Points clés
Le syndrome de Guillain-Barré est un trouble complexe et généralisé du système nerveux périphérique pouvant également toucher le système nerveux central et les muscles respiratoires.
Syndrome de Guillain-Barré: causes
Le syndrome de Guillain-Barré est l'expression d'une réponse auto-immune anormale, probablement déclenchée par des infections bactériennes ( H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) ou virale (EBV, Cytomégalovirus, VIH I et II, virus de l'hépatite A, B et C)
Syndrome de Guillain-Barré: symptômes
Syndrome de Guillain-Barré: diagnostic
Un syndrome de Guillain-Barré présumé est confirmé par la rachicentèse, le criblage d'anticorps, la spirométrie et l'ECG.
Syndrome de Guillain-Barré: traitement
La plasmaphérèse et l'administration d'IgG par voie intraveineuse (éventuellement associées à des corticostéroïdes) sont les deux traitements de première intention du traitement du syndrome de Guillain-Barré
Syndrome de Guillain-Barré
Le syndrome de Guillain-Barré est une affection complexe et généralisée du système nerveux périphérique, expression d'un trouble auto-immun.
Le syndrome de Guillain-Barré - moins connu sous le nom de poly-neuropathie inflammatoire aiguë - provoque une dégénérescence progressive des axones neuronaux et s'accompagne souvent de faiblesse, de paresthésie, de paralysie progressive des membres et d'hyporéflexie (capacité réduite à réagir aux stimuli nerveux stress mécanique). Le syndrome de Guillain-Barré peut provoquer des lésions corporelles dévastatrices, notamment lorsqu'il affecte également le système nerveux autonome et les muscles respiratoires.
Bien que la cause précise du déclenchement n'ait pas encore été identifiée avec certitude, il semble que le syndrome de Guillain-Barré soit déclenché par une infection bactérienne ou virale. Selon des statistiques médicales récentes, il apparaît que 75% des patients affectés ont des antécédents d’infection, en particulier du tractus gastro-intestinal et du tractus respiratoire.
Les thérapies préférées du syndrome de Guillain-Barré sont la plasmaphérèse et l'administration d'immunoglobulines: ces stratégies se sont révélées extrêmement efficaces pour la rémission complète de la maladie.
incidence
D'après les données publiées dans le Lancet Medical Journal, il est clair que le syndrome de Guillain-Barré se produit en Europe dans 1, 2 à 1, 9 cas pour 100 000 habitants. Le taux d'incidence est plus élevé chez les garçons âgés de 15 à 35 ans et chez les adultes entre 50 et 75 ans.
Causes
Le syndrome de Guillain-Barré est le résultat d'une maladie auto-immune: il se manifeste lorsque l'armée immunitaire attaque par erreur une partie du système nerveux, la reconnaissant comme étrangère et dangereuse. Comme mentionné, le facteur déclenchant le syndrome n’a pas été identifié avec une certitude absolue; Cependant, il semble que certaines infections puissent déclencher une telle réponse auto-immune, anormale et exagérée.
Les microorganismes pathogènes les plus impliqués dans le syndrome semblent être des bactéries ou des virus:
- Campylobacter jejuni (infection le plus souvent diagnostiquée chez des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré)
- Virus Epstein Barr (EBV): virus impliqué dans l'apparition de la mononucléose infectieuse et - du moins semble-t-il - dans la genèse du lymphome de Burkitt, du lymphome de Hodgkin, de la sclérose en plaques et d'autres tumeurs épithéliales.
- Cytomégalovirus: virus impliqués dans des maladies courantes telles que la varicelle, l'herpès labial, l'incendie de S. Antonio, l'herpès génital et la mononucléose
- Mycoplasmes: agents étiologiques de la pneumonie atypique primaire, de l'urétrite et de la méningite néonatale
- Virus de l'immunodéficience humaine (VIH I et VIH II)
- Virus de l'hépatite A, B et C
- Haemophilus influenzae
- Virus de la grippe: dans certains cas, le sujet présente tous les signes et symptômes du syndrome de Guillain-Barré APRÈS une infection supportée par le virus de la grippe ou après la vaccination antigrippale. L'incidence du syndrome de Guillain-Barré après la vaccination antigrippale a considérablement augmenté depuis la pandémie de grippe porcine de 1976-1977. Cependant, le risque actuel de développer le syndrome après la vaccination est extrêmement faible (1 cas par million de vaccinations).
Probablement, la sarcoïdose, le lupus érythémateux systémique et la salmonellose peuvent également prédisposer le sujet au syndrome de Guillain-Barré.
Pour comprendre ...
Comment les agents infectieux peuvent-ils déclencher la réponse auto-immune qui caractérise le syndrome de Guillain-Barré?
On suppose que les agents pathogènes peuvent être recouverts de certains composants myélinisés, activant ainsi un processus d'auto-immunisation contre la même myéline. Le système de défense, reconnaissant à tort les antigènes de la myéline comme des agents étrangers et potentiellement dangereux, déclenche une attaque exagérée à la fois de l'agent infectieux et de la myéline des nerfs périphériques.
Les symptômes
Le syndrome de Guillain-Barré est responsable de l'un des "syndromes de paralysie flasque aiguë": la production incontrôlée d'anticorps dans le système nerveux périphérique provoque une paralysie progressive des membres inférieurs et supérieurs.
Le syndrome de Guillain-Barré présente une évolution aiguë: la progression du déficit neurologique se fait en quelques jours, quelques semaines maximum. Ensuite, il s'ensuit une phase "plateau" et une phase de récupération.
Les symptômes distinctifs du syndrome de Guillain-Barré sont:
- Faiblesse progressive des membres (symptôme omniprésent), pouvant aller jusqu'à l'implication des muscles du visage (paralysie faciale)
- Difficultés respiratoires
- Dysarthrie (troubles du langage)
- Dysphagie (difficulté à avaler des aliments solides ou liquides)
- Dysfonctionnement autonome (du système nerveux autonome): modification de la fréquence cardiaque, des arythmies, de la pression artérielle (hypotension orthostatique) et de la température basale
- Dysfonctionnement de la vessie (rare)
- Douleur neuropathique, en particulier dans les membres
- Insuffisance respiratoire due à une paralysie du diaphragme
- Hypoesthésie: réduction de la réactivité à un stimulus
- Hypotonie: réduction de l'activité nerveuse d'un organe ou d'un tissu (hypotonie musculaire)
- Mouvements oculaires anormaux (rare)
- Paralysie progressive des membres : un symptôme distinct du syndrome de Guillain-Barré
- Paralysie des muscles respiratoires
- Paresthésie (modification de la sensibilité des membres ou d'autres parties du corps)
complications
Lorsque le traitement est reporté, les symptômes du syndrome de Guillain-Barré peuvent augmenter et le tableau clinique du patient peut s'effondrer. Les complications les plus courantes sont:
- arythmie cardiaque
- troubles psychiatriques: anxiété, dépression
- iléus (occlusion intestinale)
- insuffisance respiratoire (nécessite une ventilation mécanique)
- hypotension / hypertension grave
- paralysie permanente: dans les formes hyperaiguës du syndrome de Guillain-Barré, la paralysie totale survient dans les 24 heures
- Rétention urinaire sévère
- thromboembolie
- Thrombose veineuse profonde
Avec les stratégies de traitement modernes (soins intensifs), le pronostic est excellent chez la plupart des patients. Après traitement, on estime que 20% des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré conservent une invalidité partielle (faiblesse constante, sensibilité modifiée), tandis que 10% décèdent des suites d’une insuffisance respiratoire ou d’une embolie pulmonaire. La mort peut survenir même après une altération grave du système nerveux central ou peut résulter de complications dues à une intubation prolongée.
La progression rapide des symptômes, l'âge avancé et la ventilation assistée à long terme augmentent considérablement le risque de mauvais pronostic chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré.
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