généralité
Le glioblastome est probablement la tumeur cérébrale la plus maligne et agressive connue. Malheureusement, les personnes touchées meurent généralement en quelques mois, même si elles ont bénéficié de tous les soins appropriés.
De causes inconnues - comme la plupart des tumeurs cérébrales - le glioblastome se manifeste par des maux de tête, des nausées, une amnésie, des changements de comportement, de la fatigue, etc.
Le diagnostic nécessite la réalisation de nombreux tests, y compris une biopsie tumorale.
Le traitement le plus efficace pour prolonger la vie des patients comprend l'ablation chirurgicale et la radiothérapie.
Brève référence aux tumeurs cérébrales
Lorsque nous parlons de tumeurs cérébrales, ou tumeurs cérébrales, nous nous référons à des masses bénignes ou malignes de cellules tumorales qui affectent le cerveau (donc une zone située entre le télencéphale, le diencephale, le cervelet et le tronc encéphalique) ou la moelle épinière. . Ensemble, le cerveau et la moelle épinière forment le système nerveux central ( SNC ).
Fruit de mutations génétiques, dont très souvent la cause exacte est inconnue, les tumeurs cérébrales peuvent:
- proviennent directement d'une cellule du système nerveux central (dans ce cas, on parle également de tumeur primitive du cerveau );
- provenant d'une tumeur maligne présente dans d'autres sites du corps, tels que les poumons (dans ce deuxième cas, ils sont également appelés tumeurs cérébrales secondaires ).
Compte tenu de l'extrême complexité du système nerveux central et du grand nombre de cellules qui le composent, il existe de nombreux types de tumeurs cérébrales: selon les dernières estimations, entre 120 et 130.
Qu'elles soient malignes ou non, les tumeurs cérébrales sont presque toujours retirées et / ou traitées par radiothérapie et / ou chimiothérapie, car elles provoquent souvent des problèmes neurologiques incompatibles avec une vie normale.
Qu'est-ce que le glioblastome?
Le glioblastome, ou glioblastome multiforme ( GBM ), est une tumeur cérébrale très maligne appartenant à la classe des astrocytomes.
Un astrocytome provient d'un astrocyte aberrant qui se développe et se divise anormalement.
Les astrocytes sont des cellules de la glie; donc les astrocytomes en général et les glioblastomes en particulier sont des gliomes, ou néoplasmes cérébraux dont le principe est situé dans une cellule de la glie.
Différence entre une tumeur bénigne et une tumeur maligne
Une tumeur bénigne est une masse de cellules anormales qui se développent lentement, ont un faible pouvoir infiltrant et qui est tout aussi rare (sinon nulle) que le pouvoir métastasant.
Au contraire, une tumeur maligne est une masse cellulaire anormale qui augmente rapidement, a un pouvoir infiltrant élevé et presque toujours un pouvoir métastatique élevé.
NB: par pouvoir infiltrant, nous entendons la capacité d’affecter les régions anatomiques adjacentes. Avec le pouvoir métastasant, cependant, il est fait référence à la capacité des cellules tumorales à se propager, par le sang ou la circulation lymphatique, dans d'autres organes et tissus du corps (métastases).
GLIA ET CELLULES DE LA GLIA
Avec ses cellules, la glie fournit soutien, stabilité et nourriture au réseau complexe de neurones présents dans le corps humain et chargés de la transmission des signaux nerveux.
Dans le système nerveux central, les éléments cellulaires de la glie sont les astrocytes, les oligodendrocytes, les cellules épendymales et les cellules microgliales.
Dans le système nerveux périphérique ( SNP ), les éléments cellulaires de la glie sont des cellules de Schwann et des cellules satellites.
LOCALISATION TYPIQUE DU GLYBLASTOME
Les glioblastomes peuvent survenir dans n’importe quelle région du cerveau ou de la moelle épinière.
Cependant, il a été observé que les adultes ont tendance à se développer plus fréquemment dans l'un des deux hémisphères cérébraux (puis dans le télencéphale ou le cerveau proprement dit), tandis que chez les jeunes, ils ont une tendance égale à se former dans le tronc cérébral, le cervelet et le cerveau proprement dit. .
La plupart des glioblastomes affectent la substance blanche, qui est entourée par la substance grise dans le cerveau et entoure la moelle épinière.
GRADE D'UN GLYBLASTOME
Les tumeurs cérébrales se distinguent à 4 degrés - identifiées aux quatre premiers nombres romains - en fonction de leur potentiel de croissance.
Les néoplasmes cérébraux de grade I et II se développent très lentement et touchent une zone du cerveau étroite; ils sont généralement bénins.
En revanche, les néoplasmes cérébraux de grade III et IV se développent rapidement et envahissent les régions des tissus environnants; ils sont généralement malins.
Une tumeur cérébrale de grade I ou II peut, avec le temps, se transformer en une tumeur de grade III ou IV.
Le glioblastome est un astrocytome de grade IV caractérisé par une mortalité élevée (le plus élevé parmi les astrocytomes et peut-être même parmi toutes les tumeurs cérébrales) et très difficile à traiter.
| Tableau. Degré d'autres astrocytomes. | ||
| Type d'astrocytome | degré | Caractéristiques |
Astrocytome pilocytique | la | Ce sont des masses tumorales focales, distinctes de la masse cérébrale saine restante. D'un point de vue histologique, ils ressemblent à un kyste rempli de liquide. |
Astrocytome bas grade répandu | II | Ce sont des masses tumorales répandues ou dispersées dans la masse cérébrale saine restante. Précisément parce qu'ils sont confondus avec des tissus sains, ils sont plus difficiles à traiter que les astrocytomes pilocytiques. |
Astrocytome anaplasique | III | Ce sont des masses tumorales à fort pouvoir malin (mais inférieures à celles des glioblastomes). On les appelle anaplasiques parce que les cellules qui les fabriquent ont perdu leur forme classique et ont pris l’aspect d’éléments cellulaires indifférenciés (anaplasie). |
GLIOBLASTOME SOUS-TITRES
Les glioblastomes se distinguent en primaire et secondaire .
Les glioblastomes sont primaires et, depuis le début, classés en grade IV; au contraire, les glioblastomes, qui dans une phase précédente étaient des astrocytomes de grade I, II ou III, sont secondaires.
Comme on peut le constater, dans ce contexte, la signification des termes primaire et secondaire est très différente de celle des mêmes termes lorsqu'ils font référence aux tumeurs cérébrales en général.
Il est bon de le préciser, afin que le lecteur ne crée pas de confusion.
épidémiologie
Rappelant que les gliomes constituent (avec les astrocytomes en particulier) au moins 30% des néoplasmes encéphaliques et médullaires, les glioblastomes représentent:
- 15-17% de toutes les tumeurs primitives du cerveau
- 54% de tous les gliomes
- Entre 60 et 75% de tous les astrocytomes
- Les tumeurs malignes du cerveau les plus courantes
Tout le monde peut attraper un glioblastome, mais les statistiques indiquent que les personnes les plus touchées sont les hommes adultes de plus de 50 ans.
Les quelques cas de glioblastome juvéniles concernent généralement des sujets âgés de 9 à 10 ans.
Causes
Les glioblastomes, ainsi que presque tous les astrocytomes et les tumeurs cérébrales en général, surviennent pour des raisons inconnues.
FACTEURS DE RISQUE
Après des années d'études et l'analyse de nombreux cas cliniques, médecins et chercheurs ont conclu à l'existence de situations susceptibles de prédisposer au glioblastome.
En détail, ces conditions favorables sont:
- Être un homme .
- Ayant plus de 50 ans . Le glioblastome est considéré comme une tumeur cérébrale typique de la vieillesse.
- Appartenir aux races caucasienne, hispanique ou asiatique .
- Souffrez d’un astrocytome de grade inférieur à IV, puis d’un astrocytome pilocytique, diffus de bas grade ou anaplasique. Comme mentionné précédemment, ces tumeurs peuvent en fait évoluer et devenir du grade IV (glioblastome secondaire).
- Souffrez d'une des maladies héréditaires génétiques suivantes: neurofibromatose, sclérose tubéreuse, syndrome de Von Hippel-Lindau, syndrome de Li-Fraumeni ou syndrome de Turcot.
De nombreuses tumeurs cérébrales (par exemple également le médulloblastome) sont associées à ces maladies rares.
- Avoir déjà eu des contacts avec le SV40, le HHV-6 (ou le virus de l'herpès humain 6 ) et les virus du cytomégalovirus . Certains chercheurs pensent que ces agents infectieux, une fois qu’ils atteignent les cellules du cerveau, interfèrent avec le cycle de réplication de ces dernières et initient le processus néoplasique typique d’un glioblastome.
C’est une hypothèse intéressante, qu’il faut toutefois approfondir.
Figure: la vieillesse est un facteur de risque de glioblastome. Effectuer une activité professionnelle au cours de laquelle les matériaux en PVC (polychlorure de vinyle) sont manipulés quotidiennement. Il existe peu d'études sur ce sujet, de sorte que l'association trouvée pourrait être le fruit du hasard et rien d'autre.
- Ayant contracté le paludisme . Il en va de même pour les trois virus précédents: certaines données permettent de penser à une relation, mais la question doit être explorée plus avant.
- Avoir été exposé à des radiations ionisantes dans le passé. À cet égard, les chercheurs ont des opinions contradictoires. En fait, quelqu'un croit qu'il n'y a pas de relation corrélative.
Symptômes et Complications
Les symptômes et les signes d’un glioblastome dépendent de la taille et de l’ emplacement de la masse tumorale.
Ils commencent généralement très vite et la tumeur commence à se lever; cependant, dans certains cas, ils apparaissent lorsque la maladie a maintenant atteint un stade très avancé.
Parmi les manifestations possibles, on retient:
- Mal de tête
- Nausées et vomissements, surtout le matin
- Crise d'épilepsie
- Problèmes de mémoire (amnésie, etc.). Ils surviennent généralement lorsque le glioblastome réside dans le lobe temporal.
- Hémiparésie ou paralysie partielle d'une seule partie du corps. C'est un symptôme typique de la formation de tumeurs cérébrales au niveau du lobe frontal.
- Changements de comportement. Ils se produisent lorsque la masse tumorale est située sur le lobe frontal.
- Altérations de la faculté de penser
- Sensation de vertige
- Fatigue et faiblesse dans une partie du corps. Ils peuvent être dus à une implication des lobes frontaux et temporaux.
- Anomalies du système neuro-endocrinien. Ils surviennent chez les enfants, lorsque le glioblastome s'est formé près de l'hypothalamus, de l'hypophyse ou de l'épiphyse des glandes endocrines.
TETE, NAUSEE ET VOMITES
Les maux de tête, les nausées et les vomissements résultent d'une augmentation de la pression intracrânienne (ou intracrânienne); augmentation qui peut avoir lieu pour deux raisons:
- Parce que la masse tumorale croissante empêche le céfalorachidiano liquide (ou liqueur) de s'écouler normalement.
- Parce que l'œdème se forme autour de la masse tumorale.
Si sévère et affecte les ventricules cérébraux, la modification du débit de la liqueur peut déterminer l’apparition d’ une hydrocéphalie .
COMPLICATIONS
Le glioblastome a un fort pouvoir d'infiltration. En fait, il envahit facilement les zones voisines, atteint les méninges et / ou étend ses cellules dans le liquide céphaloracidien.
Sa croissance est très rapide et ses effets sont dévastateurs: sans traitement, la mort survient en moyenne dans les 4 mois et demi, en raison d' un œdème cérébral et de l' augmentation excessive de la pression intracrânienne .
Malgré leur degré élevé de malignité, les glioblastomes se propagent rarement à d’autres parties du corps: ils agissent généralement exclusivement au niveau du système nerveux central.
diagnostic
Face à un cas suspect de glioblastome, les médecins commencent leurs investigations diagnostiques par un examen physique minutieux et une analyse des réflexes tendineux .
Après cela, ils effectuent un test de la vue et posent au patient des questions visant à évaluer l'état mental et les capacités cognitives (raisonnement, mémoire, etc.).
Enfin, pour dissiper tout doute et connaître la position exacte et la taille exacte de la tumeur, ils ont recours à des tests spécifiques tels que:
- Résonance magnétique nucléaire
- TAC (ou tomographie axiale informatisée)
- La biopsie de la tumeur
- La ponction lombaire
ANALYSE OBJECTIVE ET RÉFLEXIONS TENDONALES, TESTS OCULAIRES ET ÉVALUATION MENTALE-COGNITIVE
- L’examen objectif consiste en l’analyse des symptômes et des signes rapportés ou exprimés par le patient. Bien qu'il ne fournisse pas certaines données, il peut être très utile pour comprendre le type de maladie en cours.
- L’examen des réflexes tendineux est un test permettant d’évaluer la présence ou l’absence de troubles neuromusculaires et de coordination.
- À l'aide d'un test oculaire, le médecin observe le nerf optique et analyse son implication.
- L'évaluation de l'état mental et des compétences cognitives est réalisée dans le but de comprendre quelle région du système nerveux central peut avoir développé un néoplasme. Par exemple, trouver des troubles de la mémoire aurait tendance à faire penser à un problème neurologique basé sur les lobes temporaux plutôt que sur les lobes pariétaux, etc.
RESONANCE MAGNETIQUE NUCLEAIRE (RMN) ET TAC
L'imagerie par résonance magnétique nucléaire ( IRM ) est un test diagnostique indolore qui permet de visualiser les structures internes du corps humain sans utiliser de rayonnement ionisant (rayons X).
Son principe de fonctionnement est assez complexe et repose sur la création de champs magnétiques, qui émettent des signaux susceptibles d'être transformés en images par un détecteur.
La résonance magnétique du cerveau et de la moelle osseuse donne une vision satisfaisante de ces deux compartiments. Cependant, dans certains cas, pour améliorer la qualité de la visualisation, une injection veineuse d'un liquide de contraste peut être nécessaire. Dans ces situations, le test devient peu invasif, car le contraste (ou le milieu) de contraste peut avoir des effets secondaires.
Une résonance magnétique nucléaire classique prend environ 30 à 40 minutes.
Le TAC est une procédure de diagnostic qui exploite les rayonnements ionisants pour créer une image tridimensionnelle très détaillée des organes internes du corps.
Bien que indolore, il est considéré invasif du fait de l'exposition aux rayons X (NB: dont les doses ne sont pas négligeables par rapport à la radiographie normale). En outre, comme l’imagerie par résonance magnétique, il peut être nécessaire d’utiliser un agent de contraste - non exempt d’effets secondaires possibles - pour améliorer la qualité de la visualisation.
Un TAC classique prend environ 30 à 40 minutes.
Au MRM et au scanner, un glioblastome peut apparaître comme une zone caractérisée par des lésions hémorragiques et entourée par un œdème.
Les deux situations (surtout la première) peuvent également se produire lors d’une crise cardiaque ou d’un abcès cérébral ; par conséquent, il est toujours conseillé d’enquêter sur la situation à l’aide d’autres tests de diagnostic.
biopsie
Une biopsie tumorale consiste en la collecte et en l'analyse histologique, en laboratoire, d'un échantillon de cellules provenant de la masse néoplasique. C'est le test le plus approprié si l'on veut revenir au type de tumeur, à sa nature exacte (bénigne ou maligne) et à son degré précis.
Dans le cas du glioblastome, l'échantillonnage a généralement lieu au cours d'une tomodensitométrie - ceci permet un prélèvement extrêmement précis - et nécessite une intervention chirurgicale de la tête petite mais douce.
A quoi ressemble la tumeur?
Lors de l'examen histologique en laboratoire, un glioblastome contient des kystes remplis de minéraux, des dépôts de calcium, des vaisseaux sanguins et différents types de cellules anormales.
En particulier, le système vasculaire est très développé, car il doit supporter une masse importante de cellules composées de nombreuses cellules.
PUNCH LOMBAIRE
La ponction lombaire consiste en l'extraction du liquide céphalo-rachidien et en son analyse en laboratoire.
Pour retirer la liqueur, on utilise une aiguille que le médecin insère entre les vertèbres lombaires L3-L4 ou L4-L5. Une injection d'anesthésique local est évidemment réalisée au point d'insertion.
La performance de la ponction lombaire peut être très importante car il peut y avoir des cellules néoplasiques et / ou des signes évidents de pléocytose dans la liqueur (augmentation inhabituelle de leucocytes dans le liquide céphaloracidien).
traitement
L'agressivité considérable et la haute malignité du glioblastome rendent ce dernier difficile à guérir .
La thérapie la plus largement utilisée consiste en une intervention chirurgicale consistant à enlever la masse tumorale, suivie d'une radiothérapie et, parfois, d'une chimiothérapie .
En outre, en plus de ces traitements, les médecins établissent également une cure symptomatique, c'est-à-dire visant à réduire certains symptômes (tels que l'épilepsie et les maux de tête).
chirurgie
Retirer chirurgicalement un glioblastome est une opération très complexe et dangereuse, pour au moins deux raisons:
- En raison du nombre élevé de cellules qui composent les glioblastomes . Comme il est impossible de retirer toutes les cellules néoplasiques, le chirurgien ne peut éliminer que la plus grande partie de la tumeur et s’appuie ensuite sur d’autres traitements.
L'échec de l'ablation complète de la tumeur est la raison pour laquelle le glioblastome réapparaît rapidement.
- Pour le pouvoir d'infiltration des masses tumorales . Avec leurs cellules, les glioblastomes sont coincés dans les tissus sains environnants, ce qui rend leur élimination efficace impossible. En fait, pour éliminer un groupe de cellules tumorales dispersées dans une zone saine, cette même zone saine doit être supprimée. Ceci est toutefois impossible car chaque région du système nerveux central a une fonction à laquelle on ne peut pas échapper. Par exemple, éliminer les tissus cérébraux sains pourrait entraîner la perte de certaines fonctions cognitives de base chez le patient.
De plus, la position inaccessible de la masse tumorale peut compliquer davantage l'opération. En fait, si le glioblastome est dans une position inconfortable, difficile à atteindre par le chirurgien, son retrait est compliqué (voire impossible).
Il est statistiquement prouvé que les patients pour lesquels le glioblastome a été presque totalement éliminé vivent plus longtemps que ceux pour lesquels la masse tumorale n’a été que partiellement éliminée.
Par conséquent, lorsqu'il est possible d'intervenir chirurgicalement, il est bon de le faire.
radiothérapie
La radiothérapie tumorale est la méthode de traitement basée sur l'utilisation de rayonnements ionisants à haute énergie, dans le but de détruire les cellules néoplasiques.
Dans le cas du glioblastome, il est adopté dans deux situations différentes:
- Après et pour compléter l'opération . Le but est d'éliminer les cellules néoplasiques que le chirurgien n'a pas pu enlever.
- Lorsque la tumeur n'est pas amovible chirurgicalement . Dans ces situations, la radiothérapie devient le premier et le plus important traitement thérapeutique.
Chimiothérapie
La chimiothérapie consiste à administrer des médicaments capables de tuer toutes les cellules à croissance rapide, y compris les cellules cancéreuses.
L'efficacité de la chimiothérapie dans le glioblastome a fait l'objet de nombreuses discussions scientifiques et soulève encore plusieurs doutes. En fait, la plupart des médecins et des chercheurs pensent que l'utilisation de la chimiothérapie, associée à la radiothérapie, n'améliore pas la survie des patients de manière significative. De plus, les études qui prouvent le contraire sont peu nombreuses et ne concernent qu'un seul médicament en particulier: le témozolomide .
| Effets secondaires de la radiothérapie et de la chimiothérapie. | |
Principaux effets secondaires de la radiothérapie | Principaux effets secondaires de la chimiothérapie |
fatigue démangeaisons Perte de cheveux | nausée vomissement Perte de cheveux Sensation de fatigue Vulnérabilité aux infections |
SOIN SYMPTOMATIQUE
Pour remédier au problème de l'épilepsie, les médecins ont généralement recours aux anticonvulsivants . Un anticonvulsivant est un médicament capable d'inhiber (ou de limiter) les convulsions causées par une crise d'épilepsie.
Les corticostéroïdes aident au mal de tête et à l'œdème créés par la tumeur autour de celle-ci; Ces médicaments sont de puissants anti-inflammatoires qui, s'ils sont utilisés pendant longtemps et / ou à des doses incorrectes, peuvent provoquer des effets indésirables graves (ostéoporose, obésité, indigestion, hypertension, agitation, troubles du sommeil, etc.).
pronostic
Malheureusement, le glioblastome est une tumeur qui, même si elle est traitée de la meilleure façon, entraîne presque toujours inévitablement la mort.
La rapidité avec laquelle il agit est impressionnante et, pour le réaliser, il suffit d'analyser les nombres suivants:
- En l'absence de tout type de traitement, l'espérance de vie moyenne est d'environ 17 semaines, soit les 4 mois et demi dont nous avons parlé plus tôt.
- En radiothérapie seule, l'espérance de vie est prolongée de 17 à 30 semaines (NB: il s'agit toujours d'une valeur moyenne).
- Si la tumeur a été retirée chirurgicalement et que la radiothérapie a été appliquée, l'espérance de vie passe d'un peu moins d'un an à 14-15 mois.
Seulement 6 cas sur 100 survivent incroyablement pendant 5 ans.
Un diagnostic tardif et l'âge très avancé des patients sont également préjudiciables au pronostic d'un glioblastome.
