Définition et causes
La cholangite sclérosante est une maladie inflammatoire du foie, qui reconnaît son élément causal dans l'inflammation des voies biliaires. Le processus inflammatoire, qui peut affecter l’arbre biliaire à différents niveaux, entraîne la cicatrisation des canaux intra et / ou extrahépatiques, dans lesquels la bile produite par le foie circule.
En conséquence, il se forme des rétrécissements (sténoses) et des adhérences qui empêchent l'écoulement biliaire normal dans l'intestin (des canalicules intrahépatiques au conduit hépatique commun, et d'ici à la vésicule biliaire et au conduit cystique, puis au duodénum). L’aggravation des processus fibrotiques - plutôt lente mais inexorable - conduit généralement, au bout de 10 à 15 ans, à l’occlusion des voies biliaires avec le développement d’une cirrhose du foie et d’une hypertension portale.
Les personnes atteintes de cholangite sclérosante ont également un risque plus élevé de développer un cholangiocarcinome, une tumeur maligne des voies biliaires.
Figure: comparaison entre les principaux canaux biliaires sains (à gauche) et enflammés (à droite).
Notez le rétrécissement des voies biliaires provoqué par le processus inflammatoire qui caractérise la cholangite sclérosante. Depuis le site: epainassist.com
La cholangite sclérosante se distingue par:
- cholangite sclérosante primitive ou primitive : lorsqu'une maladie responsable de la fibrose biliaire ne peut pas être identifiée → souvent, le dommage est considéré comme à médiation immunitaire, comme en témoigne l'association fréquente de cholangite sclérosante primitive et de maladies auto-immunes, par exemple. colite ulcéreuse, maladie de Crohn, pancréatite chronique auto-immune, sarcoïdose. D’autres théories pathogénétiques, aujourd’hui moins accréditées, attribuent un rôle à des toxines bactériennes et aux mêmes agents infectieux. La cholangite sclérosante primitive est environ deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes et est rare chez les enfants, se manifestant de manière élective de la troisième à la sixième décennie de la vie.
- Cholangite sclérosante secondaire : quand elle suit une maladie sous-jacente cliniquement identifiable → la présence de calculs dans les voies biliaires, la pancréatite récidivante, la chirurgie des arbres biliaires, le injection de médicaments chimiothérapeutiques par l’artère hépatique.
Les symptômes
Pour plus d'informations: Symptômes de la colangite sclérosante
Certains patients peuvent être asymptomatiques pendant de nombreuses années et une surveillance continue peut être nécessaire dans ces cas. Le tableau clinique associé à la cholangite sclérosante est extrêmement variable, mais généralement évolutif et compliqué - dans la plupart des cas - par l’évolution vers un tableau de la cirrhose du foie avec une insuffisance grave de la fonction hépatique.
La jaunisse, le prurit, la perte de poids, la faiblesse, l'appétit et les douleurs au foie (douleur dans l'hypochondre droit) sont les symptômes classiques de l'apparition du syndrome, lesquels peuvent se compliquer avec le temps en évoluant vers ceux typiques de l'hypertension portale et de l'insuffisance hépatique: œdèmes, ascites, varices oesophagiennes, hémorroïdes, splénomégalie.
Diagnostic et traitement
Face à la suspicion clinique, la cholangite sclérosante est diagnostiquée par un examen dit pérangoscopique cholangio-pancreatrograde rétrograde (CPRE), au cours duquel un produit de contraste est injecté directement dans l'arbre biliaire afin de mieux étudier sa structure par le biais d'images radiographiques. . Un tube flexible équipé d'une caméra et d'une source de lumière est amené à descendre par la bouche jusqu'à atteindre le duodénum, en particulier jusqu'à la papille de Vater (où les voies biliaires et pancréatiques pénètrent dans l'intestin). On injecte à travers cette structure sphinctérienne le produit de contraste nécessaire pour étudier la structure du tractus biliaire via des images aux rayons X. Pour le suivi des patients atteints d'une cholangite sclérosante déjà diagnostique, il est possible d'utiliser la cholangio-pancréatographie à résonance magnétique (MRCP). images de l'arbre biliaire exploitant la haute intensité du signal de la bile (qui apparaît en blanc) par rapport aux tissus environnants qui génèrent un signal médiocre (donc ils apparaissent en noir). Le TAC peut également jouer un rôle complémentaire à la cholangiographie.
Étant donné que le processus fibrotique des voies biliaires n'est pas réversible, le traitement médicamenteux repose sur le contrôle des symptômes associés. Par exemple, le prurit peut être contrôlé par l'utilisation d'antihistaminiques et évité par l'utilisation de résines séquestrantes d'acide biliaire.
- Les corticostéroïdes, l’aiatoprine, la pénicillamine et le méthotrexate ont donné des résultats variables et sont associés à des effets toxiques importants. L'acide ursodésoxycholique (ursodiol) peut réduire le prurit et améliorer les paramètres biochimiques, mais il n'a pas été prouvé qu'il modifiait l'histoire naturelle de la maladie.
L'intégration du régime avec des vitamines liposolubles (vitamines A, D, E et K) dans des comprimés évite les carences spécifiques résultant de leur absorption réduite du fait de l'absence d'activité émulsionnante de la bile. Des antibiotiques peuvent être pris pour prévenir les épisodes de cholangite bactérienne (infection de la vésicule biliaire), très fréquents chez les personnes souffrant de cholangite sclérosante.
La transplantation hépatique reste le seul traitement définitif d'une cholangite sclérosante primitive, réservée aux cas les plus graves compliqués d'insuffisance hépatique. La laparoscopie et la chirurgie mini-invasive endoscopique (opératoire ERCP) peuvent encore aider: le médecin peut placer les endoprothèses en correspondance avec les obstructions biliaires, dilater les parois ou les retirer, puis souder les extrémités restantes du canal biliaire. .
