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définition
La fibrose pulmonaire est une maladie chronique caractérisée par la cicatrisation progressive du tissu recouvrant les poumons (parenchyme pulmonaire). Ce processus semble provenir d'une réponse inflammatoire anormale à une série de dommages affectant le parenchyme pulmonaire.
La formation de tissu cicatriciel dans les poumons compromet l'échange de gaz (oxygène et dioxyde de carbone) au niveau des alvéoles et entraîne des difficultés respiratoires.
La fibrose peut être associée à des pneumopathies interstitielles liées à des maladies auto-immunes (telles que la sclérodermie systémique, une dermatomyosite et la polyarthrite rhumatoïde) ou infectieuses (telles que la tuberculose). Dans d’autres cas, il est provoqué par certains régimes thérapeutiques (par exemple, amiodarone, chimiothérapie et radiothérapie) ou par l’exposition à des poudres ou à des substances toxiques sur le lieu de travail (silice, amiante, métaux lourds et sciure de bois). Les facteurs de risque favorisant l'apparence sont l'habitude de fumer des cigarettes, les infections des voies respiratoires, le reflux gastro-oesophagien et la prédisposition génétique aux formes familiales (10-15% des cas).
La fibrose pulmonaire survient généralement à l'âge adulte, en particulier chez les hommes.
Symptômes et signes les plus courants *
- Acidose respiratoire
- anorexie
- asthénie
- Atélectasie pulmonaire
- cyanose
- dyspnée
- Doigts de baguette
- Douleur à la poitrine
- œdème
- hemothorax
- Essoufflement
- Hypertrophie des muscles accessoires de la respiration
- hypoxie
- Perte de poids
- pneumothorax
- râles
- Souffle sifflant
- Réduction du bruit respiratoire
- Rétention d'eau
- somnolence
- toux
Autres directions
Les symptômes courants de la fibrose pulmonaire sont les suivants: essoufflement (dyspnée qui a tendance à s'aggraver avec le temps), toux sèche, gêne thoracique, perte d'appétit, perte de poids, faiblesse et fatigue facile.
La fibrose pulmonaire a des répercussions sur la circulation et le cœur et peut entraîner une insuffisance respiratoire. Les autres complications possibles sont l'hypertension pulmonaire, l'insuffisance cardiaque droite (cœur pulmonaire) et le risque accru de cancer du poumon.
La procédure de diagnostic visant à confirmer la présence d'une fibrose pulmonaire commence par l'évaluation clinique du patient, la radiographie thoracique et une tomodensitométrie pulmonaire à haute résolution. En outre, pour déterminer le degré de limitation fonctionnelle qui détermine la maladie, il est possible de recourir à des tests de stress, à une analyse des gaz sanguins (mesure de la quantité d'oxygène et de dioxyde de carbone dans le sang artériel) et à des tests de la fonction pulmonaire (spirométrie). En cas de doute, une biopsie est nécessaire.
Il n'existe pas de traitement spécifique pour la fibrose pulmonaire, mais une série de traitements peut ralentir leur progression et améliorer la qualité de vie du patient. Parmi les mesures qui peuvent être prises figurent: l’oxygénothérapie, les programmes de réadaptation pulmonaire, les médicaments à base de cortisone et les immunosuppresseurs. Chez les patients plus jeunes, sans autres pathologies associées, une transplantation pulmonaire peut être indiquée.
