Syndrome des anticorps antiphospholipides

Syndrome des anticorps antiphospholipides

Le syndrome «anticorps anti-phospholipides» (syndrome APA) est un état clinique associé à une prédisposition à la thrombose artérielle et veineuse et à des avortements spontanés récurrents, caractérisés par une thrombocytopénie et la présence d'anticorps particuliers dans la circulation, appelés antiphospholipides.

Le syndrome d'anticorps anti-phospholipides peut survenir isolément (forme primitive, donc sans évidence clinique d'association à d'autres maladies auto-immunes) ou affliger des patients atteints de maladies auto-immunes systémiques (forme secondaire); par exemple, il est assez courant en présence de lupus érythémateux aigu disséminé (dans environ 30 à 50% des cas), et dans une bien moindre mesure chez les patients atteints de sclérodermie systémique, de polyarthrite rhumatoïde, de maladie de Behcet, de maladie de Crohn, de tumeurs malignes infections (par exemple, infection par le VIH). En outre, il peut survenir après la prise de certains médicaments.

Anticorps antiphospholipides

Les anticorps antiphospholipides (aPL) sont un groupe hétérogène d'auto-anticorps dirigés contre des molécules chargées négativement et dirigés vers une combinaison de phospholipides et de protéines plasmatiques. Ils sont divisés en trois classes: anticardiolipine (aCL), antibeta2glycoprotein1 (antiβ2GPI) et anticoagulant du lupus (LAC). Leur action anticorps est dirigée contre diverses combinaisons de phospholipides, de protéines de haute affinité pour les phospholipides ou de complexes phospholipides-protéines. In vitro, Lac agit en tant qu'inhibiteur de la coagulation (anticoagulant), comme en témoigne l'allongement du temps de coagulation dans les tests hémocoagulants dépendants des phospholipides, mais in vivo favorise paradoxalement un déplacement de l'équilibre de la coagulation dans une direction prodrophique (tendance plus forte à la coagulation). ). Cela souligne combien le mécanisme exact par lequel ces anticorps prédisposent à la thrombose est encore incertain.

REMARQUE: la prévalence des anticorps antiphospholipides dans la population en bonne santé va de 1 à 5% et est considérée plus élevée chez les personnes âgées. Il n'est pas encore clair si ces sujets sont plus à risque de développer des événements thrombotiques ou des complications de la grossesse. Cependant, on pense que la découverte accidentelle d'anticorps antiphospholipides à faible concentration entraîne une thrombose minime, alors que les probabilités augmentent si ces anticorps sont présents à des concentrations élevées. On sait que chez les sujets séropositifs ayant une thrombose, le risque de récidive est plus élevé que celui des sujets négatifs; il en va de même pour les avortements. D'autres études ont montré que 50 à 70% des patients présentant un lupus érythémateux disséminé et des anticorps antiphospholipides positifs présentent un syndrome thrombotique au cours d'un suivi de 20 ans. Ces études épidémiologiques sont très importantes car elles permettent de réduire le risque thrombotique à des fins prophylactiques. ce résultat est obtenu par l'utilisation chronique d'anticoagulants et / ou d'agents antiplaquettaires, en évitant l'utilisation d'œstrogènes (y compris la pilule contraceptive), de corticostéroïdes à forte dose, d'alcool et de tabac, et en luttant contre l'hyperlipidémie par l'alimentation l'activité physique ou éventuellement par l'utilisation de médicaments appropriés tels que les statines, les fibrates et les mégacoses de niacine.

Manifestations Cliniques

Les événements thrombotiques qui caractérisent le syndrome des anticorps anti-phospholipides peuvent toucher les artères, les veines ou les capillaires et toucher tout organe ou appareil. Rappelons brièvement comment un thrombus est une grosseur, un caillot de sang qui se forme dans le système circulatoire et peut atteindre le point d’utiliser le vaisseau sanguin dans lequel il est originaire; de plus, le thrombus peut se fragmenter et provoquer des embolies de plus petites dimensions qui, poussées vers la périphérie par le sang, peuvent obstruer complètement ou complètement des vaisseaux plus petits réduisant l'apport sanguin des tissus situés en aval. Dans le syndrome des anticorps antiphospholipides, l’occlusion vasculaire est principalement due à ce dernier aspect (trombohebolism).

La principale manifestation de type artériel est l’attaque ischémique cérébrale, souvent précédée d’attaques ischémiques cérébrales transitoires; à d'autres moments, il y a occlusion des artères viscérales ou périphériques et infarctus du myocarde.

La principale manifestation de type veineux est la thrombose veineuse profonde; parfois, il y a une thrombose des veines cérébrales, rénale et hépatique, et une embolie pulmonaire. La thrombose veineuse associée au syndrome de l'APL est plus fréquente et moins grave que la thrombose artérielle.

Les particularités du syndrome des anticorps antiphospholipides sont également les complications de la grossesse, les fausses couches récurrentes, les retards de croissance du fœtus et les naissances prématurées dues à une prééclampsie ou une éclampsie sévères ou à une insuffisance grave du placenta.

Les symptômes

Le tableau clinique du syndrome des anticorps antiphospholipides est très varié et dépend de la survenue de manifestations cliniques associées, dont les symptômes sont liés au site et à l’ampleur de la thrombose. En fait, la thrombose pouvant survenir n'importe où, les symptômes et les signes qui en découlent peuvent être les plus variables, et impliquer pratiquement toutes les spécialités médicales. À cet égard, les articles suivants peuvent être consultés: symptômes de l’accident vasculaire cérébral; symptômes d'infarctus du myocarde; symptômes de thrombose veineuse; symptômes d'embolie pulmonaire. Les tableaux cliniques peuvent aller de manifestations mineures, caractérisées par une thrombophlébite superficielle, à des manifestations plus graves, telles que le syndrome dit catastrophique des anticorps antiphospholipides, dans lequel la dissémination tridimensionnelle multiple du thrombus met la vie du patient en danger.

diagnostic

Les critères de diagnostic actuellement acceptés pour la définition du syndrome sont les "critères de Sapporo", établis par un groupe international d'experts en 1999. Le diagnostic du syndrome de l'APA nécessite la présence d'au moins un des critères cliniques et de laboratoire suivants, indépendamment de la nature. intervalle de temps entre l'événement clinique et les données de laboratoire:

thérapie

Pour plus d'informations: Médicaments contre le syndrome des anticorps anti-phospholipides

Le traitement par le syndrome des anticorps antiphospholipides ne diffère pas de celui indiqué pour la prophylaxie des événements thrombotiques chez les patients présentant des taux élevés de ces anticorps dans le sang. Il repose donc essentiellement sur l’utilisation chronique d’anticoagulants dicumaroliques, tels que le sintrom ou la coumadine, afin de ramener le temps de réinduction de prothrombine entre 2, 5 et 3, 5, ou d’agents antiplaquettaires, tels que l’acide acétylsalicylique et clopidogrel. Dans la phase aiguë, les anticoagulants électifs sont représentés par des héparines de différents poids moléculaires. Dans le cas d'un syndrome catastrophique avec des anticorps antiphospholipides, la plasmaphérèse devrait être utilisée avec l'utilisation de médicaments non stéroïdiens et de bolus d'immunoglobulines.