généralité
L'insuffisance surrénalienne est une affection dans laquelle l'activité endocrinienne des glandes surrénales apparaît gravement compromise, au point d'être insuffisante au regard des besoins de l'organisme.
Les glandes surrénales sont deux petites glandes réparties dans le tissu adipeux qui recouvre la partie supérieure des reins; ils sont essentiels pour la synthèse de trois classes hormonales, celle des androgènes (moins importante en raison de la synthèse gonadique), celle des glucocorticoïdes (sous le contrôle du cortisol) et celle des minéralocorticoïdes (sous le contrôle de l'aldostérone).
Les symptômes
Pour approfondir: Symptômes de l'insuffisance surrénale
C'est précisément le manque d'une ou plusieurs de ces classes hormonales qui détermine les symptômes caractéristiques de l'insuffisance surrénalienne; hypoglycémie, déshydratation, hypotension, vertiges (surtout lorsque vous vous levez brusquement d'une position assise ou couchée), perte de poids, confusion, faiblesse, nausée, diarrhée, assombrissement de la peau et besoin excessif d'aliments salés.
Les mêmes symptômes sont également typiques de la maladie d’Addison, qui n’est pas par hasard la cause la plus fréquente d’insuffisance surrénalienne primaire.
En raison du manque d'androgènes, on peut également apprécier chez les femmes une réduction des poils pubiens et axillaires et une diminution de la libido (désir sexuel),
Souvent, l'insuffisance surrénale est établie progressivement, avec des symptômes flous et se détériorant lentement rendant la reconnaissance précoce de la maladie très difficile.
D'autre part, les manifestations cliniques de l'insuffisance surrénale sont accentuées dans des conditions de stress grave, tel qu'un accident ou une infection grave, au point d'être mortelles en l'absence de traitement adéquat; dans ces cas, on parle de "crise addisonienne" ou de crise surrénalienne aiguë.
Causes
Échec surrénalien primaire
Les formes primitives d'insuffisance surrénalienne sont dues à une lésion intrinsèque de la glande surrénale qui, malgré l'augmentation du taux d'ACTH, ne permet pas de produire des taux adéquats de cortisol; dans ces cas, on parle de la maladie d'Addison. La plupart des épisodes (75 à 80%) sont prolongés par des lésions auto-immunes du parenchyme surrénalien (anticorps anormaux dirigés contre les cellules de l'organe); dans ces cas, l’hypoadrénalisme est très souvent accompagné d’autres maladies à pathogenèse auto-immune; est fréquemment associée à une thyroïdite chronique (maladie de Hashimoto), à un diabète sucré de type I, à une insuffisance ovarienne précoce ou à des problèmes de peau (alopécie et vitiligo). L'étiologie infectieuse et en particulier l'étiologie tuberculeuse sont aujourd'hui moins importantes que par le passé, avec une incidence plus élevée dans les pays en développement. Les autres causes d'insuffisance surrénalienne primaire incluent les tumeurs surrénaliennes, les métastases et les hémorragies surrénaliennes, l'amylose, l'hémochromatose, des anomalies du développement surrénal et des infections de natures diverses.
Insuffisance surrénale séculière
Les formes secondaires d'insuffisance surrénalienne sont dues à un problème hypophysaire situé au niveau de la petite glande située à la base du cerveau et dépendant, entre autres, du contrôle de l'activité surrénalienne par la libération de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH). Cette hormone stimule fortement l'activité surrénalienne qui, en son absence, est déficiente, au point de provoquer une hypotrophie de l'organe. Les formes secondaires d'insuffisance surrénalienne sont beaucoup plus courantes que dans le cas de la maladie d'Addison; ils sont souvent temporaires, en raison de l'arrêt brutal du traitement prolongé par la cortisone ou de l'ablation chirurgicale des tumeurs sécrétant de l'ACTH.
Plus rarement, l'insuffisance surrénale secondaire est liée à des tumeurs hypophysaires, à une radiothérapie destinée à les vaincre, à l'ablation chirurgicale de la glande ou à ses processus hémorragiques ou infectieux.
La différence fondamentale sur le plan symptomatologique par rapport aux formes primaires est le manque de brunissement de la peau, car les niveaux d’ACTH sont inférieurs à la normale. De plus, la symptomatologie clinique est généralement plus nuancée puisque la production d’hormones minéro-actives (aldostérone) est conservée; Cependant, d'autres troubles peuvent coexister en raison de l'absence d'autres hormones hypophysaires, de changements menstruels, de la stérilité, de l'impuissance, du retard de la puberté et d'un défaut de croissance chez les enfants.
Insuffisance surrénale tertiaire
Enfin, il est également possible de reconnaître des formes rares d'insuffisance surrénalienne tertiaires; dans ce cas, le problème se situe au niveau de l'hypothalamus, qui ne libère pas suffisamment d'hormone CRH (qui, dans des conditions normales, stimule l'hypophyse pour sécréter de l'ACTH, voir la figure).
diagnostic
Le diagnostic d'insuffisance surrénalienne est basé sur des tests sanguins et urinaires visant à évaluer les niveaux hormonaux (cortisol, aldostérone, ACTH et rénine), mais aussi des minéraux tels que le sodium et le potassium (l'aldostérone favorise la réabsorption de ces substances et l'excrétion de seconde).
Le TAC et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être réalisés pour étudier l'anatomie de la région surrénalienne et de l'hypothalamo-hypophyse.
Soins et traitement
Voir aussi: Médicaments pour le traitement de l'insuffisance surrénale
Le traitement de l'insuffisance surrénale est substitutif et repose donc sur l'administration des formes synthétiques des hormones produites par la glande surrénale. L'objectif du traitement est d'éliminer les symptômes du déficit en hormone sans provoquer ceux d'excès, tout en maintenant un équilibre qui protège le patient de la crise d'Addison.
Dans les formes primitives (maladie d'Addison), l'administration de médicaments à la fois glucoactifs et minéraux-actifs est nécessaire; ces derniers ne sont pas utilisés dans les formes secondaire et tertiaire, car le déficit en ACTH n'influence pas la synthèse de l'aldostérone (qui est plutôt contrôlée par le système rénine-angiotensine). Il est essentiel que le patient ne suspende jamais lui-même le traitement et qu'en cas d'événements stressants (maladies, interventions chirurgicales, etc.) ou lorsqu'il est impossible d'introduire par voie orale, la posologie de cortisone soit augmentée ou remplacée par administration intramusculaire ou intraveineuse.
Le traitement, dans la plupart des cas, dure toute la vie. Avec une thérapie appropriée et quelques petites précautions, les personnes souffrant d'insuffisance surrénale peuvent mener une vie normalement active et jouir de la même espérance de vie que la population en bonne santé.
Certaines formes d’insuffisance surrénale reconnaissent toutefois une cause traitable: la tuberculose et d’autres infections, par exemple, peuvent être traitées spécifiquement; discours analogue si la glande surrénale ne reçoit pas assez de sang ou, au contraire, est le site d'une hémorragie.
Enfin, lors d'épisodes de crise surrénalienne aiguë (crise Addisonin), une administration rapide d'hydrocortisone, de glucose et de solution saline intraveineuse est nécessaire.
