dermatomyosite

généralité

La dermatomyosite est une maladie inflammatoire idiopathique qui affecte les muscles et la peau, entraînant des déficits musculaires (faiblesse, douleur et atrophie) et certains signes cutanés typiques (éruption cutanée et sclérodermie).

Figure: signes cutanés associés à une dermatomyosite. Sur le site web: twicsy.com

À un stade avancé, la dermatomyosite peut également toucher les organes internes (œsophage, poumons et cœur) et avoir des conséquences graves (difficulté à avaler, problèmes respiratoires et insuffisance cardiaque).

À l'heure actuelle, les causes de la dermatomyosite sont inconnues, mais une origine immunologique est supposée.

Le diagnostic repose sur un examen objectif précis, suivi de plusieurs tests de laboratoire et de tests instrumentaux.

Les méthodes de traitement actuellement disponibles ne peuvent que soulager les symptômes et ralentir la progression de la dermatomyosite.

Qu'est-ce que la dermatomyosite?

La dermatomyosite est une maladie inflammatoire chronique des tissus conjonctifs caractérisée par des troubles cutanés ( éruption cutanée et sclérodermie ) et musculaires (faiblesse, douleur et atrophie). Sans surprise, le nom dermatomyosite provient de l'union des termes "dermato", qui désigne la peau, et "myosite", qui désigne une inflammation des muscles.

Si, en plus des muscles squelettiques volontaires, la dermatomyosite affecte également les muscles striés du cœur et les muscles lisses des systèmes digestif, circulatoire et respiratoire, elle peut mettre gravement en danger la vie des personnes touchées.

QU'EST-CE QU'UN MYOSITE?

La myosite est le terme médical utilisé pour indiquer un état pathologique particulier, caractérisé par une inflammation des muscles du corps.

Quand une personne souffre de myosite, les fibres musculaires qui composent ses muscles se détériorent.

Selon les causes du déclenchement, la myosite peut être distinguée de la manière suivante:

• Myosite inflammatoire idiopathique (NB: en médecine, le terme idiopathique signifie "sans cause identifiable")
• Myosite infectieuse
• Myosite associée à d'autres maladies
• Myosite oxydante
• Myosite d'origine médicamenteuse

épidémiologie

Selon les recherches statistiques américaines, la dermatomyosite a une fréquence de 5-6 cas par million d'habitants. Par conséquent, c'est une maladie rare.

Il peut toucher les adultes et les enfants: à l'âge adulte, il apparaît généralement vers l'âge de 40-50 ans, tandis qu'il atteint généralement l'âge de 5 à 15 ans chez les enfants et les adolescents.

Pour une raison encore inconnue, le dermatomiosite est beaucoup plus répandu chez les femmes que chez les hommes.

Causes

Les causes précises de la dermatomyosite sont, pour le moment, inconnues.

Certains chercheurs ont tenté d'expliquer cette maladie comme le résultat d'une infection virale (virus Epstein-Barr) ou bactérienne ( Chlamydia pneumoniae et Chlamydia psittaci ). D'autres chercheurs ont émis l'hypothèse que la dermatomyosite est une manifestation pathologique (donc un symptôme) de certaines maladies auto-immunes, telles que le syndrome de Sjögren, le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde ou la vascularite auto - immune (NB: les maladies auto-immunes sont des affections particulières le système immunitaire d'une personne, au lieu de la défendre contre les menaces extérieures, se retourne contre elle en attaquant ses organes).

Précisément parce que les causes sont inconnues, la dermatomyosite est considérée par les médecins comme une myosite inflammatoire idiopathique .

Symptômes et Complications

La détérioration progressive des fibres musculaires, due à une dermatomyosite, provoque:

• Myalgie . C'est une douleur dans les muscles au moment de leur contraction.
• Asthénie musculaire . Synonyme de faiblesse musculaire, il se manifeste principalement dans la musculature volontaire proximale (il affecte les muscles qui se ramifient directement du tronc). Les zones les plus touchées sont donc le cou, les épaules, les hanches et les cuisses.
• Figure: les premiers muscles atteints de dermatomyosite. Depuis le site: //mda.org Figure: la rougeur accompagnant la dermatomyosite est caractérisée par des plaques uniformes rouge-violet. La poussée a tendance à commencer sur les paupières, puis s'étend symétriquement au visage, aux bras, aux avant-bras et aux membres inférieurs. Sur le site Web: huidarts.com Atrophie musculaire . C'est la réduction de la masse musculaire (ou du tonus). Une musculature atrophique est moins capable et moins forte. Initialement, l'atrophie musculaire affecte les muscles les plus proches du tronc (les mêmes affectés par l'asthénie); ce n'est que dans un second moment qu'il implique la musculature distale et celle des organes internes.
• Douleur musculaire

En ce qui concerne les manifestations cutanées, l'éruption typique de dermatomiosite implique l'apparition de taches rouge-violet sur les paupières, la poitrine, le visage, le dos, les mains et / ou les articulations (genoux et épaules, en particulier). .

L'autre signe caractéristique de la dermatomyosite, ou sclérodermie, affecte généralement les bras et les jambes, mais peut également concerner des organes internes tels que les reins, le cœur, l'œsophage, les intestins et les poumons. Sclérodermie signifie littéralement " peau dure "; en fait, cette maladie est caractérisée par un épaississement anormal de la peau, résultant d'une synthèse excessive et d'un dépôt de collagène.

QUAND CONTACTER LE MÉDECIN?

L’apparition déraisonnable de douleurs musculaires et l’apparition concomitante de taches rouge-violettes sur la peau doivent inciter la personne concernée à contacter immédiatement le médecin pour obtenir une clarification de la situation.

COMPLICATIONS

Lorsque la détérioration musculaire et la sclérodermie touchent les organes internes (œsophage, poumons, cœur, etc.), le patient atteint de dermatomyosite met sa vie en danger, car il est soumis à:

• Difficulté à avaler ( dysphagie ), qui sont suivies de problèmes de nutrition et de la pneumonie dite abdominale . Ces difficultés résultent toutes d'une altération des muscles lisses du système digestif (en particulier des premiers coups). Les problèmes de nutrition qui en résultent entraînent une chute brutale du poids corporel et l'apparition d'une malnutrition sévère.

  NB: la pneumonie abdominale est l'inflammation des poumons provoquée par l'entrée, dans l'arbre bronchique, de nourriture, de salive ou de sécrétions nasales. Ses symptômes typiques sont: toux, fièvre, maux de tête, dyspnée et malaise général.

• Problèmes respiratoires . Lorsque des muscles intercostaux permettant la respiration sont impliqués et lorsque la sclérodermie affecte les voies respiratoires, les personnes atteintes de dermatomyosite respirent avec une difficulté extrême.
• Problèmes de coeur . En raison d'une inflammation du muscle cardiaque (c'est-à-dire du myocarde), ceux-ci peuvent être constitués d'arythmies de divers types et d'insuffisance cardiaque.

De plus, en particulier chez les jeunes patients, des accumulations inhabituelles de calcium dans la peau et les muscles ( calcinose ) peuvent survenir.

MALADIES ASSOCIEES

La dermatomyosite peut être associée à d'autres maladies morbides. En plus des maladies auto - immunes déjà mentionnées, cette pathologie peut être associée à:

• Le phénomène de Raynaud . C'est un spasme excessif des vaisseaux sanguins périphériques, ce qui entraîne une réduction du flux sanguin vers les régions concernées.

  La réaction peut être déclenchée par le froid et / ou par un stress émotionnel très intense. Les zones du corps les plus touchées sont les doigts et les orteils, le bout du nez, les lobes des oreilles, la langue et, en général, toutes les parties du corps traversées par de petits vaisseaux et très sensibles aux variations de température.

  Les symptômes typiques du phénomène de Raynaud sont les suivants: douleur, sensation de brûlure, engourdissement et picotement.

• Maladie interstitielle pulmonaire Il s'agit d'une altération du tissu de revêtement des alvéoles pulmonaires, c'est-à-dire des cavités dans lesquelles se déroulent les échanges gazeux. L'interstitiopathie est à ses stades plus avancés une cause de fibrose pulmonaire.
• Tumeurs dans divers organes du corps . Chez les adultes (espèces d'âge avancé), la dermatomyosite semble favoriser l'apparition de tumeurs dans le col de l'utérus, les poumons, le pancréas, le sein, les ovaires et le tractus gastro-intestinal.

diagnostic

Pour déterminer si certains signes et symptômes sont dus à une dermatomyosite, le médecin utilise un examen objectif et des tests instrumentaux et de laboratoire.

Parmi les différents types de myosite, la dermatomyosite est peut-être la forme la plus simple à diagnostiquer, car elle combine des douleurs musculaires (communes à de nombreuses autres maladies) à des taches cutanées bien détaillées.

EXAMEN OBJECTIF

Au cours de l' examen physique, le médecin demande au patient de décrire les symptômes et l'emplacement exact de la douleur. Il se consacre ensuite à l'observation des signes cutanés (éruptions cutanées) et à la palpation des muscles douloureux (NB: en cas de dermatomyosite et de myosite en général, les muscles sont souvent mous et comme s'ils avaient des granules). Enfin, il analyse les antécédents cliniques du patient et examine la présence possible de maladies actuelles et passées.

EXAMENS DE LABORATOIRE

Les tests de laboratoire comprennent:

• Quantification des taux sanguins de créatine kinase, d'aldolase, d'autoanticorps et d'antigènes tumoraux . Leur dosage dans un petit échantillon de sang est très utile pour le diagnostic, car chez un individu atteint de dermatomyosite, ils sont plus élevés que la normale. Par exemple, la créatine kinase est très élevée, même 50 fois plus que la normale (NB: une créatine kinase élevée indique une lésion musculaire).
• Biopsie cutanée . Il consiste en la collecte et à l'analyse ultérieure en laboratoire d'un petit échantillon de cellules de la peau de la zone touchée par l'éruption.

  Ce test est l’une des méthodes les plus fiables pour diagnostiquer une dermatomyosite et exclure les maladies présentant des symptômes similaires.

• Biopsie musculaire . Il consiste en la collecte et l'analyse ultérieure, en laboratoire, d'un petit échantillon de cellules musculaires des zones douloureuses.

  Bien que utile pour détecter les lésions musculaires ou les infections, il est moins fiable que la biopsie cutanée.

EXAMENS INSTRUMENTAUX

Les examens instrumentaux possibles sont:

• Électromyographie . Il est utilisé pour mesurer l'activité électrique des muscles. Ce n'est pas du tout envahissant.
• Résonance magnétique nucléaire (RMN) . Grâce à la création de champs magnétiques, la RMN fournit une image détaillée des muscles. Ce n'est pas un examen invasif.
• RX-thorax . Il est utilisé pour évaluer l'état de santé des poumons. C'est important lorsqu'il y a suspicion d'atteinte pulmonaire. Il est considéré comme un examen invasif car il expose le patient à une dose minimale de rayonnement ionisant.

traitement

À l'heure actuelle, il n'existe pas de traitement spécifique pour la dermatomyosite.

Les traitements actuellement disponibles pour les patients ne permettent que d'améliorer le tableau symptomatique (y compris les complications) et de ralentir la progression de la maladie.

Parmi les divers traitements, les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs, ainsi que les soins de réadaptation et les interventions chirurgicales, revêtent une importance primordiale.

Selon certaines études scientifiques, le premier traitement symptomatique débutera et le patient en retirera plus d'avantages.

THÉRAPIE PHARMACOLOGIQUE

Comme prévu, les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs sont les médicaments les plus utilisés en cas de dermatomyosite.

Les premiers sont des médicaments anti-inflammatoires puissants, tandis que les derniers sont des adjoints pour l' abaissement des défenses immunitaires . Les deux sont administrés dans le but final de réduire l'inflammation et la réponse auto-immune (NB: les corticostéroïdes sont également utiles pour maintenir la force musculaire et éviter l'atrophie des muscles sujets à une détérioration).

Si les médicaments susmentionnés s'avèrent inefficaces, les médecins peuvent recourir à une troisième possibilité, représentée par des immunoglobulines intraveineuses . Ceux-ci, comme les médicaments précédents, agissent en réduisant la réponse auto-immune, mais ils sont beaucoup plus chers.

Quels sont les effets secondaires des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs?

Utilisés pendant de longues périodes et / ou à des doses élevées, les corticostéroïdes peuvent provoquer des effets indésirables graves tels que diabète, ostéoporose, hypertension, prise de poids, cataractes, etc.

Les immunosuppresseurs, en revanche, rendent le sujet qui les utilise plus fragiles et plus exposés aux infections.

THÉRAPIE DE RÉADAPTATION

Selon la gravité des symptômes, les patients atteints de dermatomyosite peuvent avoir à subir:

• Physiothérapie . Grâce à l'aide d'un physiothérapeute expérimenté, le patient peut conserver un tonus musculaire discret, même en dépit de la détérioration progressive à laquelle les muscles sont exposés. Il est essentiel que les malades apprennent à effectuer les exercices moteurs en toute autonomie pour pouvoir jouer à la maison pendant leur temps libre.
• Thérapie du langage . Il est indiqué chez les patients présentant des problèmes de déglutition, car il contribue à réduire leur gravité.
• Régime alimentaire adéquat . Si vous avez des problèmes pour manger, il est bon que vous sachiez quels aliments manger pour un apport nutritionnel correct. Par conséquent, un diététicien s'occupera de préparer un régime alimentaire adapté à l'âge et aux besoins du patient.

CHIRURGIE

Le seul traitement chirurgical pouvant être utilisé en cas de dermatomyosite est l’élimination des dépôts de calcium dans la peau et les muscles (calcinose).

QUELQUES CONSEILS

La dermatomyosite affaiblit la peau, en particulier les zones touchées par l'éruption cutanée.

Par conséquent, les médecins recommandent de ne pas s'exposer trop au soleil ou de ne le faire qu'après avoir pris les précautions nécessaires (crème solaire, vêtements appropriés, etc.), car les rayons ultraviolets pourraient encore aggraver la situation.

De plus, c’est une bonne pratique:

• Contactez votre médecin pour toute information concernant la dermatomyosite et les maladies associées possibles.
• Restez actif, de manière à tonifier les muscles du corps.
• En cas de fatigue extrême, reposez-vous et laissez votre corps reprendre des forces.
• Si des signes ou des symptômes apparaissent jamais auparavant, contactez immédiatement votre médecin.
• Si vous êtes déprimé par la maladie, confiez-vous à vos amis et à votre famille. En fait, se fermer en soi ne profite pas des thérapies.

pronostic

Une fois, alors que les traitements actuels n'existaient pas encore, le pronostic était négatif et le taux de survie à 5 ans dès l'apparition des symptômes était très faible.

Aujourd'hui, toutefois, grâce aux progrès de la médecine, le pronostic s'est beaucoup amélioré et les taux de survie à 5 et 10 ans du début de la dermatomyosite sont respectivement de 70% et 57% (2012).