généralité
La fibromatose est une affection médicale particulière caractérisée par la présence de tumeurs bénignes, appelées fibromes, qui proviennent des cellules du tissu conjonctif sous-cutané ou du derme.
Les causes précises de la fibromatose restent un mystère. Pour certains médecins, la liste des déclencheurs possibles comprend: les traumatismes cutanés, les changements hormonaux, le diabète, les maladies du foie et l'hypertension.
Il existe de nombreux types de fibromatose. Certains types concernent principalement les jeunes (fibromatose jeune); les autres types, par contre, intéressent de préférence les adultes (fibromatose adulte). Il y a ensuite la fibromatose superficielle et la fibromatose profonde; les fibromatoses superficielles sont cliniquement moins sévères que la fibromatose profonde.
En général, le traitement de la fibromatose est chirurgical.
Bref aperçu de ce qu'est une tumeur
En médecine, les termes tumeur et néoplasie désignent une masse de cellules très actives, capables de se diviser et de se développer de manière incontrôlée.
- On parle de tumeur bénigne lorsque la croissance de la masse cellulaire n'est pas infiltrante (c’est-à-dire qu’elle n’envahit pas les tissus environnants) ou même métastase.
- On parle de malignité lorsque la masse anormale de cellules a la capacité de se développer très rapidement et de se répandre dans les tissus environnants et dans le reste de l'organisme.
Les termes tumeur maligne, cancer et tumeur maligne doivent être considérés comme synonymes.
Qu'est-ce que la fibromatose?
La fibromatose est une affection caractérisée par la présence de fibromes .
Un fibrome est une tumeur bénigne composée des mêmes cellules que les tissus conjonctifs fibreux .
En général, les fibromes qui caractérisent la fibromatose prennent vie à partir des cellules des tissus conjonctifs sous-cutanés ou du derme.
TYPES
Il existe de nombreux types de fibromatose. Cela a amené les médecins à réfléchir à différents systèmes de classification afin de faciliter l’étude de la maladie en question.
Un système de classification très courant distingue les différents types de fibromatose en fonction de l' âge d'apparition (fibromatose juvénile ou fibromatose adulte) et en fonction de la localisation (fibromatose superficielle ou fibromatose profonde).
Le tableau ci-dessous présente certains des principaux types de fibromatose, classés selon le système que nous venons de mentionner.
| jeunesse | adulte | |
| Formes de surface | Formes profondes | |
| Fibromatose congénitale généralisée (ma fibromatose) | Fibrose palmaire (maladie de Dupuytren) et fibromatose plantaire (maladie de Ledderhose) | Tumeurs desmoïdes:
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| Fibrome aponévrotique | Fibromatose du pénis (maladie de La Peyronie) | |
| Fibrose numérique infantile | Roulements de Garrod | |
| Fibritose agressive chez l'enfant | Dermatofibrome | |
| Fibromatose du cou (ou fibromatosis colli) | Fasciite nodulaire | |
| Dermatofibrose lenticulaire (syndrome de Buschke-Ollendorf) | élastofibrome | |
Causes
À l'heure actuelle, les causes précises de la fibromatose ne sont pas claires.
Selon certains experts en la matière, certains types de fibromatose seraient en quelque sorte liés à des traumatismes, à des facteurs hormonaux et / ou à des modifications de la constitution génétique; d'autres types, d'autre part, seraient une conséquence possible d'affections telles que le diabète, les maladies du foie ou l' hypertension .
Symptômes, signes et complications
Chaque type de fibromatose est responsable d'une image de symptôme spécifique.
Comme il existe de nombreux types de fibromatose, nous nous limiterons ici à fournir quelques connotations de fibromatose superficielle et de fibromatose profonde.
Caractéristiques des fibromatoses superficielles et profondes
Fibrose superficielle
- Les tumeurs bénignes (fibromes) ont un taux de croissance très lent;
- Les fibromes sont de très petite taille;
- Les fibromes proviennent de l’aponévrose et d’une membrane adjacente appelée fascia;
- Les tumeurs bénignes ne sont pas très agressives.
Fibribrose profonde
- Les tumeurs bénignes ont un taux de croissance plus rapide que les tumeurs bénignes à fibromatose superficielle. Cependant, il est du devoir de préciser que la croissance des tumeurs susmentionnées est cependant plus lente que celle des tumeurs malignes;
- Les fibromes ont des tailles plus grandes que les fibromes de fibromatose superficielle;
- Les fibromes peuvent envahir les structures sous-jacentes de la peau, telles que les muscles.
LA FIBROMATOSE PEUT-ELLE DONNER ORIGINE AUX MÉTASTASES?
La fibromatose n'est pas responsable des métastases, même dans ses formes les plus agressives (fibromatose profonde). En effet, ces derniers peuvent envahir les tissus environnants, allant "agacer" les nerfs, les vaisseaux sanguins et / ou les organes voisins, mais n’ont en aucun cas les mêmes effets de tumeurs métastasantes malignes.
diagnostic
Le diagnostic de fibromatose est basé sur un examen physique approfondi et une série de tests d'imagerie diagnostique, comprenant des rayons X, une résonance magnétique nucléaire (RMN) et un scanner.
thérapie
Le traitement de la fibromatose, en particulier des types les plus agressifs, est principalement chirurgical.
Cependant, il existe des cas pouvant bénéficier de la chimiothérapie et de la radiothérapie.
L'efficacité du traitement dépend de la gravité de l'état actuel: il existe en effet une fibromatose qui, malgré un traitement approprié, peut récidiver après une longue période et une fibromatose qui, avec un traitement ad hoc, est définitivement résolue.
Parmi les types de fibromatose les plus dangereux et difficilement traitables, la fibromatose intra-abdominale est rapportée.
