Dystonie: Classification

Définition de la dystonie

La dystonie est un groupe hétérogène de troubles moteurs-musculaires, malheureusement destiné à s'aggraver souvent au cours de l'âge sénile. Les spasmes et les contractions involontaires de la musculature forcent le sujet à adopter des positions inconfortables, anormales et bizarres, ainsi que des torsions posturales, parfois douloureuses. Considérant les différents types de dystonie actuellement diagnostiqués, cet article sera consacré exclusivement à la classification des formes dystoniques.

Classement général

La dystonie peut être classée en trois grands groupes, chacun étant subdivisé en sous-catégories supplémentaires, résumées ci-dessous dans le tableau *. Les dystonies sont cataloguées selon:

• Localisation, c'est-à-dire en fonction de l'intérêt des différents sites anatomiques affectés par la dystonie (dystonie focale)
• Âge d'apparition du trouble du mouvement (dystonie généralisée)
• Cause déclenchante (dystonie secondaire)

Distonies Focales

Nous avons classé plusieurs types de dystonie focale: ces changements de mouvements semblent être typiques de l'adulte et il est presque improbable que les nourrissons soient affectés. Compte tenu de la complexité du sujet, tout le chapitre suivant sera consacré à la dystonie focale.

Dyshonies généralisées

La classification de la dystonie est complexe et il n’est pas toujours possible de distinguer une forme de l’autre; à tel point que certains auteurs ne parlent pas de dystonie généralisée proprement dite, mais de dystonie générale idiopathique, mélangeant ainsi des caractères dystoniques de type secondaire dans cette catégorie.

Cependant, les formes généralisées présentent un début beaucoup plus violent et rapide que les formes focales et segmentaires. En outre, si la cible des formes focales est représentée par les adultes, les enfants âgés de 6 à 10 ans sont plus exposés au risque de dystonie généralisée. En 1988, une étude (étude de cas de Fahn) a été menée sur un échantillon de 762 patients dystoniques: 14% d'entre eux présentaient une dystonie généralisée, 52% une dystonie focale et les 34% restants une dystonie segmentale multifocale.

On pense que la dystonie généralisée englobe parfaitement la symptomatologie de la dystonie musculaire déformante [des ganglions et des troubles du mouvement de A. Albanese].

Colorants secondaires

Comme nous l’avons vu, les dyskinésies idiopathiques, symptomatiques et iatrogènes sont classées comme dystines de type secondaire. Dans la forme symptomatique, la dyskinésie n'est pas le seul trouble présent, car elle est la conséquence de maladies dégénératives métaboliques, dans lesquelles les noyaux de la base du cerveau sont impliqués; sinon, dans la dystonie idiopathique, dans laquelle la cause déclenchante n'est pas parfaitement identifiée, les spasmes musculaires involontaires représentent le seul symptôme diagnostiqué pour le patient [extrait de www.distonia.it]. Le diagnostic de dystonie idiopathique devrait être plus précis, car il est essentiel de rechercher les tremblements, les tics et les impacts moteurs, considérés comme les trois facteurs d'espionnage les plus importants des formes idiopathiques. Récemment, le gène impliqué dans la manifestation de la dystonie fluctuante, une sous-catégorie de la dystonie idiopathique, a été identifié.

L'évolution pathologique au sens négatif de dystonie idiopathique est définie par de nombreux auteurs comme "tempétueuse", lorsqu'elle apparaît pour la première fois au cours de l'enfance et de l'adolescence. Avec l'âge, les symptômes de la dystonie semblent se stabiliser et, chez certains patients, la maladie semble s'estomper et apaiser les symptômes.