Neva de Becker

Quel est le naevus de Becker

Le naevus de Becker, autrement appelé «mélanose de Becker», est une lésion cutanée bénigne, qui se manifeste par un point hyperpigmenté monolatéral (n'affectant que l'un des côtés du corps). Plus précisément, cette lésion est un type de naevus épithélial (épidermique et folliculaire) d'apparition tardive. D'un point de vue histologique, le naevus de Becker est lié à l'hypermélanose épidermique, c'est-à-dire qu'il dépend de l'augmentation de la concentration de mélanine locale.

Les naevus de Becker touchent principalement les hommes, avec une apparition dans l'enfance ou l'adolescence et, dans la plupart des cas, se manifestent après une exposition prolongée au soleil.

Le naevus se manifeste initialement par une pigmentation irrégulière (mélanose ou hyperpigmentation), située principalement sur la poitrine, sur la partie supérieure du tronc ou sur l’épaule, même si d’autres zones du corps peuvent être touchées. Par la suite, pendant une période de 1 à 2 ans, la tache tend à s’élargir progressivement et de façon irrégulière pour devenir plus épaisse, plus foncée et très velue (hypertrichose). Le naevus de Becker, qui représente une lésion bénigne, ne nécessite pas de traitement, mais doit être défini au cours du diagnostic et surveillé en permanence.

Caractéristiques

Un naevus de Becker ressemble à un point plat (semblable à un désir cutané), caractérisé par une pigmentation brunâtre clair (caffelatte) homogène, aux contours délimités et irréguliers (ombrés). Le naevus de Becker est recouvert dans 50% des cas de poils terminaux, parfois très épais, déterminant une "hypertrichose" caractéristique, alors que chez d'autres sujets, il peut rester stable à vie. Les lésions d'acné ou la folliculite peuvent également apparaître dans son contexte.

Le naevus de Becker est plus fréquent chez les hommes: une étude a rapporté une prévalence de 0, 52% chez les hommes âgés de 17 à 26 ans.
La tache brune présente souvent une localisation unilatérale, placée sur l’épaule, dans le siège pectoral et scapulaire. Dans de rares cas, le nerf de Becker peut être bilatéral ou multiple, alors que les formes respectant une transmission familiale sont exceptionnelles.
Le diamètre de la lésion peut aller de quelques millimètres à plusieurs centimètres, atteignant parfois la moitié du haut du dos ou de la poitrine.
En règle générale, la lésion apparaît à l’âge de 20 ans et tend à devenir légèrement plus sombre en raison de l’augmentation de la mélanine épidermique. Dans certains cas, la pigmentation peut survenir à l'âge adulte.
Le naevus de Becker est asymptomatique et, dans de rares cas, il a été rapporté qu’il présentait un prurit.

Du point de vue histologique:

L'épiderme présente une légère acanthose (augmentation des cellules composant la couche épineuse) et une hyperkératose variable (épaississement de la couche épithéliale);
La couche basale présente une hyperpigmentation résultant d'une augmentation de la mélanine (c'est-à-dire une augmentation du pigment de mélanine dans les kératinocytes). De temps en temps, une augmentation du nombre de mélanocytes basaux peut également être détectée.
L'hypertrichose est corrélée à une augmentation du nombre d'unités folliculaires morphologiquement normales.
On trouve au niveau du derme une hyperplasie du muscle lisse cutané et la présence de mélanophages dans le derme papillaire (les "mélanophages" sont des cellules qui interviennent dans la défense normale de la peau et qui engloutissent une partie du pigment).

Causes

Le naevus de Becker représente une altération de la pigmentation cutanée typiquement acquise (rarement congénitale). Souvent, la lésion apparaît pendant l'adolescence, d'abord sous la forme d'une tache pigmentée, puis avec la croissance des poils en phase terminale. Certains pensent que l'origine du naevus de Becker est due à un défaut génétique non identifié. On suppose que les événements déterminant le développement de la lésion peuvent être activés par des androgènes en circulation (hormones mâles, telles que la testostérone), raison pour laquelle le naevus de Becker a tendance à se produire principalement chez les hommes pendant la puberté et en association avec d'autres conditions sensibles à leur action (exemple: hypertrichose et acné). En outre, une augmentation significative du nombre de récepteurs aux androgènes dans le contexte de la lésion a été rapportée. Les connaissances médicales et la documentation relatives à ce trouble dermatologique sont encore rares en raison de plusieurs facteurs: définition récente (1948), faible prévalence et caractère non malin de la lésion. Pour ces raisons, la physiopathologie du naevus de Becker reste incertaine.

diagnostic

L'évaluation de l'âge de début, de la localisation et de la stabilité de la lésion suffit généralement à définir le diagnostic. La biopsie cutanée fournit une confirmation histologique et permet de la distinguer des autres entités cliniques. Le diagnostic différentiel est établi en ce qui concerne:

Syndrome de McCune-Albright : se manifeste par des taches de caffelatte géantes sur la peau, présentes depuis la naissance.
Pityriasis versicolor : infection cutanée superficielle caractérisée par des modifications de la pigmentation de la peau. Comparé au naevus de Becker, il présente généralement des taches symétriques et légèrement squameuses.
Naevus mélanocytiques congénitaux moyens ou grands : néoformation pigmentée présente dès la naissance.

traitement

Le naevus de Becker est considéré comme une lésion bénigne. Aucun traitement n'est donc nécessaire, si ce n'est pour des raisons esthétiques.
La pigmentation de la lésion est moins évidente si la zone touchée est protégée de l'exposition au soleil, afin de ne pas favoriser son bronzage.
L'acné associée au naevus de Becker (au niveau de la lésion) peut être traitée avec des thérapies normales. Dans les formes les plus graves, il est possible de prendre de l'isotrétinoïne par voie orale.
Du point de vue esthétique, des traitements répétés avec épilation au laser ou électrolyse peuvent être utilisés, ce qui peut aider à réduire et / ou éliminer définitivement les poils excessifs de la région touchée par l'hypertrichose.
La pigmentation peut parfois être réduite ou éliminée avec différents types de traitement au laser, mais le résultat est très variable, n’est pas toujours efficace et peut même être exacerbé.
Si le tableau clinique le permet, l’élimination de la lésion peut être évaluée, suivie d’une greffe de peau. Cependant, dans la plupart des cas, il n’est pas possible de recourir à un traitement chirurgical en raison de la large extension du naevus de Becker.

Syndrome de Becker

Le syndrome de Becker est une maladie rare et complexe qui consiste en l'association de la lésion à diverses altérations du développement de la peau, du système nerveux, du système squelettique, cardiovasculaire et urogénital. En pratique, ces anomalies supplémentaires affectent les tissus dérivés du même type de cellules embryonnaires, l'ectoderme.

Le syndrome de Becker peut survenir avec des manifestations de différentes structures, telles que:

Hamartome des muscles lisses (hyperplasie du tissu musculaire lisse, présentée sous la forme d'une plaque hyperpigmentée, souvent recouverte de poils);
Spina bifida, sein cariné (déformation de la cage thoracique caractérisée par la protubérance antérieure du sternum) et pectus excavatum (anomalie congénitale de la cage thoracique, le sternum étant aligné vers l'intérieur, dans le sens de la colonne vertébrale);
Hypoplasie du sein (développement réduit de la glande mammaire);
Hyperplasie surrénalienne (caractérisée par des troubles de la biosynthèse des hormones stéroïdiennes);
Asymétrie des membres, du tronc ou du visage;
Hernie ombilicale;
Mamelons surnuméraires et accessoires du scrotum (polythélium).

pronostic

D'un point de vue pronostique, le naevus de Becker a tendance à rester inchangé indéfiniment. Le médecin doit informer les patients que la mélanose de Becker est une entité bénigne et ne nécessite pas de traitement, sauf pour des raisons uniquement esthétiques. Cependant, comme pour toute croissance anormale affectant la peau, le naevus de Becker doit être régulièrement contrôlé et toute modification soudaine de son apparence doit être signalée à votre médecin.