Qu'est-ce qu'un hémangiome?
Un hémangiome est une tumeur bénigne des cellules endothéliales, qui recouvrent normalement les vaisseaux sanguins. La lésion est caractérisée par une collection dense de capillaires formant un nodule superficiel ou profond. Les hémangiomes peuvent survenir dans n’importe quelle partie du corps, y compris les couches de la peau et les organes internes.
Causes
La cause est actuellement inconnue, mais plusieurs études ont suggéré que l'œstrogène soit impliqué dans la prolifération de l'hémangiome. En particulier, l’hypoxie (insuffisance en oxygène) localisée dans les tissus mous, associée à l’augmentation du taux d’hormones circulant après la naissance, peut être un stimulus pour l’apparition de tumeurs bénignes. Certaines preuves scientifiques suggèrent plutôt un rôle du tissu placentaire pendant la gestation. D'autres théories ont été proposées, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour confirmer les causes du développement des hémangiomes.
Dans les hémangiomes, les cellules endothéliales se multiplient très rapidement. Au microscope, les lésions consistent en agrégats de vaisseaux sanguins minces, à la muqueuse endothéliale et séparés par un tissu conjonctif de mauvaise qualité. Glut1 est un marqueur histochimique très spécifique de l'hémangiome et peut être utilisé pour le différencier des malformations vasculaires.
Emagioma vs. malformation vasculaire
La terminologie utilisée pour décrire et classer les anomalies vasculaires et les nodules des vaisseaux sanguins a évolué au fil du temps. Le terme "hémangiome" a été utilisé à l'origine pour décrire toute lésion vasculaire semblable à une tumeur, congénitale ou à apparition tardive. En fait, il est possible de distinguer ces conditions dans deux familles: 1) les tumeurs auto-involutionnelles et 2) les malformations présentes à la naissance et sensiblement stables. Cette distinction permet une différenciation précoce entre les lésions qui ont tendance à se résoudre spontanément (hémangiome) et les lésions permanentes (malformations vasculaires).
Emagioma | Malformation vasculaire | |
histologie | Haute prolifération des cellules endothéliales. | Roulement cellulaire normal. |
Présence à la naissance | Habituellement absent. | Présent (ce n'est pas toujours évident). |
clinique | Évident après quelques semaines de naissance. La phase proliférative dure 1 à 2 ans, puis l’hémangiome s’implique spontanément. | Il grandit proportionnellement au développement de l'enfant. |
diagnostic | Anamnèse et signes cliniques. | Imagerie (IRM, TDM et angiographie). |
traitement | observation; si l'hémangiome est important, dans les zones anatomiquement sensibles et si l'involution n'est pas complète, il peut être traité par corticothérapie ou chirurgicalement. | Cela dépend de l'emplacement, de la taille, des symptômes, etc. Les options de traitement incluent la sclérothérapie avec ou sans excision et la chirurgie. |
cours
Comment se développe un hémangiome
Les hémangiomes passent par trois étapes de développement et d'involution.
- En phase de prolifération, l'hémangiome se développe très rapidement et augmente sa taille. La lésion devient plus évidente en prenant une couleur rouge vif et un aspect irrégulier. Cependant, si l'hémangiome est profond, la peau peut apparaître bleuâtre et légèrement surélevée. La phase de prolifération peut durer jusqu'à douze mois.
- Dans la phase de repos, il y a peu de changements dans l'apparence d'un hémangiome. Cette période dure généralement jusqu'à 1-2 ans.
- Dans la phase d'involution, un hémangiome commence à réduire progressivement sa taille. Pendant cette période, l'hémangiome sera doux au toucher, tandis que la couleur aura tendance à s'estomper (devient opaque pourpre ou gris). Parfois, la peau sus-jacente peut sembler légèrement ridée.
Il n’existe aucun moyen fiable de prédire le taux de diminution d’un hémangiome particulier. En général, 50% des lésions disparaissent à partir de 5 à 7 ans et la plupart des cas disparaissent complètement en 10 ans. Certaines formes congénitales (présentes à la naissance) ont tendance à diminuer plus rapidement, tandis que d'autres peuvent ne pas régresser (hémangiomes congénitaux non involutionnels).
Les symptômes
Les hémangiomes ne causent généralement pas de symptômes pendant ou après leur formation. Cependant, ils peuvent déterminer l'apparence de certains signes s'ils atteignent de grandes dimensions ou se développent dans une zone anatomiquement sensible. La plupart des enfants développent une seule lésion sur le corps, mais de temps en temps, les hémangiomes peuvent commencer à plusieurs endroits.
Hémangiome capillaire et caverneux
- L'hémangiome capillaire survient dans les couches superficielles de la peau.
- Un hémangiome caverneux peut se développer dans les couches profondes de la peau ou dans des organes tels que les yeux, les reins, les poumons, le côlon et le cerveau. Les hémangiomes dans le corps passent généralement inaperçus jusqu'à ce qu'ils grandissent et atteignent une taille importante ou forment de multiples lésions. Selon leur taille et leur emplacement, les hémangiomes peuvent nuire à la respiration, à l'alimentation, à la miction ou au développement normal de la vision.
Hémangiome cutané
La lésion peut se former à la surface de la peau ou dans la couche adipeuse sous-cutanée (hypoderme).
Au début, un hémangiome superficiel peut apparaître comme une petite zone de peau claire, sur laquelle se développe une tache rouge-bordeaux, élevée au-dessus de la surface de la peau. Ce type d'hémangiome se rencontre principalement sur le cou ou le visage (lèvre, nez, etc.). Les hémangiomes profonds peuvent ne pas être visibles avant 3-4 mois de la vie, mais la croissance de la lésion peut être suspectée en raison d'une légère décoloration de la peau à peine visible à la naissance ou de l'apparition d'un nodule. Par la suite, les hémangiomes profonds peuvent prendre une couleur bleuâtre.
Hémangiome hépatique
Les hémangiomes peuvent se développer à l'intérieur ou à la surface du foie. Rarement, ces blessures provoquent des symptômes. Habituellement, ils sont découverts lorsque des enquêtes sont menées pour enquêter sur une condition non liée. Les hémangiomes hépatiques sont considérés comme sensibles aux œstrogènes.
complications
Les complications possibles d'un hémangiome incluent:
- Saignement : il s’agit de la complication la plus courante des hémangiomes et se produit parce que la peau qui domine l’hémangiome est beaucoup plus fine que la normale. Si la peau est rayée, la zone peut saigner. Les saignements peuvent être arrêtés efficacement, avec une pression directe et continue de la main.
- Hémangiomes ulcéreux: dans certains cas, un ulcère peut se développer à la surface de la lésion. Cela peut entraîner des douleurs, des saignements, des cicatrices ou des infections secondaires. L'ulcération dans les zones plus profondes peut être problématique. Les hémangiomes situés autour de la bouche ou dans les plis naturels de la peau, tels que les aisselles, les oreilles et le cou, risquent davantage de s'ulcérer, souvent à cause du frottement entre les surfaces. Les ulcères sont généralement traités avec des antibiotiques, des médicaments topiques et des pansements spéciaux, à utiliser sous surveillance médicale.
- Hémangiomes affectant l'œil : les hémangiomes capillaires impliquant les paupières, la surface de l'œil (conjonctive) ou la cavité oculaire (orbite) peuvent avoir des effets à long terme sur la vision de l'enfant. La lésion peut appuyer sur le globe oculaire, le déformer légèrement et influencer la manière dont les images sont focalisées sur la rétine, ce qui modifie à son tour les messages envoyés au cerveau par l'œil. Cela peut interférer avec le développement normal de la vision et provoquer une amblyopie. Si l'hémangiome touche la cavité oculaire, la lésion peut entraîner une augmentation de la pression intra-oculaire et provoquer un glaucome. En orbite, les hémangiomes peuvent également exercer une pression sur le nerf optique, provoquant une atrophie et une perte de vision.
- Hémangiomes qui obstruent les voies respiratoires : Parfois, un hémangiome qui se développe dans la mâchoire, le menton ou le cou peut affecter les voies respiratoires. Le premier signe de cette complication est un son strident émis par le patient à chaque respiration. Si l'hémangiome se développe davantage, il peut être difficile de respirer et de bloquer les voies respiratoires.
diagnostic
La plupart des lésions superficielles sont clairement visibles et peuvent être facilement identifiées lors d’un examen physique. La présence d'un hémangiome profond est confirmée par des études d'imagerie (typiquement par résonance magnétique, par ultrasons ou par tomodensitométrie). Ces tests de diagnostic évaluent l'emplacement et l'étendue de la tumeur bénigne, vérifient la profondeur des vaisseaux sanguins affectés et excluent les anomalies associées. Si le diagnostic n'est pas clair et ne peut pas être défini sur la base du tableau clinique et / ou des résultats de l'imagerie, une biopsie peut être utilisée pour écarter tout risque de néoplasmes malins. D'autres investigations peuvent être nécessaires pour vérifier la présence d'affections médicales associées à l'hémangiome.
traitements
La plupart des hémangiomes disparaissent sans traitement, laissant des signes minimes. Cependant, le processus involutif peut prendre plusieurs années et le patient peut éprouver une gêne due aux implications psychosociales associées aux changements visibles de la peau. Pour cette raison, s'il n'y a pas eu d'amélioration spontanée adéquate chez l'enfant, il est important d'envisager un traitement avant l'âge scolaire. Les petites lésions surélevées sont parfois traitées avec des corticostéroïdes, directement injectés dans l'hémangiome, afin de réduire sa croissance et de stopper l'inflammation. Les stéroïdes peuvent également être administrés par voie orale ou appliqués à la surface de la tumeur. Le traitement au laser peut être utile en cas d'hémangiome superficiel très tôt et plat, s'il apparaît dans des zones esthétiquement significatives, ou pour les lésions laissant des vaisseaux sanguins superficiels résiduels, en cas de résolution incomplète. Dans certains cas, un laser pulsé peut être utilisé pour réduire les rougeurs et accélérer la guérison de l'hémangiome. Un gel médicamenteux à base de bécaplermine (Regranex) est souvent utilisé pour traiter les ulcérations des lésions cutanées. Une étude clinique a récemment montré des taux de réussite élevés dans le traitement de l'hémangiome par le propranolol, un bêta-bloquant utilisé pour contrôler la pression artérielle. Cela peut être pris par voie orale ou appliqué localement si la lésion est très petite et non surélevée. La thérapie est également efficace pour réduire les hémangiomes sévères chez les enfants, en particulier si elle est initiée dans les 6 premiers mois de l'apparition. Le propranolol a moins d'effets secondaires que les corticostéroïdes, mais il peut affecter la fréquence cardiaque et la pression artérielle. Il est donc nécessaire de surveiller de près sa Actuellement, on teste également un traitement topique qui consiste à appliquer un gel contenant des bêta-bloquants et du timolol, pour les petits hémangiomes faciaux ne justifiant pas la prise d'un médicament systémique. D'autres traitements incluent l'utilisation d'interféron ou de vincristine et peuvent être envisagés si le traitement de première intention n'est pas efficace. Les grands hémangiomes, lorsqu'ils sont involontaires, peuvent laisser des modifications visibles de la peau, consécutives à un étirement important de la peau environnante. Ces modifications résiduelles peuvent être améliorées avec la chirurgie plastique . Parfois, l'ablation chirurgicale est indiquée en cas d'insuffisance ou de retard dans le début du traitement.
Les hémangiomes dans le corps, en revanche, peuvent nécessiter une intervention chirurgicale s’ils sont exceptionnellement grands, causent des douleurs, nuisent au fonctionnement normal de l’organe ou si d’autres traitements médicaux ne sont pas efficaces.
Les options de traitement comprennent:
- Ablation chirurgicale de l'hémangiome;
- Ablation chirurgicale de l'organe endommagé ou de la zone lésée;
- Ligation de l'artère principale, qui fournit le sang à l'hémangiome.
L'obstruction des voies respiratoires nécessite souvent une trachéostomie (ou trachéotomie), qui consiste à créer une ouverture artificielle dans la trachée pour améliorer la respiration. Lorsque les hémangiomes gênent la vision, la respiration ou l’ouïe, ou lorsqu'ils menacent de causer des dommages esthétiques importants (blessures au visage, en particulier nez et lèvres), ils doivent être traités dès que possible.
