généralité
Le QT long, ou syndrome du QT long, est une affection cardiaque rare entraînant un allongement des temps de dépolarisation / repolarisation des ventricules. En d'autres termes, les personnes atteintes du syndrome du QT long ont un cœur dont les ventricules mettent plus de temps que d'habitude à se détendre après une première contraction et à se préparer à la prochaine contraction.
QT long peut être une maladie héréditaire ou acquise.
Lorsqu'ils sont présents, les symptômes typiques sont les suivants: syncope, palpitations et épilepsie.
Le test diagnostique qui permet son identification est l'électrocardiogramme: l'appellation "long QT" est liée à une caractéristique particulière de la trace électrocardiographique.
La thérapie varie selon que le QT long est héréditaire ou acquis.
Appel anatomique et fonctionnel du coeur
Le cœur est un organe inégal, subdivisé en quatre cavités (l'oreillette droite, l'oreillette gauche, le ventricule droit et le ventricule gauche) et composé d'un tissu musculaire très particulier: le myocarde .
La particularité du myocarde est sa capacité à générer et à conduire de manière autonome des impulsions nerveuses pour la contraction des oreillettes et des ventricules .
La source de ces impulsions, comparables aux signaux électriques, réside au niveau de l'oreillette droite du cœur et prend le nom d' un nœud sino-auriculaire .
Le nœud du sinus auriculaire a pour tâche de balayer la fréquence correcte de contraction du cœur ( fréquence cardiaque ) afin de garantir un rythme cardiaque normal.
Le rythme cardiaque normal est également appelé rythme sinusal .
Pour réussir son action contractile, le nœud du sinus auriculaire utilise certains centres de tri des impulsions électriques. Ces centres sont le noeud auriculo-ventriculaire, le faisceau de His et les fibres de Purkinje, qui forment ensemble, avec le noeud sinusal auriculaire, le système dit de conduction électrique du cœur .
Figure: dans le système de conduction électrique du cœur, le nœud du sinus auriculaire constitue la pièce maîtresse (un marqueur de trajectoire car il enregistre le rythme cardiaque); le nœud auriculo-ventriculaire, le faisceau de His et les fibres du Purkinje, en revanche, représentent les centres de tracés secondaires, car ils dépendent du nœud du sinus auriculaire.
Qu'est-ce qu'un long QT?
Le QT long, ou syndrome du QT long, est une affection cardiaque rare due à une conduction anormale des signaux électriques le long du myocarde et pouvant entraîner des modifications du rythme cardiaque ( arythmies ).
ORIGINE DU NOM
Les médecins ont inventé le terme "QT long" en référence à l'aspect particulier du traçage électrocardiographique des personnes atteintes du syndrome du QT long (voir le chapitre consacré au diagnostic).
Causes
Les atriums et les ventricules du cœur se contractent à différents moments.
Après chaque contraction - un phénomène que les physiologistes appellent dépolarisation -, ils ont besoin d'un certain temps pour pouvoir réagir à une autre contraction. Pendant ce temps, les fibres musculaires qui composent les oreillettes et les ventricules se détendent.
Si, en physiologie, la contraction est appelée dépolarisation, la relaxation prend le nom de repolarisation .
Chez les personnes en bonne santé du point de vue cardiaque, la dépolarisation et la repolarisation des oreillettes et des ventricules se produisent à un certain moment et ce moment représente une référence indiquant une normalité.
Les personnes ayant un QT long présentent une modification de ce timing: dans ce cas, le processus de dépolarisation / repolarisation des ventricules prend plus de temps que nécessaire, il est donc en retard sur la normale.
La cause possible des arythmies chez les individus avec un QT long est précisément ce retard dans la dépolarisation / repolarisation des ventricules.
CE QUE LE RETARD A RÉPARÉ EN RÉPOLARISATION: CONTEXTE DE PHYSIOLOGIE
Avant-propos: les cellules musculaires du myocarde ont sur leur membrane des petits pores, appelés canaux ioniques, qui permettent le passage des ions sodium, calcium et potassium.
Le passage de ces ions de l'intérieur vers l'extérieur des cellules et inversement est ce qui permet la contraction et la relaxation des fibres musculaires.
Les physiologistes étudient depuis longtemps le mécanisme cellulaire qui détermine le délai de dépolarisation / repolarisation des ventricules et ont mis en évidence deux autres causes possibles:
- Dans la plupart des cas, le retard est consécutif à une défaillance des canaux ioniques pour le potassium .
- Dans un petit nombre de cas, le retard est la conséquence d'un dysfonctionnement des canaux sodiques .
QT HEREDITED LONG
De nombreuses études scientifiques ont montré que le QT long est généralement une affection héréditaire, c'est-à-dire transmise par l'un des deux parents à la progéniture (les enfants).
Selon ces études, les gènes impliqués dans la transmission héréditaire du QT long seraient de 17, alors que les mutations possibles (c'est-à-dire les altérations du génome) seraient d'environ une centaine.
Les gènes responsables du QT héréditaire de longue date ont pour tâche de synthétiser les protéines qui constituent les canaux ioniques situés sur les cellules musculaires du myocarde.
À la lumière de cela, le lecteur peut comprendre pourquoi une mutation de ces gènes provoque un dysfonctionnement des canaux transportant le potassium ou le sodium.
Les chercheurs ont identifié deux formes de QT long héréditaire:
- Le syndrome de Romano Ward . C'est la forme héritée la plus répandue.
- Syndrome de Jervell et de Lange Nielsen .
Curiosité: 75% des cas de syndrome du QT long sont postérieurs à des mutations dans 3 des 17 gènes impliqués dans l'apparition de la forme héréditaire de la maladie.
QT LONG ACQUIS
QT long peut aussi être une condition acquise, qui est développée au cours de la vie, en raison de certains facteurs déclencheurs.
Dans le cas du syndrome du QT long, les facteurs déclenchant la forme acquise de la maladie sont une série de médicaments (plus de 75), notamment:
- Les antibiotiques
- Antidépresseurs et antipsychotiques
- antihistaminiques
- diurétiques
- Médicaments pour maintenir un rythme cardiaque normal
- Médicaments destinés à réduire le taux de cholestérol dans le sang (médicaments hypocholestérolémiants)
- Médicaments pour le diabète
Les médecins et les experts dans le domaine de la physiologie cardiaque pensent que les personnes atteintes d'un QT long acquis ont un cœur prédisposé, dès la naissance, au développement de l'affection susmentionnée, après l'utilisation des médicaments énumérés.
De plus, cela expliquerait pourquoi tous les individus prenant les médicaments susmentionnés ne développent pas le syndrome du QT long.
FACTEURS DE RISQUE
Ils représentent un facteur de risque de QT long:
- Le fait d'avoir un ou plusieurs parents au premier degré avec la forme héréditaire de la maladie.
- Prendre un ou plusieurs de ces médicaments pouvant entraîner un QT long acquis.
- La présence de modifications dans les taux sanguins de potassium et d'autres ions.
épidémiologie
Selon certaines études statistiques, l'intervalle QT héréditaire prolongé est un trouble cardiaque qui touche une personne sur 2 000 .
Symptômes et Complications
Un long QT peut être à la fois asymptomatique (c'est-à-dire sans symptômes et signes évidents) et symptomatique .
Lorsqu'elles sont symptomatiques (minorité des cas), les manifestations les plus courantes sont les suivantes: épisodes d'évanouissement (ou syncope), palpitations et crises d'épilepsie.
Ces manifestations, en particulier la syncope, apparaissent généralement sans préavis.
PREMIER ÂGE DE L'ÉDUCATION DU LONG HÉRÉDITAIRE QT
Chez les sujets présentant un QT héréditaire symptomatique à long terme, l'âge d'apparition des manifestations cliniques varie grandement d'un sujet à l'autre: dans certains cas, les symptômes et les signes apparaissent quelques semaines après la naissance; dans d’autres cas, cependant, durant l’enfance ou à l’âge adulte.
Beaucoup de personnes présentant un QT héréditaire symptomatique manifestent les premiers troubles vers l'âge de 40 ans. La raison de tout cela n'est pas encore claire.
COMPLICATIONS
QT long peut avoir deux complications principales, qui consistent en:
- La soi-disant " pointe de torsion ". C'est une arythmie, pour être précis, une tachycardie ventriculaire. Sa présence entraîne une réduction du flux sanguin vers le cerveau, due à une grave déficience de la contraction cardiaque.
- L'apparition de la fibrillation ventriculaire . C'est une autre arythmie, très grave et qui modifie profondément le rythme cardiaque. La fibrillation ventriculaire provoque souvent un phénomène appelé mort subite .
QUAND CONTACTER LE MÉDECIN?
Ils devraient contacter le médecin:
- Ceux qui manifestent soudainement des épisodes de syncope, d'épilepsie et de palpitations.
- Ceux qui appartiennent à des familles dans lesquelles se produit le long QT.
diagnostic
Lors du diagnostic de l'intervalle QT long, l'examen objectif et les antécédents cliniques (anamnèse) sont importants.
Cependant, pour toute conclusion définitive, il est nécessaire de recourir à un électrocardiogramme (ECG), car seul ce test de diagnostic permet de dissiper tout doute ou incertitude.
IMPORTANCE DE L'ELECTROCARDIOGRAMME
L'électrocardiogramme révèle le rythme et l'activité électrique d'un cœur en dessinant un motif caractéristique sur du papier millimétrique.
Le contour du rythme et de l’activité électrique d’un cœur en bonne santé présente 5 éléments pertinents, appelés ondes, qui se répètent régulièrement. Les vagues sont identifiées par les lettres majuscules P, Q, R, S et T.
À l’aide de la figure ci-dessous, le lecteur peut comprendre la disposition des vagues et constater la distance qui les sépare, identifiée par le terme de l’ intervalle .
La longueur d'un intervalle sur la feuille de papier millimétrique indique la durée de cet intervalle.
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| Durée standard des intervalles d'un électrocardiogramme normal: |
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Il est important de souligner que le maintien d'une certaine distance entre deux ondes - donc la présence d'intervalles toujours égaux - est une indication de la normalité du rythme cardiaque ; inversement, un allongement ou raccourcissement excessif de la même distance indique une modification.
En ce sens, même une modification de l'apparence des vagues indique que le cœur fonctionne anormalement.
Pour revenir ensuite au long intervalle QT, l’ECG d’une personne souffrant de cette affection cardiaque a des intervalles QT beaucoup plus longs que les intervalles QT visibles sur l’électrocardiogramme d’un cœur en bonne santé.
Le QT exprime le temps de dépolarisation et de repolarisation des ventricules.
Maintenant, s'il est vrai que la longueur d'une plage indique sa durée, un intervalle QT plus long que la normale signifie qu'elle dure plus longtemps que la normale et que le processus de dépolarisation / repolarisation des ventricules est plus lent, retardé.
Figure: électrocardiogramme typique d'une personne présentant un QT long. L'intervalle QT d'une personne ayant un cœur en bonne santé a une durée comprise entre 0, 37 seconde et 0, 42 seconde. L'intervalle QT d'une personne avec un QT long a une durée supérieure à 0, 42 seconde.
traitement
La thérapie QT héréditaire longue implique l'administration de certains médicaments et également, dans certains cas, la réalisation de procédures chirurgicales spécifiques.
Le traitement du QT long acquis consiste plutôt, beaucoup plus trivialement, en une interruption de l'hypothèse pharmacologique à l'origine de l'anomalie cardiaque. Clairement, dans ces situations, si le patient prend plus d'un médicament potentiellement responsable, le médecin doit rechercher le médicament précis qui déclenche la symptomatologie et décourage son utilisation.
Conseils pour ceux qui ont un long QT:
- Ne pratiquez pas de sports de contact
- Ne faites pas d’exercices physiques particulièrement épuisants
- Évitez les situations stressantes
- Évitez d’utiliser des instruments avec des bruits surprenants (tels que les réveils)
- Demandez conseil à votre médecin avant de prendre tout médicament
MÉDICAMENTS ET AUTRES PRÉPARATIFS POUR LE LONG HÉRÉDITAIRE QT
Parmi les médicaments héréditaires à long terme, les bêta-bloquants et la mexilétine sont inclus .
De plus, si la perturbation concerne les canaux ioniques de potassium, les médecins ont également tendance à prescrire la prise de suppléments à base de potassium.
CHIRURGIE POUR LE LONG HÉRÉDITAIRE QT
Les interventions chirurgicales possibles pour le QT héréditaire long comprennent:
- Installer un stimulateur cardiaque ou un défibrillateur implantable .
- La dénervation dite sympathique cardiaque gauche . C'est une opération très délicate, qui implique l'élimination de certaines terminaisons nerveuses capables de modifier le rythme cardiaque. Cela peut réduire le risque de mort subite.
pronostic
Le pronostic varie d'un patient à l'autre. Pour quelqu'un, l'intervalle QT long est asymptomatique pendant toute une vie.
Pour d'autres sujets, cela provoque des symptômes graves et même la mort.
