend de fonctions importantes, telles que respirer, marcher, avaler, parler, tenir des objets, libérer des sécrétions glandulaires, etc.

types

Dans la rubrique "Maladie du motoneurone" figurent plusieurs pathologies, toutes clairement liées à la participation de motoneurones.

Parmi les maladies appartenant au groupe des maladies du motoneurone, on peut citer:

• Sclérose latérale amyotrophique, mieux connue sous le nom de SLA . C'est la maladie du motoneurone la plus répandue et la plus connue;
• Sclérose latérale primaire, également connue sous l'acronyme SLP ;
• Atrophie musculaire progressive, ou AMP ;
• Paralysie bulbaire progressive, également connu sous le nom de PBP ;
• Paralysie pseudobulbaire ;
• Atrophie musculaire rachidienne, également appelée acronyme SMA . Son inscription sur la liste des maladies du motoneuron a toujours été incertaine et a donné lieu à un débat permanent de la part de la communauté médico-scientifique.

Parmi ces types de maladies du motoneurone, certaines sont plus graves que d'autres.

Absolument, la maladie du neurone moteur la plus grave est la SLA.

PRECISION IMPORTANTE SUR LA TERMINOLOGIE "MALATIA DEL MOTONEURONE"

En médecine, le terme "maladie du motoneurone" peut être utilisé comme nom d'un groupe de maladies neurodégénératives - qui sont celles mentionnées ci-dessus - ou comme l'un des nombreux synonymes de la SLA. Il n'y a pas de sens plus correct qu'un autre; cependant, dans cet article, la première option a été choisie.

Causes

Une maladie du motoneurone survient à la suite d'un processus de dégénérescence et de l'atrophie des motoneurones . La dégénérescence et l'atrophie des motoneurones affectent progressivement leur état de santé et leur capacité à contrôler les muscles, les glandes, etc. volontaires.

Aujourd’hui, malgré de nombreuses recherches en la matière, les causes des processus de dégénérescence et d’atrophie des motoneurones (donc les causes d’une maladie générique du motoneurone) demeurent mystérieuses, à l’ exception des formes pathologiques de l’hérédité génétique certains sous-types de SLA, etc.).

SLA

Dans la SLA, la dégénérescence et l’atrophie des motoneurones affectent à la fois les motoneurones supérieurs et les motoneurones inférieurs.

SCLÉROSE LATÉRALE PRIMAIRE

Dans la sclérose latérale primaire, la dégénérescence et l’atrophie des motoneurones n’affectent que les motoneurones supérieurs.

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

Dans la sclérose musculaire progressive, le processus de dégénérescence et d’atrophie qui affecte les motoneurones n’affecte que les motoneurones inférieurs.

PARALYSE PROGRESSIVE DE BULBAR

Dans la paralysie bulbaire progressive, la plupart des preuves scientifiques montrent que la dégénérescence et l’atrophie des motoneurones affectent principalement les motoneurones inférieurs.

PARALYSE PSEUDOBULBARE

Dans la paralysie pseudobulbaire, le processus de dégénérescence et d’atrophie des motoneurones concerne les motoneurones supérieurs du tronc encéphalique, qui font partie du tractus corticobulbaire.

SMA

Dans la SMA, la dégénérescence et l’atrophie des motoneurones ciblent certains motoneurones inférieurs.

Symptômes, signes et complications

Parmi les symptômes et signes possibles d'une maladie du motoneurone, on peut citer:

• Sensation de faiblesse et de douceur répandue dans diverses parties du corps (par exemple, le tronc, les bras, les mains, la mâchoire, les jambes, les pieds, etc.);
• Problèmes de mastication et de déglutition et spasticité de la langue;
• Problèmes de marche, problèmes d'équilibre et présence de spasticité des membres;
• Tremblements dans les bras;
• Incapacité à saisir avec les mains;
• Crampes et fasciculations musculaires récurrentes;
• Difficulté à garder la tête haute;
• Difficulté à maintenir la posture droite;
• Langage trouble (dysarthrie);
• Perte de réflexes;
• Difficultés respiratoires.

Pour éviter tout doute, il est important de préciser que l'étendue du tableau symptomatique dépend du type de maladie du motoneurone présent. Par exemple, la SLA inclut toutes les manifestations cliniques énumérées ci-dessus, tandis que la paralysie pseudobulbaire n'inclut que les manifestations cliniques ayant pour objet la capacité d'avaler, la capacité de mastiquer, le langage et le langage.

COMPLICATIONS

À la suite d’une dégénérescence progressive et inévitable des motoneurones, toute maladie du motoneurone implique, sur des périodes plus ou moins longues, l’apparition de complications graves, dont certaines sont fatales.

Les complications en question correspondent en fait à une aggravation marquée des divers symptômes mentionnés ci-dessus .

Par conséquent, les difficultés de la marche se traduisent par une incapacité totale à utiliser la jambe (les patients dans cet état ont besoin d'un fauteuil roulant); la dysarthrie devient un manque total d'utilisation du mot (pour communiquer, certains patients utilisent des appareils électroniques particuliers); les problèmes de mastication et de déglutition se détériorent au point que le patient a besoin d'un soutien médical pour une nutrition artificielle; les difficultés respiratoires deviennent une incapacité totale à respirer (les patients ont besoin d'un soutien continu pour pouvoir respirer spontanément); et ainsi de suite.

Chaque maladie du motoneurone a des moments et des modalités d'évolution de la symptomatologie très différents.

Par exemple, dans le cas de la SLA, le stade final de la maladie survient 1 à 3 ans après l’apparition des premiers symptômes; dans la paralysie bulbaire progressive, déjà après 6 mois; dans la sclérose latérale primitive, après une ou deux dizaines d'années; dans l'AMP, après 2-4 ans; etc.

CAUSE PRINCIPALE DE DÉCÈS

Chez la plupart des patients atteints d'une maladie neuronale potentiellement mortelle (ex: SLA ou paralysie bulbaire progressive), le décès est dû à une insuffisance respiratoire grave ou à une pneumonie grave .

diagnostic

Il n'existe actuellement aucun test de diagnostic hautement spécifique permettant d'identifier avec certitude une maladie donnée du motoneurone.

Par conséquent, pour diagnostiquer une maladie du motoneurone, les médecins doivent utiliser différents tests, dont certains visent également à exclure les pathologies présentant des symptômes similaires (diagnostic différentiel).

Parmi les tests permettant de diagnostiquer une maladie du motoneurone, on peut citer:

• L'examen objectif;
• Électromyographie et tests de vitesse de conduction nerveuse;
• Tests de laboratoire sur le sang et l'urine;
• Résonance magnétique et / ou scanner du cerveau et de la moelle épinière (pour diagnostic différentiel);
• Biopsie musculaire (pour diagnostic différentiel);
• Ponction lombaire (pour diagnostic différentiel).

thérapie

Actuellement, toute maladie du motoneurone est une maladie incurable, en ce sens qu’il n’existe pas de traitement curatif capable d’arrêter la dégénérescence progressive des motoneurones ou encore d’être capable de restaurer les motoneurones dégénérés.

Les seuls traitements sur lesquels les personnes atteintes d'une maladie du motoneurone peuvent compter sont les thérapies symptomatiques (ou thérapies symptomatiques ). Comme on peut le comprendre, la thérapie symptomatique est une thérapie visant à soulager un ou plusieurs symptômes afin d'améliorer la qualité de vie du patient.

Les traitements symptomatiques des maladies à motoneurone varient en fonction de la symptomatologie présente: par exemple, si une maladie du motoneurone compromet la marche et la capacité de mâcher et d'avaler, le patient aura besoin d'un soutien pour marcher ou bouger (par exemple: béquilles ou fauteuil). sur roues ) et un support à la nutrition (ex: nutrition artificielle )

L'efficacité des thérapies symptomatiques dépend de la gravité de la maladie du motoneurone: il existe des maladies du motoneurone dont les symptômes sont plus faciles à traiter que dans d'autres cas.

pronostic

Les maladies à motoneurone provoquent des lésions irréversibles et incurables du système nerveux, affectent fortement la qualité de vie des patients et, sous certaines formes, sont mortelles.

Tout cela explique pourquoi, en présence d'une maladie générique du neurone moteur, les médecins définissent généralement un pronostic défavorable.