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définition
Le syndrome de Zollinger-Ellison est une pathologie grave caractérisée par une augmentation de la sécrétion d'acide gastrique, une ulcération peptique et une hypergastrinémie marquée. Ces phénomènes sont secondaires à la présence d'une tumeur sécrétant de la gastrine (appelée gastrinome) située dans la paroi duodénale, dans le pancréas, dans les ganglions lymphatiques abdominaux ou, rarement, dans les sites ectopiques (cœur, ovaire et foie).
Dans environ 75% des cas, le syndrome de Zollinger-Ellison est sporadique, mais peut également être associé à une néoplasie endocrinienne multiple 1 (MEN1), qui dépend de mutations géniques spécifiques transmises de manière autosomique dominante.
Généralement, le syndrome de Zollinger-Ellison est diagnostiqué entre 30 et 50 ans.
L'aspect typique du syndrome de Zollinger-Ellison est la présence de nombreux ulcères gastriques et duodénaux récurrents et / ou résistants au traitement conventionnel.
Symptômes et signes les plus courants *
- anorexie
- Brûlure rétrosternale
- Brûlures d'estomac
- Mauvaise digestion
- diarrhée
- Diarrhée Jaune
- Douleur abdominale
- Douleur dans la partie supérieure de l'abdomen
- hématémèse
- Hémorragie gastro-intestinale
- hypokaliémie
- Mucorrea
- nausée
- Perte de poids
- Perforation gastro-intestinale
- Régurgitation acide
- stéatorrhée
- vomissement
Autres directions
Les symptômes les plus fréquents sont les douleurs dans le haut de l'abdomen, la diarrhée et le reflux gastro-oesophagien. L'hypersécrétion gastrique provoque souvent des brûlures d'estomac persistantes et peut compliquer l'ulcération peptique avec hémorragie et perforation gastro-intestinale.
Les autres symptômes comprennent les nausées, les vomissements (ou l'hématémèse), la malabsorption intestinale et la perte de poids.
Initialement, le diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison est basé sur le tableau clinique. La confirmation est obtenue en mesurant les taux de gastrinémie à jeun, qui sont presque toujours élevés, et en détectant un pH gastrique inférieur à 2. Pour localiser le gastrinome, des tests d'imagerie sont également requis (échographie abdominale) endoscopique, tomographie axiale informatisée et scintigraphie des récepteurs de la somatostatine).
Le traitement comprend un contrôle à court et à long terme de l'hypersécrétion d'acides gastriques avec des inhibiteurs de la pompe à protons et des antagonistes des récepteurs de l'histamine H2.
Lorsque cela est possible, le gastrinome localisé doit être retiré chirurgicalement. Dans le cas du cancer métastatique, en revanche, différentes approches peuvent être essayées, telles que la chimiothérapie, l’embolisation des masses néoplasiques hépatiques et des interventions chirurgicales plus agressives.
En l'absence de métastases hépatiques, le pronostic est bon, tandis que le taux de survie est réduit en présence de multiples tumeurs ou répond mal au traitement médical.
