Articles liés: cholangite sclérosante
définition
La cholangite sclérosante est une maladie qui affecte les voies biliaires, c'est-à-dire les canaux utilisés pour transporter la bile produite par le foie vers la vésicule biliaire et l'intestin.
Cette pathologie découle en particulier d'une réaction inflammatoire chronique qui, au fil du temps, entraîne une diminution du calibre (sténose) et une cicatrisation (fibrose) des voies biliaires. Il en résulte la présence de conduits intra et extra-hépatiques au parcours irrégulier, avec des points d'obstruction alternant avec des sections de dilatation, qui gênent le passage de la bile nécessaire à la digestion des graisses. La stagnation de ce dernier prédispose aux lésions du tissu hépatique, qui se manifestent sous forme de cirrhose, d’hypertension portale et parfois de cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires).
La cholangite sclérosante peut être primaire (sans cause connue) ou secondaire à un dysfonctionnement immunitaire (congénital ou acquis), à des infections (par exemple, le cytomégalovirus), à des maladies du tissu conjonctif et à l'abus de certains médicaments (par exemple, la floxuridine). Les autres facteurs pouvant prédisposer au développement de cette affection sont les anomalies congénitales de l’arbre biliaire, la formation de calculs (cholédocholithiase), des lésions ischémiques et la sténose postopératoire (par exemple, après une greffe du foie), infestations parasitaires.
La cholangite sclérosante est fréquemment associée à des maladies inflammatoires intestinales chroniques (en particulier la rectocolite ulcéreuse, rarement la maladie de Crohn).
Symptômes et signes les plus courants *
- anorexie
- ascite
- asthénie
- cachexie
- Mauvaise digestion
- Colaluria
- diarrhée
- Diarrhée Jaune
- Douleur abdominale
- Douleur dans la partie supérieure de l'abdomen
- œdème
- hépatite
- hépatomégalie
- fièvre
- J'ai précisé
- Jambes enflées
- Gonflement abdominal
- Hypertension portale
- hypovitaminose
- jaunisse
- nausée
- L'ostéoporose
- démangeaisons
- Rétention d'eau
- somnolence
- splénomégalie
- stéatorrhée
- Triade de Charcot
Autres directions
La cholangite sclérosante a une évolution chronique et lentement progressive.
Le début est généralement insidieux et le sujet affecté peut rester asymptomatique pendant plusieurs années avant de manifester les signes caractéristiques de la cholestase (stagnation de la bile dans le système biliaire hépatique), tels que la jaunisse et les démangeaisons diffuses. Au cours de l'évolution de la maladie, des modifications dues à une carence en vitamines liposolubles, à la stéatorrhée, à une sensation d'épuisement et à un malaise général peuvent survenir.
La cholestase peut être compliquée par le chevauchement des processus infectieux, ce qui entraîne l'apparition de fièvre et de douleurs abdominales dans le quadrant supérieur droit.
La jaunisse cutanée et / ou sclérale persistante indique un état avancé de la maladie.
La phase terminale de la cholangite sclérosante comprend une cirrhose, une hypertension portale, une ascite et une insuffisance hépatique. En outre, les patients de longue durée courent un plus grand risque de développer une tumeur des voies biliaires (cholangiocarcinome) que la population en général.
La vérification de tests sanguins altérés, éventuellement associés à des symptômes cliniques, n'est pas suffisante pour définir le diagnostic de cholangite sclérosante. L'évaluation nécessite des investigations instrumentales pour visualiser la difformité caractéristique des voies biliaires, telles que les ultrasons, la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) et la résonance magnétique. Habituellement, ces tests sont associés à une biopsie qui permet de mettre en évidence les dommages intrahépatiques.
Le traitement consiste à éliminer les obstructions dans les canaux et à améliorer le flux de bile par des techniques endoscopiques ou chirurgicales.
Dans les cas plus avancés, une transplantation hépatique peut devenir nécessaire, ce qui améliore l'espérance de vie des patients atteints de cholangite sclérosante.
