Lupus érythémateux systémique

Qu'est-ce que le LES?

Le terme lupus a été utilisé pour la première fois dans l'histoire pour indiquer une lésion au visage qui, avec une certaine imagination, était considérée comme similaire à celle provoquée par la morsure d'un loup.

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie inflammatoire systémique, diffusée dans tout le corps, qui se manifeste par des tableaux cliniques extrêmement variés. Il se caractérise par la présence d’autoanticorps, c’est-à-dire d’anticorps dirigés contre les constituants normaux de l’organisme, tels que certains composants des tissus, en particulier le noyau de la cellule. L'autoanticorps le plus caractéristique est dirigé contre l'ADN.

Le lupus érythémateux systémique touche les individus de toutes les races, a une nette préférence pour le sexe féminin (8 à 9 fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes) et se produit à des âges très différents (de 0 à 76 ans) avec un maximum fréquence entre 10 et 40 ans.

Insights

Causes

Les causes du lupus érythémateux systémique ne sont pas connues, mais il a été constaté qu’il dépend de plusieurs facteurs (polifactoriel):

• Facteurs génétiques : une certaine familiarité avec cette maladie est bien connue.

• Facteurs environnementaux : chez environ un tiers des patients, l’apparition du lupus érythémateux aigu disséminé ou son exacerbation sont précédées d’une exposition prolongée au soleil ou à des rayons ultraviolets (lampes bronzantes).

• Médicaments : certains médicaments peuvent provoquer des manifestations similaires au lupus (hydralazine, procaïnamide, alpha-méthyldopa, PAS, anticonvulsivants et D-pénicillamine). Le tableau clinique de ces formes est très similaire à celui du lupus classique mais moins grave.

• Action des virus : les virus (rubéole, paramyxovirus) jouent un rôle important dans l'apparition du lupus érythémateux systémique .

• Rôle des hormones sexuelles : le fait que le LES soit neuf fois plus répandu chez les femmes que chez les hommes semble être lié à la capacité des hormones sexuelles à moduler la réponse immunitaire, avec des effets stimulants sur l'apparition des maladies auto-immunes, donc aussi du LES, par les hormones sexuelles féminines, en particulier les œstrogènes, et les inhibiteurs par les hommes, en particulier la testostérone.

La présence de différents types d’autoanticorps est la principale caractéristique du lupus érythémateux systémique . Parmi ceux-ci sont très importants ceux qui sont dirigés contre les constituants du noyau cellulaire, appelés anticorps anti-noyau (ANA ou ANF en acronyme). Ces auto-anticorps sont de types différents et réagissent contre les molécules présentes dans le noyau, notamment l'ADN, mais également contre les protéines du noyau, appelées histones. Il existe également d'autres auto-anticorps dirigés contre des substances appartenant au cytoplasme des cellules, notamment des molécules d'ARN, appelés anticorps anti-cytoplasmiques, et enfin des anticorps contre les protéines de la coagulation, appelés anticoagulants du lupus, contre les globules rouges, les lymphocytes, les plaquettes, et contre des molécules spécifiques appartenant aux différents organes (thyroïde, foie, glandes surrénales, estomac, muscle).

On pensait autrefois que ces auto-anticorps pourraient détruire directement leurs cibles; aujourd'hui, on a vu qu'ils ne pouvaient pas pénétrer dans les cellules vivantes, car ils étaient bloqués par la membrane externe. Cependant, ils se lient à l'ADN cellulaire en formant des structures appelées antigène complexe (représenté par l'ADN) - anticorps (qui est l'auto- anticorps anti -LES). Ces complexes peuvent se déposer à divers endroits, en particulier dans les reins, causant de graves blessures qui sont à la base des symptômes du lupus érythémateux systémique .