généralité
L'ostéosarcome est une tumeur osseuse maligne. Il se manifeste principalement chez les enfants et les adolescents, en période de croissance maximale.
Causes
L'ostéosarcome (également appelé sarcome ostéogène) est une tumeur de l'os primitif, c'est-à-dire qu'il se développe à partir du même tissu osseux. Il ne faut donc pas le confondre avec les métastases osseuses.
Les causes qui ont conduit à l'apparition de l'ostéosarcome ne sont pas encore connues, mais les caractéristiques de la maladie ont permis d'identifier certains facteurs de risque. La plupart des cas commencent sporadiquement, il apparaît donc chez les personnes qui n'ont pas de prédisposition familiale ou d'autres conditions pathologiques concomitantes. L'ostéosarcome est probablement dû à une combinaison d'altérations génétiques qui, ensemble, déterminent la transformation de cellules osseuses immatures en tumeurs. au lieu d'aller à la différenciation et de s'organiser pour construire un os sain, ces cellules «deviennent fous» et commencent à se répliquer rapidement, en subvertissant la structure osseuse normale. Les altérations spécifiques dans les gènes induisant l'hyperactivité de ces cellules sont toujours à l'étude.
Facteurs de risque
- L'ostéosarcome peut survenir à tout âge, mais la plupart des cas concernent des enfants et des jeunes adultes âgés de 10 à 30 ans. Les chercheurs sont à la recherche du facteur prédisposant à l’apparition d’une néoplasie, qui coïncide avec la période de développement caractérisée par une activité ostéoblastique et ostéogénique accrue.
- Un deuxième pic d'incidence se produit chez les adultes de plus de 60 ans, généralement chez les patients atteints d'une maladie osseuse antérieure, telle que la maladie de Paget.
- L'ostéosarcome touche le plus souvent les hommes.
- Le rétinoblastome (une tumeur rétinienne infantile rare associée à une perte partielle ou totale du gène RB1) et le syndrome de Li-Fraumeni (trouble lié à des mutations du gène p53) sont des conditions prédisposantes au développement d'un ostéosarcome. Même le syndrome de Rothmund-Thomson, une maladie rare autosomique récessive associée à des défauts congénitaux de l'os, des cheveux et de la peau, peut provoquer des problèmes de squelette, y compris l'ostéosarcome.
- Les personnes sous radiothérapie pour d'autres types de cancer sont plus susceptibles de développer un ostéosarcome. L'exposition aux radiations à un jeune âge augmente le risque.
Les symptômes
Pour approfondir: symptômes de l'ostéosarcome
Les symptômes de l'ostéosarcome dépendent de l'emplacement et de la taille de la tumeur. Les patients peuvent manifester:
- Douleur localisée;
- Fractures osseuses (peuvent survenir au site de la tumeur après un traumatisme mineur);
- Rougeur de la peau et gonflement au site tumoral;
- Limitation de mouvement.
Au début de la maladie, la douleur sur la partie touchée peut être intermittente et très vague et s'aggraver la nuit ou pendant les activités physiques et les mouvements. Cependant, avec le temps, il tend à devenir progressivement persistant et plus grave.
Les symptômes de l'ostéosarcome peuvent imiter la douleur causée par une croissance osseuse normale, à la différence qu'ils ont tendance à s'arrêter au début de l'adolescence. Parfois, lorsque la tumeur progresse, il existe d'autres symptômes généraux tels que fatigue, transpiration excessive, maux de dos ou perte de contrôle de l'intestin ou de la vessie (si la tumeur se trouve dans le bassin ou à la base de la colonne vertébrale). Si la masse néoplasique se développe et appuie sur les structures voisines, le patient peut ressentir une sensation de pression: par exemple, si cela comprime un nerf, il peut provoquer des douleurs, des picotements, une faiblesse des muscles ou un engourdissement. Si le cancer se propage à d'autres parties du corps, divers autres symptômes peuvent se développer.
diagnostic
Le médecin peut utiliser des tests spécifiques pour diagnostiquer un ostéosarcome et déterminer la présence éventuelle de métastases, même dans des régions autres que l'origine de la tumeur. Ces enquêtes peuvent aider à établir le traitement le plus approprié. Le chemin commence généralement par l'acquisition d'images aux rayons X de la région suspecte (rayons X), puis par une combinaison d'autres tests d'imagerie (tomodensitométrie, TEP, scanner osseux et imagerie par résonance magnétique) et se termine par une biopsie. L'imagerie diagnostique aide à établir la présence et l'emplacement d'une tumeur et peut déterminer si l'ostéosarcome a provoqué une métastase. La tumeur est solide et irrégulière, en raison des spicules d'os calcifiés, qui rayonnent pour former des angles droits. Cette lésion caractéristique de l'ostéosarcome, connue sous le nom de "triangle de Codman", est retrouvée avec l'examen radiographique et met en évidence le périoste élevé en raison de la tumeur. Les tissus environnants sont infiltrés. La biopsie osseuse est la seule méthode qui confirme définitivement la présence d'un ostéosarcome.
mise en scène
La stadification est un système qui vous permet de décrire l'emplacement de la tumeur et son extension possible à d'autres parties du corps. Ces informations, obtenues grâce aux tests de diagnostic approfondis, permettent d’établir quel type de traitement convient le mieux au patient et d’aider à la formulation d’un pronostic (c’est-à-dire de définir la probabilité de guérison).
L'ostéosarcome peut être défini comme:
- Localisé : si les cellules tumorales sont situées uniquement dans le tissu osseux, d'où provient la tumeur;
- Métastatique : si les cellules néoplasiques se sont propagées de l'os à d'autres parties du corps; En règle générale, les métastases affectent les poumons ou d'autres os.
- Récidive : L'ostéosarcome est récurrent s'il a récidivé pendant ou après le traitement, sur le même site que la tumeur d'origine ou dans une autre région du corps.
traitement
Le choix du traitement dépend de plusieurs facteurs, notamment du type et du stade de la tumeur, des éventuels effets secondaires et de l'état de santé général du patient. L'approche standard pour la gestion de l'ostéosarcome comprend un schéma de chimiothérapie, suivi d'une résection chirurgicale.
chimiothérapie
La chimiothérapie implique l'utilisation de médicaments qui tuent les cellules cancéreuses, en arrêtant leur capacité à proliférer. Un patient peut recevoir un médicament à la fois ou différentes combinaisons d'agents. Pour les ostéosarcomes, la chimiothérapie est systémique, c’est-à-dire administrée par voie orale, intraveineuse ou intramusculaire; les agents chimiothérapeutiques sont ensuite transportés dans le sang pour atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps.
Le schéma de chimiothérapie prévoit un ou plusieurs cycles avant la chirurgie (chimiothérapie néoadjuvante) pour réduire la taille de la tumeur et éviter l'amputation du bras ou de la jambe. La durée du traitement varie et peut dépendre du fait que la tumeur se propage ou non à d’autres parties du corps. Une fois que le patient a terminé le cycle de chimiothérapie? <, La chirurgie peut être utilisée pour retirer le tissu néoplasique résiduel. Après la procédure chirurgicale, suivez d'autres cycles (chimiothérapie adjuvante) pour détruire toutes les cellules tumorales résiduelles, qui pourraient toujours être présentes dans le corps. Les effets secondaires de la chimiothérapie dépendent de la réponse de l'individu, de la durée du traitement et de la dose utilisée, mais peuvent inclure la fatigue, le risque d'infection, des nausées et des vomissements, la perte de cheveux et la diarrhée. Ces effets secondaires immédiats disparaissent généralement une fois le traitement terminé. D'autres conséquences, telles que la réduction de la force du muscle cardiaque, une perte d'audition ou une diminution de la fonction rénale peuvent persister à long terme.
Médicament de chimiothérapie utilisé | Effet potentiel à long terme |
Doxorubicine (Adriamycine) | Insuffisance cardiaque |
cisplatine | Perte d'audition |
ifosfamide | Infertilité et lésions rénales |
étoposide | Leucémie induite |
Pour en savoir plus: les médicaments pour soigner l'ossoosarcome »
chirurgie
Dans la plupart des cas, les chirurgiens sont orientés pour effectuer des interventions conservatrices. La procédure implique souvent l'ablation chirurgicale de la tumeur et du tissu osseux environnant (résection chirurgicale complète). Pour aider à maintenir la fonction et à donner un aspect plus normal au membre (bras ou jambe), la chirurgie peut être complétée par une greffe osseuse, prélevée sur une autre partie du corps du patient ou sur un donneur (allogreffe). et avec des techniques de chirurgie réparatrice. En variante, la partie malade de l'os peut être remplacée par une prothèse métallique ou un autre matériau. La chimiothérapie peut reprendre après l’approche chirurgicale pour détruire toutes les cellules tumorales résiduelles et réduire le risque de récidive. Certaines complications, telles que des infections ou des récidives tumorales locales, peuvent nécessiter une chirurgie ou une amputation supplémentaire (c.-à-d. Une ablation chirurgicale du membre). Dans ce dernier cas, la rééducation peut aider le patient à gérer les effets de la perte d’un membre.
radiothérapie
La radiothérapie implique la destruction des cellules cancéreuses par un rayonnement de haute énergie. Dans la prise en charge de l'ostéosarcome, ce traitement n'est pas très efficace, mais peut aider à réduire la taille de la masse tumorale avant l'approche chirurgicale ou à contrôler les symptômes aux stades plus avancés de la maladie. Un régime de radiothérapie consiste en un certain nombre de traitements effectués sur une période donnée. Les effets secondaires peuvent inclure fatigue, réactions cutanées bénignes, maux d'estomac et diarrhée.
Après traitement
Après le traitement, le médecin peut établir un plan de surveillance. Cela peut inclure des examens physiques et / ou des investigations réguliers pour évaluer le rétablissement du patient et exclure l'apparition d'une récidive tumorale ou des effets tardifs.
Complications potentielles
À certaines occasions, la chimiothérapie et la chirurgie ne permettent pas de guérir complètement l'ostéosarcome; en conséquence, les cellules cancéreuses peuvent continuer à proliférer et à migrer vers d'autres régions. Lorsque ces approches échouent ou en cas de complications graves liées au traitement (infections, rejet en cas d'allogreffe, etc.), le médecin peut suggérer une amputation. Si les cellules métastatiques atteignent les poumons, des signes peuvent apparaître, notamment: douleur thoracique, dyspnée, toux chronique, hémoptysie et enrouement.
récurrences
La rémission consiste en l’absence, temporaire ou permanente, de signes de maladie; à ce stade, la tumeur est asymptomatique et ne peut être détectée dans le corps.
Cependant, l'ostéosarcome peut également récidiver après la période de rémission induite par le schéma de chimiothérapie et l'approche chirurgicale.
Le traitement des récidives d'ostéosarcome dépend de trois facteurs:
- Temps écoulé depuis la phase de rémission (les récidives sont rares après une période de plus de cinq ans);
- Type de traitement que le patient a reçu pour la tumeur d'origine;
- Conditions de santé du patient.
Le plan de traitement inclut souvent les mêmes traitements que ceux utilisés auparavant pour lutter contre l'ostéosarcome (chirurgie et chimiothérapie), mais peut être utilisé dans une combinaison différente ou à un rythme différent.
Lorsque l'ostéosarcome récurrent affecte un autre os ou un petit nombre d'autres, une intervention chirurgicale peut être effectuée, en particulier si la chimiothérapie néoadjuvante est efficace.
pronostic
Si la tumeur est confinée à l'os d'origine, le pronostic est bon. En fait, si l'ostéosarcome n'est pas répandu ailleurs, 3 patients sur 4 peuvent être traités, alors que le taux de survie diminue si le cancer est métastasé sur d'autres parties du corps. Cependant, il existe toujours une possibilité de traitement efficace. Si le cancer est répandu dans les poumons (métastases pulmonaires), les perspectives sont pires.
Saviez-vous que: Daniel Jacobs, champion de boxe des poids moyens, a reçu en 2011 un diagnostic d'ostéosarcome de la colonne vertébrale; après un retrait chirurgical et une radiothérapie intense, même la possibilité de reprendre une marche normale semblait compromise.
Malgré cela, le boxeur américain est revenu au combat 15 mois plus tard, poursuivant son extraordinaire carrière en remportant dix victoires consécutives par KO. Sans surprise, dans l'environnement est aujourd'hui connu sous le surnom de Miracle Man .
