enchondrome

généralité

Enchondrome est une tumeur osseuse de type bénin, qui provient d'une cellule du tissu cartilagineux présente dans la moelle osseuse.

Comme toute tumeur, l'encondrome est dû à certains événements mutationnels qui modifient l'ADN cellulaire. Pour le moment, en dépit de nombreuses études, les facteurs précis qui déclenchent les événements mutationnels susmentionnés ne sont pas clairs.

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Typiquement, le chondondrome est caractérisé par la présence d'un kyste qui, chez certains patients, est responsable de fractures et de déformations osseuses. Parfois, ce kyste prend les connotations d’une néoplasie maligne, devenant plus précisément un chondrosarcome.

Pour un diagnostic correct de l'encondrome, il est essentiel: l'examen objectif, l'historique, les tests de diagnostic des images et la biopsie tumorale.

Si le chondondrome est asymptomatique, il ne nécessite aucun traitement. s'il est symptomatique, il faut intervenir chirurgicalement.

Bref aperçu de ce qu'est une tumeur

En médecine, les termes tumeur et néoplasie désignent une masse de cellules très actives, capables de se diviser et de se développer de manière incontrôlée.

On parle de tumeur bénigne lorsque la croissance de la masse cellulaire n'est pas infiltrante (c’est-à-dire qu’elle n’envahit pas les tissus environnants) ou même métastase.
On parle de tumeur maligne lorsque la masse anormale de cellules a la capacité de se développer très rapidement et de se propager dans les tissus environnants et dans le reste de l'organisme.
Les termes tumeur maligne, cancer et tumeur maligne doivent être considérés comme synonymes.

Qu'est-ce que l'encondrome?

Enchondrome est une tumeur osseuse bénigne qui prend naissance dans une cellule tissulaire cartilagineuse de la moelle osseuse .

Selon une autre définition, l'encondrome est une tumeur osseuse bénigne, dont l'origine est le cartilage médullaire; le cartilage médullaire n'est autre que le tissu cartilagineux situé à l'intérieur de la moelle osseuse.

Au niveau du squelette, les sites les plus fréquents d’apparition de l’enchondrome sont: les os de la main, les os des pieds, le fémur (os de la cuisse), le tibia (l’un des deux os de la jambe) et l’humérus (os). du bras).

Dans la plupart des cas, l'encondrome apparaît comme une tumeur unique; plus rarement, il est caractérisé par la présence de plusieurs masses tumorales.

Selon certaines enquêtes médicales, 50% des encondromes affecteraient les os des mains et des pieds.

Le pourcentage restant de cas serait divisé en enveloppes impliquant le fémur, le tibia et l'humérus.

QU'EST-CE QUE LE MOYEN OSSEUX?

La moelle osseuse est un tissu mou présent dans la cavité interne de certains os (fémur, humérus, vertèbres, etc.). Sa tâche est de produire des cellules sanguines, à savoir des globules rouges (érythrocytes), des globules blancs (leucocytes) et des plaquettes (thrombocytes).

Le processus de production de cellules sanguines est appelé hématopoïèse .

épidémiologie

L’enchondrome est une tumeur qui touche principalement la population âgée de 10 à 20 ans; autrement dit, il est plus fréquent chez les adolescents et les jeunes adultes.

Selon certaines enquêtes statistiques, l'encondrome représenterait moins de 5% de toutes les tumeurs osseuses et un peu plus de 17% de toutes les tumeurs osseuses bénignes.

Causes

La plupart des tumeurs - y compris les encondromes - résultent de mutations génétiques dans l'ADN, qui modifient les processus cellulaires de croissance, de division et de mort.

Les cellules tumorales se développent et se divisent de manière anormale, avec un rythme plus élevé que la normale, de sorte que, pour ces raisons, les experts ont tendance à les définir avec le terme de " cellules folles ".

QUE FAIT-IL DANS UNE ENCONDROM?

Certains chercheurs pensent que l'encondrome résulte d'une altération du processus de croissance du cartilage, situé à l'extrémité des os; d'autres spécialistes pensent au contraire que l'encondrome est la conséquence d'une croissance persistante et anormale du cartilage embryonnaire.

QUELS FACTEURS FAVORISENT LES MUTATIONS DE L'ADN?

Les médecins n'ont pas encore découvert quels sont les facteurs et circonstances favorisant les mutations de l'ADN à l'origine des épisodes d'encondrome.

Les études les plus récentes ont exclu que l’apparition des encondromes dépend de certains des facteurs de risque classiques des tumeurs osseuses, tels que:

Exposition aux rayonnements ionisants
Exposition à certaines substances pharmacologiques / chimiques.

Symptômes et Complications

Pour approfondir: Symptômes Encondroma

La masse cellulaire qui caractérise les épisodes d'encondrome est un kyste cartilagineux, situé dans la moelle osseuse.

En règle générale, le chondondrome est un néoplasme asymptomatique, c’est-à-dire qu’il ne provoque pas de symptômes; au lieu de cela, il a tendance à être responsable d'une symptomatologie spécifique lorsque la masse tumorale se produit sur un os de la main ou du pied, ou lorsque le néoplasme se présente sous la forme de masses multiples.

En ce qui concerne les symptômes dans les cas susmentionnés, il s’agit de:

Affaiblissement osseux anormal;
Déformation de l'os ou des os affectés;
Facilité de fractures.

ASSOCIATIONS PARTICULIERES

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Enchondrome est souvent une tumeur solitaire.

Cependant, dans de rares cas, il est possible qu’il apparaisse en association avec deux états pathologiques particuliers, appelés syndrome d’Ollier et syndrome de Maffucci .

Le syndrome d'Ollier: également connu sous le nom d' encondromatose, est caractérisé par la formation continue d'enveloppes dans différentes parties du corps. Habituellement, il apparaît à un jeune âge.
La formation des noyaux s'arrête à la fin de la maturation squelettique.
Les personnes atteintes du syndrome d'Ollier ont une propension particulière aux fractures osseuses et présentent de graves déformations des os fracturés.
Le syndrome d'Ollier affecte un individu pour 100 000 habitants.
Syndrome de Maffucci: il s’agit d’une affection caractérisée par la présence simultanée de multiples encondromes et de multiples hémangiomes. Parfois, cela implique également l'apparition de plusieurs lymphangiomes.
En général, le syndrome de Maffucci survient à l’adolescence ou au cours de la puberté; il affecte principalement les phalanges de la main, provoquant une déformation et une tendance inhabituelle à se fracturer. Rarement, il affecte les phalanges des pieds et autres districts squelettiques.

COMPLICATIONS

Enchondrome est une tumeur bénigne qui, à la suite de nouveaux processus ADN mutationnels, peut devenir une tumeur maligne . En règle générale, le type de tumeur maligne dans lequel l’encondrome est converti est le chondrosarcome .

Heureusement, la conversion d'un encondrome en chondrosarcome est un événement rare. selon certaines enquêtes statistiques, il se produirait dans 5% des cas.

Contrairement à l'enchondrome, le chondrosarcome est responsable de divers symptômes, notamment:

Douleur dans les os ou les os impliqués;
Douleur plus intense que d'habitude au réveil la nuit ou après des activités spéciales;
Gonflement au niveau de la zone présentant la masse tumorale;
Tendance significative à la fracture osseuse.

Le chondrosarcome est une tumeur osseuse maligne, qui affecte le tissu cartilagineux à l'extrémité des os du squelette.

diagnostic

Manquant presque toujours de symptomatologie, l'encondrome est une condition que les médecins diagnostiquent presque toujours par hasard, lors d'un examen radiologique pratiqué pour d'autres raisons (par exemple: en cas de lésion osseuse ou de présence d'arthrite).

Pour connaître les caractéristiques d’un encondrome et comprendre son danger réel, il est essentiel de: un examen objectif, des antécédents médicaux, d’autres tests de diagnostic des images (en plus des rayons X) et une biopsie tumorale.

DIAGNOSTIC D'IMAGE

Les tests de diagnostic par image sont principalement utilisés pour identifier la position exacte de la masse tumorale.

Parmi les tests de diagnostic pour les images utiles en cas de cancer des os, on peut citer:

TAC (ou tomographie axiale informatisée ).
Caractéristiques: il s’agit d’exposer le patient à une certaine quantité de rayonnements ionisants, il est donc légèrement invasif.
Résonance magnétique nucléaire ( RMN ).
Caractéristiques: il ne provoque pas d'exposition aux rayonnements, il n'est donc pas invasif.
Scintigraphie osseuse .
Caractéristiques: il implique l’utilisation d’un liquide de contraste radioactif, il est donc invasif.

BIOPSIE TUMORALE

Une biopsie tumorale consiste en la collecte et en l'analyse histologique, en laboratoire, d'un échantillon de cellules provenant de la masse tumorale.

C'est l'examen le plus approprié pour définir les caractéristiques principales d'un encondrome, de l'histologie précise au degré d'agression.

Réalisée sous anesthésie locale ou générale, la collecte de cellules d'un encondrome peut se faire de deux manières au moins: au moyen d'une aiguille (biopsie osseuse) ou d'un scalpel (biopsie ouverte).

Pour en savoir plus sur ce sujet, les lecteurs peuvent consulter l'article ici.

Importance de la biopsie tumorale en présence d'un chondrosarcome suspecté

Lors d'un examen visuel des images fournies par une IRM ou un scanner, le chondondrome et le chondrosarcome d'un degré non élevé présentent des caractéristiques très similaires. Cela complique leur reconnaissance.

La seule façon de comprendre la nature exacte de la masse tumorale est de la soumettre à une biopsie.

traitement

S'il manque une symptomatologie et conserve sa nature bénigne, l'encondrome ne nécessite aucun traitement. Dans les cas susmentionnés, la seule indication des médecins consiste à recommander de rester sous observation et de surveiller périodiquement la masse tumorale au moyen de tests de diagnostic des images (rayons X et autres).

QUAND AVEZ-VOUS BESOIN D'UN TRAITEMENT?

Enchondroma nécessite un traitement spécifique, quand il est symptomatique (par exemple: il provoque des fractures, une déformation, un affaiblissement des os, etc.) ou quand il se transforme en une tumeur maligne.

QUEL EST LE TRAITEMENT CONSISTANT?

Le traitement d'un encondrome est de type chirurgical et consiste tout d'abord en un grattage dit de la masse tumorale, puis en une greffe osseuse :

L' opération de grattage est une intervention que le chirurgien ne peut pratiquer que lorsque l'os affecté est intact. Par conséquent, si au moment du diagnostic d'encondrome, il y a des fractures, il est nécessaire d'attendre leur guérison.
La greffe osseuse consiste à prélever un morceau d'os sain sur une partie du corps du patient et à le greffer dans la zone touchée (greffe autologue ou autotransplantation). Cela sert à renforcer l'os qui vient d'être raclé.
Parfois, la greffe peut être allogénique, c’est-à-dire que le prélèvement implique un donneur compatible.

ÉVALUATIONS PRÉOPÉRATOIRES

La présence de symptômes et la malignité de la néoplasie à part, le choix d'intervenir chirurgicalement affectent également d'autres aspects, notamment:

L'âge du patient;
L'état général de santé du patient;
Les antécédents médicaux du patient;
Le degré d'extension de la maladie;
Le degré de tolérance du patient aux médicaments qui pourraient servir pendant la chirurgie;
Préférences du patient.