généralité
Le syndrome de Cushing est un ensemble de signes et de symptômes générés par une exposition chronique à des niveaux élevés de glucocorticoïdes, des hormones produites par notre corps, utilisées dans le traitement des maladies inflammatoires. Le syndrome de Cushing peut donc être soutenu par des facteurs endogènes (synthèse excessive de glucocorticoïdes ) ou, bien plus souvent, par des facteurs exogènes (traitement par corticostéroïdes, tels que la prednisone, la prednislone, la bétaméthasone, etc.).
Pour approfondir l'action physiologique de ces hormones surrénaliennes et des médicaments qui imitent l'action, consultez les articles du site consacrés aux corticoïdes et aux cortisones.
Causes
Comme prévu, les formes endogènes de Cushing sont rares (2, 5 à 6 cas par million d'habitants), se développent lentement et sont souvent difficiles à diagnostiquer. Plus fréquents chez les femmes (F: M 8: 1), ils sont classiquement divisés en deux variantes: dépendante de l’ACTH (80%) et indépendante de l’ACTH (20%).
L’ACTH, ou hormone corticotrope, est produite par l’hypophyse en tant que stimulus de la synthèse surrénalienne d’hormones corticostéroïdes (glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes); une tumeur bénigne de cette glande (adénome hypophysaire) est présente dans environ 80% des cas de Cushing dépendante de l'ACTH endogène, tandis que dans les 20% restants, des tumeurs non hypophysaires (généralement pulmonaires) produisant de l'ACTH sont à l'origine du syndrome de Cushing, soi-disant "ectopique".
60% des formes endogènes indépendantes de l'ACTH sont associées à un adénome de la glande surrénale, tandis que dans les autres cas, le syndrome est déclenché par la présence d'un carcinome de la surrénale.
Dans la plupart des cas, le syndrome de Cushing est dû à l'administration excessive et prolongée de médicaments à base de cortisone (ACTH iatrogenic Cushing indépendant), alors que les formes iatrogènes de traitement par ACTH (Cushing iatrogénique dépendant de l'ACTH) sont rares.
Les symptômes
Pour approfondir: les symptômes du syndrome de Cushing
Les signes et les symptômes (voir la figure) sont d’entité variable et sont associés de différentes façons. Parfois, la maladie présente les caractéristiques du syndrome métabolique ou un tableau clinique partiel ou flou. Si vous croyez avoir des symptômes du syndrome de Cushing, contactez votre médecin pour en déterminer la cause en collaboration avec un endocrinologue, mais ne suspendez pas le traitement par cortisone de votre propre initiative.
Diagnostic et traitement
Pour plus d'informations: médicaments de traitement de Cushing
Bien que le diagnostic d'une image complète soit assez facile, très souvent, surtout dans les formes endogènes, cela peut être difficile. En cas de suspicion résultant de l'examen objectif du patient, le diagnostic de syndrome de Cushing est confirmé par la présence de taux élevés de cortisol, mesurables dans le sang, dans l'urine collectée en 24 heures ou dans la salive. Dans ce dernier cas, l'échantillon est collecté vers minuit, heure à laquelle les niveaux de cortisol chez les personnes en bonne santé sont assez faibles. Des essais cliniques sont également réalisés après l'administration de suppresseurs, tels que la desamétazone, ou de stimulateurs hormonaux (tels que l'ACTH); il est également possible d'évaluer les taux plasmatiques d'hormone corticotrope pour mettre en évidence les formes causées par l'hypersécrétion d'ACTH.
Outre les examens cliniques, des examens instrumentaux sont souvent nécessaires, tels qu'un scanner ou une imagerie par résonance magnétique pour évaluer l'apparence des glandes surrénales et de l'hypophyse.
Le traitement du syndrome de Cushing est soumis à une identification correcte de ses origines. Dans les formes iatrogènes, les plus fréquentes, le médecin opte généralement pour une réduction progressive des doses ou pour l'interruption du traitement en faveur de thérapies alternatives. Les formes primitives d'origine tumorale peuvent être résolues par des interventions chirurgicales ou des thérapies par rayonnement. Chez certains patients atteints du syndrome de Cushing, tels que l'attente ou la préparation d'une intervention chirurgicale ou lorsque celle-ci n'est pas viable, il est nécessaire d'utiliser des médicaments réduisant la production de cortisol, tels que le kétoconazole et le mitotane.
