définition
La paraparésie spastique est une forme de paralysie cérébrale due à des lésions du système pyramidal (partie du cerveau utilisée pour le contrôle moteur).
Cette condition peut survenir à la suite de complications lors de l'accouchement, telles que des infections, une lésion cérébrale traumatique, les effets du manque d'oxygène (encéphalopathie hypoxique-ischémique) et du prolapsus du cordon ombilical.
Chez les prématurés, une paraparésie spastique peut se développer en raison d'une hémorragie intracrânienne, d'une leucomalacie périventriculaire (lésion de la substance blanche d'origine ischémique) et d'une dysgénésie cérébrale (malformation liée à une défaillance initiale du système nerveux central).
Chez les enfants nés à terme, l'étiologie peut être multifactorielle. La paraparésie spastique peut aussi avoir une origine héréditaire: les bases génétiques sont variées et, pour de nombreuses formes, inconnues.
Un tableau clinique particulier est la paraparésie spastique tropicale associée au rétrovirus humain T-lymphotrope (HTLV-1); Cette maladie à médiation immunitaire se caractérise par une dégénérescence lente et progressive due à l'inflammation de la substance grise et blanche de la moelle épinière. L'infection à HTLV est contractée par contact sexuel et exposition à du sang infecté, par le biais de drogues injectables ou de la mère à l'enfant allaité. La paraparésie spastique tropicale affecte le plus souvent les patients hémodialysés, les prostituées et les toxicomanes dans les zones d'endémie, telles que les régions équatoriales, le sud du Japon et certaines régions de l'Amérique du Sud.
Symptômes et signes les plus courants *
- asthénie
- ataxie
- athétose
- convulsions
- Corée
- Crampes musculaires
- Difficulté d'apprentissage
- Dysfonctionnement de la vessie
- Douleur dans les bras
- Douleurs articulaires
- Douleurs musculaires
- hyperréflexie
- La perte auditive
- faiblesse
- paraplégie
- paresthésie
- Perte de coordination des mouvements
- pollakiurie
- Réduction de la vision
- Raideur articulaire
- Retard de croissance
- Retard mental
- Spasmes musculaires
- tétraplégie
- tremblements
Autres directions
La paraparésie spastique est une maladie neurodégénérative caractérisée par une déficience modérée ou grave des deux côtés du corps, avec une atteinte fréquente des membres inférieurs. Cela peut se manifester par une faiblesse et une spasticité (augmentation lente du tonus musculaire au repos, avec raideur ou spasmes). Cela conduit à des problèmes de démarche plus ou moins marqués: les personnes affectées ont une démarche caractéristique en "ciseaux" et ont un retard dans l’atteinte de certains stades de développement (tels que la capacité de s’asseoir ou de rester debout).
Au fil du temps, la spasticité constante provoque une hyperréflexie des membres inférieurs, des douleurs articulaires et une déformation des structures osseuses adjacentes aux muscles hypertensifs.
La maladie peut également être associée à d'autres manifestations, telles qu'une déficience intellectuelle, des convulsions et des modifications de la vidange de la vessie (urgence urinaire et incontinence urinaire). La paraparésie spastique peut également entraîner des déficits neurologiques extramédullaires, tels que l’atrophie optique, la dégénérescence rétinienne, l’ataxie, la surdité, la démence et la polyneuropathie.
Dans la plupart des cas, la paraparésie spastique est diagnostiquée avant la troisième année de la vie de l'enfant sur la base de tests cliniques. Le traitement est symptomatique et peut inclure la physiothérapie, des médicaments pour favoriser la relaxation musculaire et la chirurgie orthopédique pour la réadaptation fonctionnelle.
Paraparésie spastique tropicale / myélopathie associée à HTLV-1
L'apparition de la paraparésie spastique tropicale est généralement lente et progressive. Au cours de la maladie, une faiblesse spastique se développe progressivement dans les deux jambes, avec extension des réponses plantaires (signe de Babinski) et perte bilatérale symétrique de la sensibilité vibratoire des pieds. Les réflexes du tendon d'Achille sont souvent absents. L'incontinence et l'urgence urinaire sont courantes. Habituellement, les symptômes progressent pendant plusieurs années.
