Qu'est ce que l'Acrocyanose?
L'acryocyanose est un trouble de la microcirculation caractérisé par une coloration bleutée persistante des extrémités du corps.
L'acryocyanose se manifeste de manière symétrique, en particulier dans les mains, les pieds et les parties distales du visage. Souvent, les extrémités du corps sont froides, transpirent abondamment et peuvent gonfler. Contrairement au phénomène de Raynaud, l’acryocyanose n’est pas facilement réversible, la douleur est absente, aucun changement trophique ni aucune ulcération ne se produisent et le pouls artériel périphérique est normal.
physiopathologie
Le désordre est dû à une constriction de petits vaisseaux cutanés. Le ralentissement de la circulation sanguine locale et la désaturation de l'oxygène dans le sang qui en résulte apparaissent cliniquement avec une cyanose périphérique (couleur bleu-violet des extrémités).
Causes
L'étiologie exacte de la locanose est inconnue. Parfois, la maladie a été signalée comme un effet secondaire de médicaments et d’autres substances. Certaines données épidémiologiques suggèrent que le temps froid, l'exposition professionnelle et un faible indice de masse corporelle (IMC) sont des facteurs de risque. De plus, l'acrocyanose est répandue chez les jeunes femmes (moins de 30 ans) et disparaît souvent complètement après la ménopause. Par conséquent, on pense que le vasospasme est associé à des anomalies neurohormonales.
Acrocyanose primaire
L'acryocyanose essentielle (ou primaire) est une affection bénigne, parfois associée à un trouble neurohormonal. Généralement, il a tendance à régresser spontanément et ne nécessite pas de traitement spécifique. Une intervention médicale d'urgence peut toutefois être nécessaire si les extrémités sont exposées à un froid extrême pendant une période prolongée. Cependant, l'acrocyanose diffère de la congélation : cette dernière condition est souvent associée à la douleur (la voie réflexe des nocicepteurs thermiques avertit du danger).
Un certain nombre d'autres conditions qui affectent les mains, les pieds et certaines parties du visage, avec des modifications de la couleur de la peau associée, doivent être différenciées de l'acrocianose:
- Le phénomène de Raynaud : épisodes réversibles de pâleur cutanée des doigts ou des orteils, dus à la contrainte de petits vaisseaux exposés à un froid ou à un stress émotionnel intense;
- Geloni (erythema pernio) : irritation de la peau provoquée par une exposition prolongée au froid intense et humide;
- Acrorigose : sensation de froid, permanente et symétrique aux extrémités, associée à une pâleur cutanée;
- Erythromelalgia : vasodilatation provoquée par l'augmentation de la température de la peau, provoquée par la chaleur locale, une rougeur marquée et une douleur très intense.
Dans certains cas, le diagnostic peut être difficile, surtout si ces syndromes coexistent.
Acrocyanose secondaire
L'acryocyanose peut également être associée à un problème de santé plus grave, qui doit être recherché au cours de l'investigation diagnostique. Les conditions causales incluent: connectivopatie, troubles neurologiques, vascularite, problèmes qui causent la cyanose centrale, syndrome des anticorps anti-phospholipides (APS), cryoglobulinémie, infections, toxicité et néoplasie. Dans ces cas, les modifications cutanées observées sont appelées "acrocyanoses secondaires". Celles-ci peuvent avoir une distribution moins symétrique, sont exprimées à un âge plus avancé et peuvent causer de la douleur et des lésions tissulaires. En général, le traitement correct de l'affection sous-jacente peut réduire les symptômes d'infection croisée secondaire.
Signes et symptômes
L'acocyanose est une affection caractérisée par une cyanose périphérique persistante, symétrique, uniforme et sans douleur. Les extrémités sont souvent froides et la peau peut être œdémateuse. Les mains et les pieds présentent une hyperhidrose palmo-plantaire.
Contrairement au phénomène de Raynaud, étroitement lié, la cyanose est donc persistante. En outre, les changements trophiques cutanés, les douleurs localisées ou les ulcérations sont généralement absents.
diagnostic
L'accrococyanose est diagnostiquée sur la base d'une histoire et d'un examen physique.
L'oxymétrie de pouls montre une saturation en oxygène normale. La capillaroscopie et d'autres méthodes de laboratoire peuvent être utiles, mais uniquement pour compléter le diagnostic clinique dans les cas douteux, en particulier en cas de suspicion de maladies concomitantes. Dans l'acrocyanose, le pouls artériel périphérique est normal, rythmé et de qualité: cela permet d'exclure une maladie occlusive des artères périphériques.
traitement
Il n'y a pas de traitement spécifique pour l'acrocyanose et l'approche pharmacologique est généralement inutile. Parmi les options thérapeutiques, certains médicaments α-adrénergiques et antagonistes du calcium sont mentionnés. Dans les cas extrêmes, une intervention chirurgicale appelée sympathectomie est recommandée (rarement). La protection contre le froid est la précaution la plus efficace pour éviter le début de la perturbation.
Hormis la décoloration de la peau, il n’ya pas d’autres symptômes ni de perte de fonction. Les patients atteints d’acranocyanose peuvent donc mener une vie normale.
