Adénome hypophysaire - Causes et symptômes

Causes

Dans la plupart des cas, les adénomes hypophysaires apparaissent spontanément, ce qui signifie qu'ils ne sont pas hérités. L’hypothèse à la base du début de la néoplasie consiste en l’intervention de certains facteurs de croissance, qui peuvent favoriser l’apparition de mutations dans les cellules déjà prédisposées génétiquement.

Ces altérations génétiques déterminent une expansion monoclonale d'une cellule qui conduit à une hyperplasie (augmentation du nombre de cellules), qui peut évoluer en adénome si les mécanismes de contrôle du cycle cellulaire sont défectueux. De telles mutations génétiques sont dans la plupart des cas acquises, ce qui explique pourquoi les adénomes surviennent de manière sporadique . Cependant, il existe un faible pourcentage de cas qui respectent le patrimoine génétique . Les formes familiales d’adénomes hypophysaires sont congénitales, liées à une histoire familiale et se retrouvent dans le contexte d’entités cliniques bien définies (exemple: gigantisme familial ou acromégalie familiale). Dans d’autres cas, toujours rares, l’apparition est liée à des syndromes génétiques, tels que: le MEN-1 (néoplasie endocrinienne multiple de type 1), le complexe de Carney et le syndrome de McCune-Albright.

Les symptômes

Les symptômes varient évidemment en fonction du type d'adénome. Le tableau clinique dépend de la croissance de la masse tumorale, avec une symptomatologie locale due à la compression des structures voisines, mais aussi de la capacité à induire ou non une altération de la fonction hypophysaire (hypopituitarisme, hypersécrétion hormonale ou syndrome hypersécrétif). Dans de nombreux cas, les adénomes hypophysaires sont asymptomatiques et le patient ne soupçonne pas leur existence, à tel point qu'ils sont souvent diagnostiqués par hasard.

Les adénomes hypophysaires peuvent produire différents symptômes en fonction de plusieurs facteurs:

Hyperfonctionnement hypophysaire: une hormone excessivement active est libérée dans le sang. Habituellement, les patients présentent des symptômes liés à l'action de l'hormone, avec altération du délicat équilibre hormonal qui régit les fonctions de notre corps. Cet effet est généralement produit par le fonctionnement des adénomes.
Hypoponction hypophysaire : elle peut être due à la compression des structures hypophysaires adjacentes à la masse tumorale (effet de masse).
Signes neurologiques (effet de masse) : les adénomes non fonctionnels peuvent rester silencieux jusqu'à ce qu'ils posent des problèmes typiquement liés à la taille de la masse néoplasique. S'ils se développent de manière importante, les macroadénomes peuvent comprimer l'hypophyse et les structures proches de la tumeur. Cet effet peut entraîner des troubles neurologiques, une altération du champ visuel (s’il comprime le chiasme optique, le point de croisement des nerfs optiques, peut même induire une perte de vision) ou peut comprimer l’hypophyse et provoquer une insuffisance hypophysaire. Les adénomes fonctionnels peuvent aussi grandir et grandir, causant des problèmes de compression en plus des effets hormonaux.

Symptômes associés à l'hyperproduction d'hormones

Les adénomes produisant des hormones déterminent les tableaux cliniques caractéristiques.

Adénome sécrétant de la prolactine hypophysaire (prolactinome). Il détermine une augmentation des taux de prolactine en circulation, entraînant une modification des taux normaux d'hormones sexuelles (œstrogènes chez les femmes et testostérone chez les hommes). Chez la femme, le prolactinome peut provoquer une irrégularité ou une perte du cycle menstruel et une production laitière anormale (galactorrhée). Chez les hommes, des taux élevés de prolactine peuvent faire baisser les taux de testostérone et provoquer un hypogonadisme masculin, associé à un dysfonctionnement érectile, une infertilité et une perte de désir sexuel. Les autres signes et symptômes du prolactinome peuvent inclure maux de tête, troubles visuels, asthénie et prise de poids. Voir: hyperprolactinémie
Adénome sécrétant de la GH. Une production excessive d’hormone de croissance (GH) provoque une acromégalie chez l’adulte (croissance du crâne, des mains et des pieds, douleurs articulaires, modification de l’aspect de la croissance des os du visage) ou un gigantisme chez l’enfant (croissance rapide, taille plus haute) par rapport à la norme et douleurs articulaires).
ACTH sécrétant un adénome hypophysaire . L'hormone ACTH cible les glandes surrénales, qui produisent des glucocorticoïdes en réponse. La surproduction de l'hormone et l'excès de glucocorticoïdes qui en résulte affectent l'ensemble de l'organisme. L'adénome hypophysaire sécrétant de l'ACTH peut provoquer le syndrome de Cushing et une symptomatologie comprenant: une hyperglycémie due à une sécrétion excessive de cortisol (pouvant induire un diabète sucré), un volume accru de l'abdomen, des vergetures vascularisées profondes dues à la désintégration du connectif, et production d'androgènes par la glande surrénale chez les femmes (masculinisation). L'adénome hypophysaire sécrétant de l'ACTH peut également apparaître avec des symptômes tels qu'une pilosité accrue, un gonflement du visage, une dépression et une hypertension.
Adénome hypophysaire sécrétant de la TSH . La production excessive d'hormone TSH va agir sur la thyroïde provoquant l' hyperthyroïdie . Ces tumeurs sont très rares et pour cette raison, elles sont souvent confondues avec certaines maladies de la thyroïde. L'adénome sécrétant de la TSH présente des symptômes qui dépendent de la surproduction d'hormones thyroïdiennes: tremblements, accélération du rythme cardiaque, perte de poids, augmentation de l'appétit, difficulté à s'endormir et anxiété.

Symptômes liés à l'effet de masse (macroadénome)

Les symptômes locaux dus à la compression exercée par le macroadénome sur les structures adjacentes sont trouvés. Dans la plupart des cas, des maux de tête (continus et résistants aux analgésiques) et des symptômes visuels apparaissent, dus à la compression des voies optiques. Des troubles visuels, en particulier une perte de vision périphérique, surviennent lorsque les macroadénomes se développent dans la cavité cérébrale, comprimant le chiasme optique, tandis qu'une vision floue (perte d'acuité visuelle) est ressentie si le macroadénome se développe vers l'avant. et comprime le nerf optique.

En présence d'adénomes de très grande taille peuvent également apparaître:

Somnolence, faiblesse, vertiges et désorientation;
Nausées, vomissements et perte de poids non intentionnelle;
Perte de la fonction hypophysaire et dysfonctionnement hypothalamique;
Rinolquorrea (infiltration et perte de liqueur du nez);
Paralysie des nerfs crâniens (par extension latérale de la tumeur);
Hydrocéphalie obstructive;
Épilepsie temporale (rare);
Apoplexie hypophysaire (infarctus hémorragique).

Symptômes liés à l'hypofonction hypophysaire

Lorsque la masse tumorale comprime les cellules de l'hypophyse, elle peut progressivement induire une insuffisance hypophysaire ( hypopituitarisme ).

Le tableau clinique dépend de l'hormone impliquée.

Déficience hormonale	Principaux effets
Réduction des hormones sexuelles, de l'hormone lutéinisante (LH) et de l'hormone folliculo-stimulante (FSH)	Chez les hommes: cela peut entraîner un faible taux de testostérone, entraînant une impuissance et une diminution du désir sexuel. Chez les femmes: peut entraîner l'infertilité (insuffisance ovarienne).
Réduction de la production de TSH	Hypothyroïdisme.
Réduction de la production d'ACTH	Production réduite de cortisol et insuffisance surrénale. Les symptômes incluent fatigue, hypotension artérielle, anomalies de l'équilibre électrolytique.
Réduction de la production d'hormone de croissance (GH)	Chez les enfants, le résultat est un retard de croissance. Chez l'adulte, les effets peuvent être subtils, mais peuvent inclure une fatigue généralisée, une perte de tonus et de masse musculaire.
Réduction de la production de prolactine	rare; se produit avec une insuffisance hypophysaire sévère.