généralité
Le syndrome de Sheehan est une complication rare qui peut affecter les femmes pendant ou après l'accouchement .
La maladie est due à une nécrose hypophysaire ischémique, généralement due à une perte de sang potentiellement mortelle ( hémorragie utérine ) ou à une baisse importante de la pression artérielle ( hypotension ). L'approvisionnement en sang réduit et le manque d'oxygène qui en résulte peuvent endommager la glande pituitaire (petite glande située à la base du cerveau), qui ne peut plus produire suffisamment d'hormones. Dans le syndrome de Sheehan, un état d' insuffisance hypophysaire ( hypopituitarisme ) est créé.
Après la naissance de l'enfant, l' absence de lait fouetté et l' absence de reprise de la menstruation (aménorrhée post-grossesse) sont les symptômes de présentation les plus courants.
Le diagnostic du syndrome de Sheehan nécessite l'exécution d' examens neuroradiologiques et le dosage d'hormones pituitaires, dans des conditions basales et après divers types d'essais de stimulation. Ces recherches visent à déterminer quelles hormones hypophysaires sont déficientes et s’il est nécessaire de les remplacer pharmacologiquement.
Le traitement du syndrome de Sheehan implique généralement un traitement hormonal substitutif, à moduler en fonction des hormones qui font défaut à la femme.
quoi
Le syndrome de Sheehan consiste en une nécrose ischémique de l'hypophyse, provoquée par une hypovolémie et un état de choc, qui se produit pendant ou immédiatement après l'accouchement.
Aussi appelé hypopituitarisme post-partum, cet état est caractérisé par la sécrétion réduite ou absente d'une ou plusieurs hormones par l'hypophyse (ou l'hypophyse). La présentation du syndrome de Sheehan varie d'un patient à l'autre (les manifestations cliniques vont des symptômes non spécifiques au coma). Habituellement, aucune sécrétion laiteuse ( maladie agale ) n'apparaît et le patient peut se plaindre de fatigue, d'aménorrhée, d'intolérance au froid et de perte de poils pubiens et axillaires.
La plupart des patients ont des symptômes bénins et le syndrome de Sheehan n'est donc ni diagnostiqué ni traité sur une longue période.
Causes
Le syndrome de Sheehan est dû à une perte de sang importante ou à une pression sanguine extrêmement basse, pendant ou après l'accouchement. Ces facteurs peuvent être particulièrement nocifs pour l'hypophyse. En effet, pendant la grossesse, ce dernier augmente physiologiquement en volume. Dans le syndrome de Sheehan, déficit en oxygène secondaire à une hypovolémie ou à une crise hypotensive, endommage le tissu qui produit normalement les hormones hypophysaires et la glande subit une hypofonction.
Rarement, le tableau clinique du syndrome de Sheehan peut être observé sans hémorragie massive ou après une naissance normale.
Syndrome de Sheehan: hormones hypophysaires et conséquences possibles
Les hormones sécrétées par l'hypophyse et celles produites par les organes cibles contrôlent le métabolisme, la fertilité, la tension artérielle, la production de lait maternel et de nombreux autres processus vitaux. Par conséquent, un manque de ces hormones peut causer des problèmes dans tout le corps.
Pour mieux comprendre comment les dommages causés à l'hypophyse sont impliqués dans le syndrome de Sheehan, nous devons nous rappeler certaines notions relatives aux hormones produites par celui-ci:
- ACTH (hormone corticotrope) : stimule la production de cortisol par les glandes surrénales. Une carence en ACTH entraîne une carence en cortisol due à l'hypoactivité des glandes surrénales.
- Oxytocine : hormone nécessaire au travail, à l'accouchement (stimule les contractions) et à la lactation.
- PRL (prolactine ou hormone lactotrope) : responsable de la production de lait par les mères après l'accouchement. Le déficit en prolactine est associé à la réduction ou à l’absence totale de lactation. Dans le syndrome de Sheehan, le lactate ne se produit pas, car la nécrose hypophysaire détermine la destruction des cellules galactotropes responsables de la production de prolactine (PRL).
- TSH (hormone thyroïdienne ou thyrotrope) : régule la production d'hormones par la glande thyroïde. Le manque ou le déficit en hormone thyrotrope affecte l'activité de la thyroïde (en particulier la production de T3 et de T4), entraînant une hypothyroïdie.
- LH (hormone lutéinisante) et FSH (hormone folliculo- stimulante ) : contrôle la fertilité chez les deux sexes (ovulation chez la femme, production de sperme chez l'homme) et stimule la sécrétion d'hormones sexuelles par les ovaires et les testicules (estrogène et progestérone chez la femme; 'homme). Dans le syndrome de Sheehan, une aménorrhée post-gravidique survient en raison de l'implication ischémique de la zone responsable de la production d'hormones gonadotropes hypophysaires, avec absence de sécrétion de LH et de FSH.
- GH (hormone de croissance ou somatotrope) : elle est nécessaire au développement des enfants (os et masse musculaire), mais a des effets sur l'organisme tout au long de la vie. Chez l'adulte, le déficit en hormone de croissance peut entraîner un manque d'énergie physique, des modifications de la composition corporelle (augmentation de la graisse et une diminution de la masse musculaire) et un risque cardiovasculaire accru.
- ADH (hormone antidiurétique ou vasopressine) : aide à maintenir un équilibre hydrique normal. La carence en hormone antidiurétique (ou vasopressine) affecte les reins et peut entraîner un diabète insipide. Cette affection se manifeste généralement par une soif excessive, une urine diluée et des mictions fréquentes (polyurie), en particulier pendant la nuit.
Facteurs de risque
Toute affection qui augmente le risque de perte de sang grave (saignement) ou d'hypotension artérielle lors de l'accouchement peut augmenter le risque de développer le syndrome de Sheehan.
Les principaux facteurs de risque incluent les grossesses gémellaires et les complications placentaires .
Chez les femmes souffrant d'hémorragie postnatale grave, l'hypertrophie physiologique de l'hypophyse pendant la grossesse peut également jouer un rôle dans la pathogenèse du syndrome de Sheehan (de sorte que l'hypophyse doit soutenir son activité sanguine pour augmenter son alimentation en sang). ), coagulation intravasculaire disséminée et auto-immunité.
Savoir
L'hémorragie utérine post-partum est une complication plutôt rare et il convient de considérer que le syndrome de Sheehan est encore moins fréquent. Les deux risques sont considérablement réduits avec les soins et la surveillance de la femme pendant le travail et l'accouchement.
Il convient également de noter que le syndrome de Sheehan n'est pas répandu dans les pays industrialisés, principalement en raison de l'amélioration des soins obstétricaux et de la disponibilité d'une transfusion sanguine rapide. Le risque demeure toutefois pour les femmes des pays en développement.
Symptômes et Complications
Les symptômes du syndrome de Sheehan apparaissent généralement de manière progressive, après plusieurs mois, voire plusieurs années. À d'autres moments, les signes apparaissent immédiatement après la naissance, comme c'est le cas, par exemple, avec l'incapacité d'allaiter ou se manifestent par un hypopituitarisme soudain .
Les manifestations du syndrome de Sheehan sont dues à la déficience en hormones produites par l'hypophyse . Outre la production de lait maternel, les effets de ce dysfonctionnement affectent l'activité thyroïdienne et surrénalienne ainsi que le cycle menstruel.
La carence ou l’absence d’une, de plusieurs ou de la totalité des hormones de l’hypophyse peut entraîner des modifications importantes de l’organisme (à l’exception de l’ocytocine et de la prolactine).
Le tableau clinique du syndrome de Sheehan peut être cliniquement évident (c’est-à-dire que le déficit hormonal est cliniquement palpable) ou latent (il ne se produit que dans certaines situations, comme un stress grave, ou n’est détecté qu’à l’aide de tests hormonaux spécifiques).
Le syndrome de Sheehan: comment il se manifeste
Le syndrome de Sheehan peut produire divers signes et symptômes, en fonction de l'hormone hypophysaire manquante ou manquante, notamment:
- Difficulté ou incapacité à allaiter;
- Absence de flux menstruels (aménorrhée) ou périodes peu fréquentes (oligoménorrhée);
- Diminution des valeurs de pression artérielle;
- Faibles taux de sucre (glucose) dans le sang (hypoglycémie);
- Rythme cardiaque irrégulier;
- Difficulté de concentration et somnolence;
- Douleur abdominale;
- La fatigue;
- Gonflement généralisé;
- Intolérance au froid;
- Prise de poids ou au contraire perte de poids.
Il convient de noter que, pour de nombreuses femmes, les symptômes du syndrome de Sheehan ne sont pas spécifiques et sont souvent attribués à d'autres situations (par exemple, la fatigue peut être interprétée comme une conséquence du fait de devenir mère). Il existe donc des cas dans lesquels il est possible qu'aucune perturbation n'apparaisse: l'étendue des symptômes du syndrome de Sheehan est liée, en fait, à l' étendue des dommages causés à la glande pituitaire. L'hypopituitarisme postpartum peut donc affecter la production d'une ou plusieurs hormones.
Certaines femmes vivent des années sans savoir que leur hypophyse ne fonctionne pas correctement. Cependant, un stress physique extrême, tel qu'une infection grave ou une intervention chirurgicale, peut provoquer une insuffisance thyroïdienne ou surrénalienne .
complications
Les hormones hypophysaires contrôlent de nombreux aspects du métabolisme. Le syndrome de Sheehan peut donc entraîner de nombreux problèmes, notamment:
- Crise surrénale (affection grave dans laquelle les glandes surrénales produisent trop peu de cortisol, une hormone);
- Basse pression artérielle (hypotension);
- Réduction des concentrations plasmatiques de sodium;
- Irrégularités menstruelles;
- L'infertilité;
- Faiblesse et tolérance réduite à l'effort.
Crise surrénale: une situation potentiellement mortelle
La complication la plus grave du syndrome de Sheehan est la crise surrénalienne, c'est-à-dire un état soudain et potentiellement létal, dans laquelle on se manifeste successivement: pression artérielle extrêmement basse, choc, coma et mort.
diagnostic
Le diagnostic du syndrome de Sheehan peut être complexe. En fait, beaucoup de symptômes chevauchent ceux d'autres conditions pathologiques.
Le diagnostic du syndrome de Sheehan est formulé sur la base des symptômes présentés par le patient et sur les résultats des tests de laboratoire (doses hormonales) et des tests de diagnostic des images réalisées sur l'hypophyse.
Plus en détail, les investigations nécessaires pour établir la présence du syndrome de Sheehan incluent:
- Anamnèse Lors de la collecte d'informations sur les antécédents médicaux du patient, il est important de mentionner toutes les complications liées à l'accouchement, quelle que soit la date de naissance de l'enfant, car les troubles liés au syndrome de Sheehan peuvent commencer tardivement. L'aménorrhée et le manque de production de lait, deux signes clés du syndrome de Sheehan, sont d'autres antécédents médicaux utiles à signaler au médecin.
- Analyses de sang et d'urine . Les analyses de laboratoire permettent de vérifier si les taux d'hormones sécrétées par l'hypophyse et leurs organes cibles se situent dans la plage de référence (par exemple thyroxine libre, TSH, prolactine, LH, FSH et testostérone chez l'homme ou estradiol chez la femme). En cas de suspicion de syndrome de Sheehan, un test de stimulation hormonale hypophysaire peut également être nécessaire pour évaluer la réponse de la glande. Ce test est généralement effectué après consultation d'un médecin spécialiste des troubles hormonaux (endocrinologue). Les dosages hormonaux sont effectués sur le sang et parfois sur l'urine.
- Examens neuroradiologiques . Pour vérifier la taille de l'hypophyse ou éliminer d'autres conditions pouvant justifier le tableau symptomatique (comme une tumeur hypophysaire), le patient pourrait subir des tests d'imagerie. Chez la majorité des patients atteints du syndrome de Sheehan, la tomodensitométrie à haute résolution (CT) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) avec un produit de contraste révèlent un syndrome de selle vide secondaire.
traitement
Le traitement du syndrome de Sheehan implique généralement le remplacement des hormones déficientes par des composés synthétiques. L’objectif est de minimiser les symptômes (c’est-à-dire que le patient ne devrait pas être conscient des conséquences d’un déficit en hormone) et de permettre une vie normale.
Le traitement hormonal substitutif est adapté à chaque cas individuel. Pour cette raison, le patient atteint du syndrome de Sheehan doit être surveillé régulièrement par son médecin après le début du traitement.
