En médecine, le terme protéopathie (proteo [protéine préd.] - patia [suffixe de maladie]) désigne une classe de maladies dans laquelle certaines protéines deviennent structurellement anormales et compromettent par conséquent l'action cellulaire, tissulaire et organique ils les contiennent.
Souvent, les protéines ne peuvent pas retomber dans leur configuration normale; dans cet état de déploiement, ils peuvent en quelque sorte devenir toxiques ou simplement perdre leur fonction.
Les protéopathies (également appelées protéinopathies, troubles conformationnels des protéines ou maladies liées au déploiement de protéines) incluent également certaines maladies telles que: la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson, la maladie à prion (par exemple l'ESB), le diabète sucré de type 2, l'amylose et beaucoup d'autres.
Découverte des protéopathies
Le concept de protéopathie a ses origines au milieu du XIXe siècle, lorsque Rudolf Virchow a inventé en 1854 le terme "amyloïde" pour l'association d'une réaction chimique observée dans les "corps amilacés" avec la cellulose végétale. En 1859, Friedreich et Kekulé ont montré qu’au lieu de la cellulose, l’amyloïde est constituée de protéines.
Des recherches ultérieures ont montré que l'amyloïde est composée de nombreuses protéines différentes et combinées. De plus, tous les amyloïdes ont la même biréfringence (propriété optique) que la polarisation croisée de la lumière après la coloration "Rouge Congo"; Les amyloïdes utilisent également une ultrastructure de type fibrillaire (si observée au microscope électronique).
Cependant, certaines lésions protéiques (protéopathies) sont dépourvues de biréfringence et ne contiennent que peu ou pas de fibrilles amyloïdes; un exemple très indicatif est représenté par les dépôts de protéines de A-beta dans le cerveau de patients atteints de la maladie d'Alzheimer.
En outre, il est apparu que de petits agrégats de protéines non fibrillaires, appelés "oligomères", sont toxiques pour les cellules de tout organe affecté. De plus, les protéines amyloïdes géniques, si elles sont sous leur forme fibrillaire (normale), peuvent être relativement bénignes.
