définition
La lipomatose est un trouble qui présente une expansion anormale et circonscrite du tissu lipidique: elle est en fait caractérisée par la formation de lipomes uniques ou multiples, qui peuvent se propager dans toutes les zones graisseuses du corps.
La lipomatose est une affection très courante et le problème qui en résulte est principalement de nature esthétique. Toutefois, cela dépend fortement de l'interprétation personnelle du trouble, ainsi que du type de lipomatose qui affecte le patient. Comme nous le verrons au cours de l’article, certaines formes de lipomatose peuvent entraîner des complications très graves.
Caractéristiques
Comme mentionné précédemment, la lipomatose est caractérisée par la formation d'un grand nombre de lipomes qui ont tendance à se propager à différentes zones du corps.
Les lipomes sont principalement constitués de tissu adipeux (mais peuvent dans certains cas concerner d’autres tissus), ont une consistance molle, sont mobiles au toucher et généralement asymptomatiques. Ces accumulations de graisse sous forme de reliefs sous-cutanés sont considérées, dans la plupart des cas, comme des tumeurs bénignes.
Malgré cela, le tableau clinique issu de la lipomatose pourrait générer des problèmes d'interprétation concernant le diagnostic différentiel. En fait, les lipomes ont tendance à s'infiltrer dans les différents tissus et ne sont pas enclins à se délimiter dans des zones spécifiques: ces facteurs contribuent à la particularité de la lipomatose.
classification
Classification et types de lipomatose
En raison du fait que la lipodystrophie est un phénomène qui touche toutes les zones du corps, on peut distinguer des tableaux cliniques précis et définis en fonction de la zone touchée.
Ci-dessous, nous allons décrire brièvement les principales formes de lipomatose avec ses caractéristiques.
Lipomatose multiple symétrique
Il représente la forme de lipomatose la plus répandue, caractérisée par une extension et une évolution des lipomes, en particulier dans la région du cou, de la nuque, de l’aine, des cuisses, du deltoïde et des omoplates. La lipomatose est appelée "symétrique" pour souligner la symétrie avec laquelle les lipomes se développent. Il s’agit d’une lipomatose qui touche principalement l’être humain, dont la transmission génétique est à caractère autosomique dominant, mais d’autres caractères pourraient également favoriser le développement de la maladie (alcoolisme chronique).
Dans cette pathologie, il existe deux autres sous-catégories:
- Les lipomatoses multiples symétriques de type I, qui touchent principalement le cou et les omoplates, les veines creuses et la trachée sont les zones les plus touchées et les lipomes présents pourraient être déplacés afin de donner un aspect taurin au sujet affecté.
- La lipomatose multiple de type II symétrique, en revanche, est caractérisée par des lipomes très développés et excessivement développés, de manière à reproduire une situation d'obésité similaire. La lipomatose multiple symétrique est souvent associée à des ulcérations (provoquées par une diminution de la sensibilité périphérique) et à une neuropathie. L'élimination chirurgicale des lipomes est le seul remède possible.
Lipomatose pelvienne
Dans cette forme de lipomatose, les lipomes prolifèrent dans la région rétropéritonale pelvienne. La maladie a un indice d’incidence plus élevé chez la race noire et chez les hommes adultes ayant dépassé la troisième décennie. Les causes qui déclenchent la lipomatose pelvienne sont incertaines. Cependant, certaines hypothèses ont été émises selon lesquelles la maladie serait liée à l'obésité localisée, mais il n'y a pas de preuve certaine pour démontrer cette relation. En fait, il ne semble pas que la lipomatose pelvienne se retrouve surtout chez les sujets obèses; il s'agit souvent de symptômes secondaires tels que constipation, fièvre, douleurs pelviennes, hydronéphrose (gonflement d'un rein) et de fréquentes mictions à la miction.
Lipomatose épidurale
Dans cette affection, les lipomes sont localisés dans le tissu adipeux épidural. Il survient chez des sujets obèses présentant une hypercortysémie endogène ou iatrogène (provoquée par des médicaments). La lipomatose épidurale peut être asymptomatique ou, dans certains cas, provoquer des douleurs à la colonne vertébrale et une diminution de la force musculaire des jambes. De plus, la lipomatose épidurale a été enregistrée chez certains patients atteints du syndrome de Cushing.
Lipomatose douloureuse
La lipomatose douloureuse (ou syndrome de Dercum ) affecte principalement les femmes en sénescence. La pathologie se manifeste par des lipomes multiples et douloureux.
Lipomatosiaddominaliomediastino-abdominale
Ce type de lipomatose est souvent associé à des maladies telles que le diabète sucré et à des affections telles que le débordement du péritoine et la dyspnée (difficultés respiratoires).
Lipomatose de Krabbe
La lipomatose de Krabbe est un syndrome héréditaire caractérisé par le développement de nodules adipeux sous-cutanés (lipomes), peu étendus mais relativement gênants et douloureux. Ils sont préférentiellement situés dans les bras, les cuisses et le tronc, zones où se produit une altération de la sensibilité.
La lipomatose de Krabbe est une maladie génétique transmise sous forme de trait autosomique dominant.
Lipomatose mésosomatique de Roch-Leri
La lipomatose mésosomatique de Roch-Leri appartient à la classe des lipomatoses rares. Dans ce cas également, il s’agit d’une affection autosomique dominante dont les lipomes s’étendent sur les avant-bras, les cuisses et le tronc. Les personnes atteintes de lipomatose mésosomatique de Roch-Leri ne ressentent de la douleur que si les lipomes sont écrasés contre une surface rigide et sont liés aux appendices vasculaires ou musculaires. En général, ils ne se développent pas en tumeurs malignes.
Les autres formes de lipomatose peuvent être classées en:
- Lipomatose asymétrique.
- Lipomatose de l'hilarité anale et périanale.
- Lipomatose du pancréas .
- Lipomatose du cingulum scapulo-huméral.
Causes
En général, les causes favorisant la lipomatose sont encore à l'étude. Cependant, en plus de la prédisposition génétique la plus reconnue, il semble que la lipomatose soit liée à des altérations neurologiques et hormonales susceptibles de contribuer à la formation et à la croissance ultérieure du lipome.
De plus, il existe une théorie selon laquelle la lipomatose - donc la formation de lipomes - est liée à des causes d'origine traumatique.
Enfin, pour certains types de lipomatose, il existe des conditions pouvant représenter des facteurs de risque (ou, dans certains cas, la cause déclenchante) de la formation du trouble, telles que l’abus d’alcool (alcoolisme), l’utilisation de certains types de drogues ou d'obésité.
Symptômes et Complications
Les symptômes de la lipomatose peuvent différer en fonction de la zone dans laquelle elle se manifeste et de son étendue. Par conséquent, la symptomatologie de ce trouble dépend de la forme de lipomatose affectant le patient.
De manière générale, les lipomes à l'origine de la lipomatose sont généralement asymptomatiques et représentent en outre des dommages esthétiques.
Cependant, dans certains cas, ils peuvent être douloureux et avoir des conséquences indésirables. Cela se produit, par exemple, lorsque les lipomes exercent une pression au niveau des terminaisons nerveuses, des organes, des tissus ou des vaisseaux sanguins, avec leur masse ou toute augmentation de volume.
Précisément à cause de la compression possible sur les organes et les tissus, le liposome peut donner lieu, en fonction de la zone touchée, à une série de complications graves nécessitant une intervention médicale rapide. Parmi ceux-ci nous rappelons:
- Difficulté à avaler;
- Problèmes respiratoires;
- Troubles cardiaques;
- Troubles gastro-intestinaux;
- paralysie;
- Forte douleur.
Enfin, n'oubliez pas que, bien que rare, il est possible que la lipomatose devienne compliquée et évolue sous toutes les formes tumorales malignes.
traitement
Comme mentionné, l'une des causes possibles de la lipomatose se trouve dans les déséquilibres hormonaux et neurologiques. En conséquence, s’il était démontré que les désordres neuronaux et les modulations hormonales étaient les véritables facteurs prédisposants à la lipomatose, il est possible de poursuivre le traitement pharmacologique du désordre.
Si la lipomatose ne peut pas être résolue par un traitement pharmacologique, l’élimination chirurgicale de l’accumulation de graisse et des lipomes reste la seule voie viable.
Pour ce faire, il est possible de recourir à des techniques de chirurgie esthétique telles que la liposuccion ou la liposculpture.
Naturellement, dans le cas où la lipomatose évolue en une forme tumorale maligne, le patient devra être soumis à des traitements anticancéreux adéquats (pharmacologiques et non, selon l'avis du médecin).
