Causes, Symptômes, Diagnostic
La maladie de Paget est une maladie chronique caractérisée par une altération du cycle de remodelage osseux, en raison de laquelle certaines zones osseuses deviennent métaboliquement hyperactives et richement vascularisées.
L'événement initial est probablement représenté par une augmentation marquée de la résorption osseuse, due à l'activité excessive des ostéoclastes. L'ostéolyse est suivie d'une augmentation compensatoire de la croissance osseuse induite par les ostéoblastes recrutés localement. L'activité ostéoblastique accélérée produit un tissu osseux désorganisé, où l'architecture normale est remplacée par la disposition grossière de lamelles et de trabécules (modèle "en mosaïque"). En conséquence, l'os nouvellement formé peut augmenter progressivement en volume, diminuer son efficacité biomécanique et sa résistance à la charge, avec des effets également sur les articulations adjacentes. La matrice osseuse est remplacée par une structure insuffisamment minéralisée, plus molle et plus faible. Le patient atteint de la maladie de Paget est donc sensible à la douleur, aux fractures, aux déformations du squelette, à l'arthrose secondaire ou à la compression des structures nerveuses. Selon la partie du corps impliquée, diverses complications de nature neurologique, cardiaque, métabolique ou rhumatologique peuvent progressivement apparaître. La maladie de Paget débute généralement chez les sujets âgés et peut toucher n'importe quel os du squelette, bien qu'elle se produise le plus souvent dans la colonne vertébrale, dans le bassin, dans les os longs des membres ou dans le crâne.
La maladie osseuse de Paget est souvent asymptomatique, ou les signes cliniques sont confondus avec d'autres anomalies squelettiques associées au vieillissement. En règle générale, le diagnostic est défini à la suite d'un examen radiologique ou d'une évaluation biochimique de routine. Les analyses de sang indiquent souvent une augmentation de la phosphatase alcaline, un paramètre qui reflète le renouvellement osseux rapide. La scintigraphie osseuse permet de déterminer le degré d’atteinte osseuse, alors que la biopsie osseuse n’est nécessaire que si l’on soupçonne un ostéosarcome. L'évolution de la maladie osseuse de Paget est très variable: des périodes de stabilité peuvent alterner avec des périodes de progression rapide.
À retenir
- Les symptômes de la maladie de Paget peuvent résulter de:
- Roulement osseux élevé: douleur profonde et continue sur le segment osseux affecté;
- Difformité (élargissement ou flexion des os, handicap, etc.);
- Atteinte articulaire dégénérative (arthrite-secondaire);
- Compression des structures nerveuses;
- Fractures.
- Bien qu’il s’agisse d’une maladie chronique, la maladie ne se propage pas vers de nouveaux os, mais tend à se localiser dans une ou plusieurs zones du corps.
- Au cours des tests de diagnostic, le médecin doit évaluer scrupuleusement le tableau clinique pour s'assurer qu'il n'y a pas de problème de santé associé à la maladie de Paget (insuffisance cardiaque, déficit neurologique, arthrose, etc.).
Actuellement, aucun traitement définitif pour la maladie osseuse de Paget n'est disponible, mais certains médicaments peuvent aider à contrôler la maladie, à atténuer les symptômes et à ralentir (ou bloquer) l'apparition de complications. De ce point de vue, le diagnostic précoce est très important car, si le traitement est administré avant que des troubles graves ne se produisent, le pronostic pour les patients affectés est généralement bon.
Le choix de la stratégie thérapeutique à suivre chez les patients atteints de la maladie de Paget peut être complexe pour les raisons suivantes:
- il n'y a pas deux sujets affectés à l'identique par la maladie;
- Il est parfois difficile de prédire si un patient, qui ne présente pas de signes du désordre, peut développer des symptômes ou des complications plus tard.
Dans la plupart des cas, la maladie de Paget ne compromet pas la qualité de vie et une thérapie peut ne pas être nécessaire, en particulier si la maladie est asymptomatique et en l'absence de preuve d'hyperactivité cellulaire. La pharmacothérapie vise à soulager la douleur osseuse et à prévenir la progression de la maladie. Actuellement, les médicaments les plus utilisés sont les bisphosphonates, puissants inhibiteurs de la résorption osseuse, qui permettent de contrôler la maladie et de réduire la douleur et d’autres symptômes. Les complications font souvent appel à un traitement spécifique, tel que: traitement des manifestations douloureuses, anti-inflammatoires pour décompresser les racines nerveuses, chirurgie (décompression nerveuse, ostéotomie pour corriger une difformité ou arthroproses).
médicaments
Un traitement pharmacologique est recommandé:
- Lorsque la douleur est clairement liée à la maladie de Paget (et non à une autre maladie des os);
- Pour prévenir ou retarder la progression des complications.
Les bisphosphonates et la calcitonine sont les médicaments approuvés pour le traitement de la maladie de Paget: ils permettent de contrôler le rythme excessif du remodelage osseux, de supprimer l'hyperactivité des cellules osseuses et d'influencer le flux d'ions minéraux.
Les bisosphonates sont généralement le traitement de premier choix pour la maladie de Paget . Ces médicaments réduisent la vitesse du remodelage osseux, soulagent les douleurs osseuses, favorisent la cicatrisation des lésions ostéolytiques et rétablissent une histologie osseuse normale. Le traitement aux bisphosphonates entraîne une rémission rapide des symptômes liée à l'augmentation du remodelage osseux, mais présente une efficacité faible sur les autres symptômes.
Les bisphosphonates sont indiqués pour traiter diverses maladies des os. Par exemple, ils sont également fournis dans le protocole thérapeutique de l'ostéoporose, où ils aident à augmenter la densité osseuse. Dans le traitement de la maladie de Paget, certains bisphosphonates sont pris par voie orale, tandis que d'autres sont administrés par voie intraveineuse. La forme orale est généralement bien tolérée, mais une thérapie à long terme peut avoir plusieurs effets secondaires, tels que des brûlures d'estomac, une ostéonécrose de la mâchoire et parfois une augmentation de la douleur osseuse pendant une courte période. Une éventuelle carence en calcium et en vitamine D doit être corrigée avant le début du traitement par bisphosphonate afin d'éviter une hypocalcémie. En outre, aucun de ces médicaments ne devrait être utilisé par les patients atteints d'insuffisance rénale sévère. La surveillance de la phosphatase alcaline sérique permet de surveiller les effets du traitement par les bisphosphonates et l'activité de la maladie.
Si le patient est incapable de tolérer les bisphosphonates, le médecin peut lui prescrire la calcitonine, une hormone naturelle (produite par la glande thyroïde) impliquée dans la régulation du métabolisme du calcium et des os. Le traitement à la calcitonine réduit la douleur, normalise les niveaux de calcium et améliore l'aspect radiologique de l'os païen. La calcitonine est un médicament administré par injection ou par pulvérisation nasale. Les effets secondaires peuvent inclure des nausées, des bouffées vasomotrices et une irritation du site d’injection. En outre, il convient de rappeler que l’utilisation à long terme de médicaments contenant de la calcitonine est associée à un risque accru de cancer. Le médicament peut être approprié pour certains patients, mais est considéré comme moins efficace que les bisphosphonates, donc rarement utilisé. Pour la douleur associée à la maladie de Paget, des médicaments tels que: l'ibuprofène, le naproxène, l'aspirine, l'acétaminophène ou divers autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent également être indiqués par le médecin. En association avec un traitement pharmacologique, des mesures telles que des orthèses, des bâtons et d'autres dispositifs orthopédiques peuvent également être fournies, utiles si la maladie cause des problèmes de démarche.
Pour plus d'informations: Médicaments pour le traitement de la maladie de Paget »
chirurgie
Lorsque les symptômes ne peuvent pas être gérés avec un traitement médicamenteux conventionnel, la chirurgie peut être utilisée. Ce traitement est rarement nécessaire et ne doit être envisagé que dans certaines circonstances, par exemple pour corriger une déformation grave de l'os pagétique, l'arthrose, des fractures pathologiques et réduire la compression nerveuse.
les vaisseaux sanguins ont affecté les os (hypervascularisation). Pour cette raison, en prévision d'une chirurgie orthopédique, il est possible d'adopter un prétraitement pharmacologique réduisant l'activité de la maladie, afin de prévenir ou de réduire les saignements peropératoires graves.
La chirurgie peut être recommandée pour trois complications majeures de la maladie de Paget:
- Les fractures La thérapie chirurgicale peut aider les os à guérir dans une meilleure position.
- Arthrite sévère dégénérative . Les personnes souffrant d'arthrite grave liée à la maladie de Paget sont généralement traitées par des médicaments et une thérapie physique. Si ceux-ci ne sont plus efficaces, on peut envisager le remplacement de la hanche ou du genou pour éviter un handicap grave;
- Déformation de l'os . La coupe et le réalignement de l'os pagétique (procédure appelée ostéotomie) peuvent être indiqués pour réduire le stress et la douleur dans les articulations "de soutien", comme dans le cas du genou ou de la hanche.
La guérison des os affectés par la maladie de Paget peut prendre plus longtemps que celle des os normaux. Par conséquent, après une intervention chirurgicale, une longue période de rééducation peut être nécessaire. Les complications résultant de l'élargissement du crâne ou de la colonne vertébrale peuvent endommager le système nerveux. Cependant, la plupart des symptômes neurologiques, même modérés, peuvent être traités avec un médicament et ne nécessitent pas de neurochirurgie. Une laminectomie décompressive peut être réalisée si un traitement médical ne parvient pas à aider les patients présentant des problèmes neurologiques dus à une compression de la moelle épinière.
pronostic
Le succès du traitement dépend de l'étendue et du degré d'activité de la maladie. Les perspectives pour les personnes diagnostiquées avec la maladie de Paget sont généralement bonnes, en particulier si le traitement est pris avant que des changements majeurs ne se produisent dans les os touchés. Un traitement médicamenteux peut réduire les symptômes mais ne constitue pas un remède définitif. Le traitement doit viser à maintenir et à maintenir à la normale le remodelage osseux le plus longtemps possible. Le suivi thérapeutique repose sur la détermination de la phosphatase totale alcaline ou osseuse, en tenant compte du fait que le paramètre est dans la norme environ 6 mois après le début du cycle thérapeutique. Les patients doivent faire l'objet d'une surveillance médicale fréquente, notamment en raison du risque d'ostéosarcome, complication extrêmement rare, mais corrélée à un mauvais pronostic (la plupart des patients décèdent dans les trois ans). L'ostéosarcome présente généralement une douleur osseuse accrue et d'autres signes peu sensibles aux soins médicaux. Les examens radiographiques et la biopsie osseuse peuvent aider à confirmer le diagnostic.
Style de vie
Il n'y a pas de mesures utiles pour prévenir l'apparition de la maladie de Paget. Adopter un régime alimentaire sain et pratiquer une activité physique régulière sont des mesures importantes pour préserver la santé du squelette et maintenir la mobilité des articulations.
Pour réduire le risque de complications associées à la maladie osseuse de Paget, il peut être utile de suivre ces précautions:
- Prévenir les chutes. La maladie osseuse de Paget expose le patient à un risque élevé de fracture osseuse. Pour cette raison, il convient de prévenir les accidents en prenant des mesures de précaution, telles que l’utilisation de tapis antidérapants dans la baignoire ou dans la douche, la fixation des câbles exposés et l’installation d’une main courante dans les escaliers. Dans certains cas, l'utilisation d'une canne ou d'un cadre de marche peut être recommandée.
- Bien manger. Il n'existe pas de régime particulier pour prévenir ou aider à traiter la maladie de Paget, mais ce régime devrait prévoir un apport suffisant en calcium et en vitamine D, ce qui facilite l'absorption du calcium et est particulièrement important pendant le traitement par bisphosphonate. Selon l'avis du médecin, il est important d'obtenir un apport suffisant en vitamines et en calcium, ainsi qu'un éventuel apport en suppléments, à évaluer avec soin chez les patients présentant des calculs rénaux.
- Exercice régulier. L'activité physique régulière revêt une valeur très importante car elle permet d'éviter le gain de poids (et la pression des kilos ajoutés sur l'os affaibli), de garder les os résistants et les articulations mobiles. Avant de commencer, vous devriez demander conseil à votre médecin pour choisir le programme d’exercice qui convient le mieux à vos besoins. Certaines activités peuvent endommager ou stresser trop les os pagétiques.
