généralité
L'hydrocéphalie normotensive est un trouble neurologique qui affecte principalement les personnes âgées.
Cette affection est caractérisée par l' accumulation d'une quantité excessive de liquide céphalo- rachidien dans les ventricules cérébraux, secondaire à un déséquilibre entre la production et la réabsorption du même liquide. Cela se traduit par des symptômes très similaires à ceux de la maladie d'Alzheimer. L'hydrocéphalie normotensive se produit en fait avec une déficience progressive des fonctions cognitives, jusqu'à la démence . En plus de ces manifestations, la maladie peut entraîner des signes et des symptômes potentiellement invalidants, tels que l'incontinence urinaire et la difficulté à marcher .
Les causes exactes de l'hydrocéphalie normotensive sont encore inconnues. Parfois, la pathologie semble être secondaire à des traumatismes crâniens graves, à des complications d’opérations neurochirurgicales, à des hémorragies cérébrales ou à une méningite.
L'hydrocéphalie normotensive est décelable, à condition qu'elle soit identifiée à temps, lors de l'implantation d'un shunt ou d'une rachicentèse périodique, afin de drainer l'excès de liquide céphalo-rachidien des ventricules cérébraux. Une intervention précoce augmente les chances d'amélioration du tableau clinique.
quoi
L'hydrocéphalie normotensive (ou hydrocéphalie chronique idiopathique) est une maladie qui touche principalement les personnes de plus de 60 ans. Cette pathologie progressive est responsable d'une symptomatologie très invalidante.
D'un point de vue clinique, l'hydrocéphalie normotensive est définie par une augmentation disproportionnée du volume des ventricules cérébraux (cavités naturelles du cerveau contenant du liquide céphalo-rachidien).
Cette situation est créée lorsque:
- Le liquide céphalo-rachidien (ou liqueur) ne peut pas traverser le système ventriculaire;
- La quantité de liqueur absorbée dans la circulation est inférieure à celle produite.
Il en résulte un élargissement des ventricules cérébraux et une augmentation de la pression intracrânienne, qui tend à se stabiliser avec le temps.
Dans l'hydrocéphalie normotensive, il existe une triade caractéristique (mais non spécifique) de symptômes représentée par:
- Troubles de la marche et de l’ équilibre : la démarche devient lente et instable et il est très difficile de lever les pieds du sol.
- Troubles cognitifs (mémoire altérée, attention, initiative et programmation mentale);
- Troubles urinaires (urgence urinaire et incontinence).
Qu'est-ce que le liquide céphalo-rachidien?
- Le liquide céphalorachidien (également appelé liquide céphalo-rachidien ) est le liquide qui imprègne et protège le système nerveux central (cerveau, moelle épinière, nerfs crâniens et racines de la colonne vertébrale).
- La liqueur est produite par le plexus choroïde, situé dans les profondeurs du cerveau, dans des cavités appelées ventricules cérébraux . Ces derniers sont au nombre de quatre et sont reliés les uns aux autres par des ouvertures (appelées forami ) et des conduits . À partir des ventricules, le liquide céphaloracidien circule pour atteindre la surface du cerveau et de la moelle osseuse, puis est réabsorbé par des structures spécifiques situées au niveau de la dure-mère (membrane recouvrant le cerveau, la moelle osseuse et les racines de la colonne vertébrale).
- Dans des conditions normales, il existe un équilibre délicat entre la production, la circulation et l'absorption de la liqueur au niveau des ventricules cérébraux.
- Une perturbation de la production (en excès), de la réabsorption (en défaut) ou de la circulation (obstructions) du liquide cefalorachidiano peut provoquer un état d'hydrocéphalie, à savoir un gonflement pathologique d'un ou plusieurs ventricules cérébraux.
- Dans le cas d' une hydrocéphalie normotensive, la dilatation de tous les ventricules cérébraux (hydrocéphalie tétraventriculaire) se produit avec des altérations de la dynamique des fluides de la liqueur, sans pouvoir identifier aucune cause apparente pouvant justifier son apparition.
Causes
L'hydrocéphalie normotensive entraîne une accumulation excessive de liquide céphalorachidien dans les ventricules cérébraux. Ces derniers subissent une expansion qui provoque une distorsion des connexions nerveuses entre le cerveau et la moelle épinière, provoquant les symptômes associés à cette maladie (troubles de la marche, incontinence urinaire et démence). Parfois, le flux sanguin vers le cerveau a également tendance à diminuer.
Dans la plupart des cas, la cause exacte de l'hydrocéphalie normotensive ne peut être déterminée avec certitude.
Plus rarement, la maladie peut être liée à une hémorragie cérébrale antérieure (due, par exemple, à la rupture d'un anévrisme), à un traumatisme crânien grave, à une neurochirurgie ou à un épisode de méningite . Cependant, la manière dont ces conditions contribuent à déterminer l'hydrocéphalie normotensive n'est pas encore clairement définie.
Symptômes et Complications
L'hydrocéphalie normotensive se caractérise par l'apparition progressive de la triade symptomatique suivante:
- Troubles de la marche (difficulté à marcher) avec:
- Difficulté à démarrer la marche;
- Troubles d'instabilité et d'équilibre;
- Démarche magnétique (incapacité à lever les pieds du sol et à les mélanger);
- Tendance à tomber;
- Sensation de pieds lourds;
- Difficulté à monter et descendre les escaliers;
- Flexion en avant du buste;
- Ralentir et / ou réduire la cadence.
- Incontinence urinaire (problèmes de contrôle de la vessie) avec:
- Besoin fréquent et soudain d'uriner;
- Incapacité à retenir l'urine.
- Démence (déficits cognitifs) avec:
- Altération de la mémoire à court terme (amnésie);
- Attention et concentration réduites;
- Troubles de la fonction exécutive (c'est-à-dire l'ensemble des schémas et processus de planification, de contrôle et de coordination du système cognitif);
- Temps de réaction réduit;
- apathie;
- Sautes d'humeur.
Les perturbations qui caractérisent l'hydrocéphalie normoteso peuvent évoluer dans le temps et devenir irréversibles. Avec la progression de la maladie, en plus du ralentissement psycho-moteur, divers déficits cognitifs apparaissent. La mémoire a tendance à être compromise plus tard et la démence ne peut apparaître que dans les stades les plus avancés.
Savoir
- Les symptômes de l'hydrocéphalie normotensive se chevauchent souvent avec ceux d'autres maladies, telles que la maladie d'Alzheimer (déficit de la mémoire à court terme), la maladie de Parkinson (troubles de la marche) ou la démence sénile.
- Contrairement à ces conditions, cependant, l'hydrocéphalie normoteso peut être traitée dans la plupart des cas par une intervention chirurgicale consistant à introduire une valve (shunt) pour le drainage de l'excès de liqueur.
- Comme il s’agit d’une pathologie progressive, il convient de souligner que la rapidité du diagnostic est essentielle au succès du traitement et au rétablissement des fonctionnalités perdues.
diagnostic
Le diagnostic repose sur une évaluation clinique et neurologique.
Les symptômes les plus courants de l'hydrocéphalie normotensive (troubles de la marche, incontinence urinaire et démence) ne sont pas spécifiques à cette affection, en particulier chez les personnes âgées. D'autres maladies - telles que certaines formes de démence vasculaire et la maladie d'Alzheimer - peuvent provoquer des troubles similaires. Par conséquent, formuler le diagnostic d'hydrocéphalie normotensive peut être particulièrement difficile.
La première méthode visant à déterminer la pathologie consiste en la ponction lombaire (ou rachicentesi) suivie du scanner et de l' imagerie par résonance magnétique, dans le but de mettre en évidence:
- Une image de la dilatation ventriculaire;
- Absence de maladies neurodégénératives (Parkinson, Alzheimer, etc.) ou d'autres conditions (tumeurs, hémorragies, infections, etc.) provoquant des troubles similaires.
Examens neuroradiologiques
Habituellement, les examens neuroradiologiques montrent une augmentation disproportionnée du volume ventriculaire par rapport à une atrophie corticale; ces données ne sont pas spécifiques, mais peuvent appuyer le diagnostic d'hydrocéphalie normotensive.
Les évaluations visant à définir la condition comprennent:
- TAC au niveau du crâne et de l'imagerie par résonance magnétique cérébrale : ils permettent de mettre en évidence l'augmentation de volume dans les ventricules et d'évaluer la présence de causes structurelles pouvant entraîner une obstruction (par exemple, anévrisme, ischémie cérébrale, etc.);
- PET (tomographie par émission de positrons) : il s'agit d'une enquête qui met en évidence les altérations métaboliques du cerveau.
Ponction lombaire (rachicentesi)
En tant que test de diagnostic, le patient est soumis à un test de soustraction de liqueur, au moyen d'une ponction lombaire, avec élimination de 30 à 50 ml de cefalorachidiano liquide.
L'amélioration temporaire des symptômes (à savoir, la déambulation, la continence et la fonction cognitive) après un drainage lombaire externe permet de confirmer le diagnostic d'hydrocéphalie normotensive. En outre, la procédure sert à évaluer une éventuelle réponse positive à l'implantation ultérieure d'un shunt: la ponction lombaire tend en fait à imiter l'effet de la valve implantée (test de soustraction de liqueur).
traitement
Le traitement de l'hydrocéphalie normotensive consiste en une opération neurochirurgicale. Si correctement encadrée, la pathologie peut être gérée avec d'excellents résultats.
Plante d'un shunt
Chez les patients jugés appropriés, c'est-à-dire qu'ils ont démontré une réponse positive au test de soustraction d'alcool, un dispositif appelé "shunt" (valve) peut être implanté, ce qui permet d' éliminer l' excès de liquide céphaloracidien des ventricules cérébraux.
Cette intervention permet de réduire la taille des ventricules dilatés et peut aider à soulager les symptômes de l'hydrocéphalie normotensive, notamment en ce qui concerne la démarche, la continence et la capacité à effectuer des activités quotidiennes. moins souvent, une amélioration des fonctions cognitives est observée.
La technique la plus largement utilisée repose sur la mise en place d'un shunt ventriculo-péritonéal (des ventricules cérébraux au péritoine).
Qu'est-ce qu'un shunt?
Les shunts sont des dispositifs en plastique et en silicone, généralement formés de deux cathéters (par exemple: un ventriculaire et un péritonéal) et d’une valve unidirectionnelle programmable. Ceux-ci peuvent être implantés pour rediriger l'excès de liquide céphalo-rachidien du cerveau vers d'autres zones du corps (dans le shunt ventriculo-péritonéal, par exemple, la liqueur est transportée dans l'abdomen, où elle est réabsorbée).
Les risques associés à l’implant shunt pour le traitement de l’hydrocéphalie normotensive sont rares, mais possibles. Ceux-ci comprennent les hémorragies cérébrales intraparenchymateuses et les infections. Parmi les complications tardives, citons toutefois l’obstruction d’un cathéter ou la déconnexion de l’un des deux cathéters de la valve.
La ponction lombaire
Pour les patients qui ne veulent pas ou ne peuvent pas subir d’implantation shunt, il est possible d’obtenir une amélioration clinique sur une longue période en répétant la rachicentèse (ou drainage lombaire externe) avec des évacuations de grandes quantités d’alcool, à des intervalles de quelques semaines ou moins. mois.
