Quel est le blépharospasme
Le blépharospasme est une contraction involontaire des muscles de la paupière, généralement causée par un état de souffrance oculaire.
Les spasmes chroniques et bilatéraux définissent le blépharospasme bénin essentiel (BEB), une dystonie focale qui conduit à la fermeture épisodique des deux paupières. Le BEB doit être distingué du blépharospasme secondaire, qui peut survenir en association avec des maladies systémiques, des problèmes neurologiques ou des affections oculaires spécifiques.
Le traitement du blépharospasme consiste en une injection périodique de toxine botulique A dans le muscle orbiculaire.
Remarque. Le blépharospasme est une affection neurologique qui appartient au groupe de troubles appelé dystonie, variable pour les symptômes, les causes, l’évolution et les traitements. La dystonie est généralement caractérisée par des contractions musculaires involontaires, qui obligent le corps à adopter des postures et des mouvements anormaux et parfois douloureux.
Les symptômes
Aux stades précoces, le blépharospasme se manifeste par des contractions légères et occasionnelles, qui ne surviennent qu'après des facteurs déclencheurs spécifiques, tels que l'exposition à des lumières vives, la fatigue et la tension émotionnelle. Les spasmes ne causent pas de douleur, mais peuvent être très ennuyeux. Dans le cas du blépharospasme bénin essentiel (BEB), la fermeture intermittente des paupières devient progressivement plus intense et fréquente, surtout pendant la journée, et peut être associée à des spasmes du visage. Dans les cas avancés, ces épisodes peuvent entraîner une cécité fonctionnelle en raison de l'incapacité d'ouvrir temporairement les yeux. Cela peut limiter considérablement les performances des activités de la vie quotidienne, telles que la lecture et la conduite.
Le blépharospasme peut être caractérisé par une augmentation progressive de l'irritation oculaire et de la photophobie. Certaines personnes peuvent même ressentir de la fatigue ou une tension émotionnelle. Les symptômes peuvent diminuer ou cesser pendant que le sujet dort ou se concentre sur une tâche spécifique. Parfois, le blépharospasme peut être le premier signe d’un trouble du mouvement chronique, surtout si, en plus de la contraction continue des paupières, d’autres spasmes du visage se développent; par exemple, lorsque le blépharospasme fait partie du syndrome de Meige (dystonie chronique du visage), il est associé à des mouvements faciaux incontrôlés.
Le blépharospasme peut être secondaire à des troubles oculaires, y compris ceux qui causent une irritation des yeux (par exemple, blépharite, trichiasis, corps étranger cornéen, kératoconjonctivite sèche, etc.) et des troubles neurologiques systémiques associés aux spasmes (par exemple, maladie de Parkinson).
Les symptômes peuvent être exacerbés par la fatigue, la lumière intense et le stress.
Les symptômes du blépharospasme incluent:
- Les yeux secs;
- Sensibilité au soleil;
- Mouvement excessif des paupières et des spasmes, généralement caractérisé par une fermeture incontrôlable des paupières, plus longue que le réflexe cornéen typique, parfois de plusieurs minutes ou de plusieurs heures;
- Contractions intermittentes des muscles oculaires et de la zone environnante du visage. Certains patients ont des spasmes involontaires qui irradient au cou et au nez. En plus du blépharospasme, d'autres mouvements peuvent survenir, tels que, par exemple, une ouverture forcée de la mâchoire, une rétraction de la lèvre ou une saillie de la langue.
Le blépharospasme ne doit pas être confondu avec:
- Ptosis : abaissement des paupières pouvant être causé par une faiblesse ou une paralysie du muscle élévateur de la paupière supérieure;
- Blépharite : inflammation des paupières due à des infections ou à des allergies;
- Spasme hémifacial : affection non dystonique impliquant divers muscles d’un côté du visage; Il est causé par une irritation du nerf facial. Les contractions musculaires sont plus rapides et transitoires que celles du blépharospasme et sont toujours unilatérales.
Causes et facteurs de risque
Le mécanisme sous-jacent au blépharospasme n'est pas encore clair. Certaines preuves obtenues par la neuro-imagerie fonctionnelle suggèrent un dysfonctionnement des noyaux gris centraux, des zones nerveuses situées à la base du cerveau, qui contrôlent la coordination des mouvements musculaires. D'autres mécanismes possibles proposés incluent la sensibilisation du système trijumeau et l'hyperactivité du septième nerf crânien, ce qui induit de fortes contractions simultanées des muscles palpébraux. Dans de rares cas, des implications génétiques ont été rapportées dans le développement du blépharospasme.
La cause exacte du blépharospasme bénin essentiel (BEB) est inconnue et, par définition, cette dystonie n'est pas associée à une autre maladie ou à un autre syndrome.
Les contractions involontaires des paupières peuvent être provoquées ou aggravées par:
- Abus d'alcool, de tabac ou de caféine;
- Les irritants environnementaux, tels que le vent, les lumières, le soleil ou la pollution atmosphérique;
- Insomnie, fatigue, stress ou anxiété;
- Irritation de la surface de l'œil ou des paupières (conjonctive).
Le blépharospasme peut être déclenché par les effets secondaires de certains médicaments, tels que ceux utilisés pour traiter la maladie de Parkinson, ainsi que par des traitements hormonaux, notamment le remplacement de l'œstrogène pour les femmes ménopausées. Le blépharospasme peut également être un symptôme de sevrage aigu des benzodiazépines. En plus de rejoindre leur suspension, l'utilisation prolongée de ces médicaments est un facteur de risque connu pour le développement de la maladie. Dans de rares cas, le blépharospasme peut être causé par un traumatisme au visage ou à la tête en raison de lésions des ganglions de la base.
Les conditions suivantes peuvent précéder ou accompagner la perturbation:
- blépharite;
- Les yeux secs;
- entropion;
- Sensibilité à la lumière;
- conjonctivite;
- trichiasis;
- Uvéite.
Même des abrasions cornéennes non diagnostiquées peuvent provoquer des contractions palpébrales chroniques. Très rarement, les spasmes des paupières sont le symptôme d'un trouble plus grave du système nerveux. Lorsque le blépharospasme résulte de ces affections, il s'accompagne presque toujours d'autres symptômes caractéristiques. certains d'entre eux comprennent:
- Paralysie de la cloche (paralysie faciale);
- Dystonie cervicale (torticolis spasmodique);
- Dystonie oromandibulaire et faciale;
- Sclérose en plaques;
- Parkinson;
- Syndrome de Tourette (caractérisé par des mouvements et des tics involontaires).
diagnostic
Le diagnostic de blépharospasme est confirmé par des antécédents médicaux minutieux et un examen physique visant à déterminer la cause du mouvement continu des paupières et à exclure les pathologies oculaires associées et tout trouble neurologique sous-jacent.
Les études neuroradiologiques ont généralement une utilité limitée. Les antécédents sont très importants pour le diagnostic et permettent au médecin de distinguer le blépharospasme primaire (BEB) du secondaire. Dans de nombreux cas, aucune cause n'est trouvée. Le médecin peut observer la contraction involontaire des muscles palpébraux lors d'un épisode de blépharospasme.
Les contractions des paupières sont rarement suffisamment graves pour nécessiter un traitement médical d'urgence. Cependant, les spasmes chroniques peuvent être le symptôme de troubles plus graves du système nerveux. Vous devrez peut-être consulter votre médecin en cas de spasmes chroniques aux paupières ou de l'un des symptômes suivants:
- La contraction n'est pas résolue en quelques semaines;
- La contraction commence à affecter d'autres parties du visage;
- La paupière s'affaisse et l'œil est rouge, douloureux ou a une sécrétion inhabituelle.
- La paupière se ferme complètement à chaque contraction ou le patient a des difficultés à ouvrir les yeux.
traitement
À ce jour, il n’existe aucun traitement définitif pour le blépharospasme, bien que différentes options de traitement puissent en réduire la gravité. Pour la gestion du blépharospasme secondaire, il est évidemment nécessaire de traiter la condition de base.
Toxine botulique
L'injection périodique de toxine botulique A est le traitement de choix du blépharospasme. Cette thérapie permet d'induire une paralysie partielle et localisée. La toxine botulinique A est administrée directement dans le muscle orbiculaire de l'œil et les injections sont répétées régulièrement, tous les 3 à 4 mois, avec des variations en fonction de la réponse du patient. Habituellement, le traitement permet un soulagement presque immédiat des symptômes du blépharospasme (bien que pour certains, cette amélioration puisse prendre plus d’une semaine). Chez certains patients, la toxine botulique réduit son efficacité après de nombreuses années d'utilisation.
Les complications associées au traitement incluent: ecchymoses, blépharoptose, ectropion, épiphora, diplopie, lagophtalmie et exposition cornéenne. Habituellement, tous ces effets sont transitoires et liés à la propagation de la toxine aux muscles adjacents. La partie centrale du muscle orbiculaire prétarsal est évitée afin de minimiser la possibilité d'induction d'un ptosis palpébral.
Thérapie pharmacologique
Les médicaments oraux, tels que les relaxants musculaires et les sédatifs, ont une utilité limitée dans le traitement du blépharospasme et produisent des résultats imprévisibles. Ceux-ci peuvent atténuer les symptômes bénins ou permettre des intervalles prolongés entre les injections.
chirurgie
La chirurgie est réservée aux patients peu sensibles au traitement par botulinum. La myectomie du muscle orbiculaire (partie orbitale et palpébrale) et l'ablation chirurgicale du nerf facial sont efficaces dans le traitement du blépharospasme. Cependant, cette dernière procédure a été en grande partie abandonnée en raison des taux élevés de récidive et de l'incidence de la paralysie hémifaciale.
