Qu'est-ce qu'une vascularite?
La vascularite est une inflammation des parois des vaisseaux sanguins. Ce processus inflammatoire peut survenir sans cause connue (vascularite primaire), en raison de réactions auto-immunes, résultant d'un processus infectieux ou en association avec un autre état pathologique (vascularite secondaire).
Causes
La participation du système immunitaire est évidente dans la vascularite: celle-ci devient "hyperactive" et reconnaît par erreur les cellules des vaisseaux sanguins comme étrangères et dangereuses, puis les attaque comme une bactérie ou un virus. On ne sait pas toujours pourquoi cela se produit, mais une infection, certains types de cancer et des troubles du système immunitaire, certains médicaments ou une réaction allergique jouent souvent un rôle déclencheur.
Le processus inflammatoire provoque des changements dans les parois des vaisseaux sanguins. La vascularite réduit la lumière des vaisseaux, réduisant la quantité de sang atteignant les tissus et les organes. Dans certains cas, des thrombi ou des granulomes peuvent se former dans un vaisseau affecté, ce qui obstrue le flux sanguin. À d'autres moments, au lieu de réduire le calibre, la vascularite affaiblit le vaisseau sanguin, provoquant l'apparition d'un anévrisme.
Vascularite sans cause connue (vascularite primaire)
Pour de nombreuses formes de vascularite, la cause n’est pas connue.
Vascularite secondaire
Plusieurs maladies sont associées à l'apparition d'une vascularite.
Ces conditions incluent:
- Infections. Certaines vascularites surviennent en réponse à une infection. Par exemple, de nombreux cas de vascularite cryoglobulinémique sont le résultat d’une infection par le virus de l’hépatite C, alors que l’hépatite B peut entraîner une manifestation clinique de polyartérite noueuse.
- Maladies auto-immunes . La vascularite peut également survenir à la suite de certaines maladies du système immunitaire, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, la dermatomyosite juvénile et la sclérodermie.
- Réactions allergiques. L'exposition à des produits chimiques (insecticides et produits pétroliers) et à des médicaments tels que les amphétamines, les sulfamides, les bêta-lactames, les contraceptifs oraux, les AINS, les quinolones et certains vaccins peut provoquer une vascularite.
- Tumeurs des cellules sanguines . Un néoplasme lymphoprolifératif ou myéloprolifératif peut provoquer une vascularite.
classification
Il existe plusieurs formes de vascularite et chacune d’elles se caractérise par un tableau clinique spécifique.
Les vascularites peuvent être classées selon:
- Cause ci-dessous;
- Localisation des navires affectés:
- Vascularite cérébrale;
- Vascularite cutanée;
- Vascularite systémique.
- Type ou calibre des vaisseaux sanguins affectés:
- Vascularite des gros vaisseaux sanguins (tels que l'aorte et ses branches) : polymyalgie rhumatismale, artérite de Takayasu et artérite temporale;
- Vascularite des vaisseaux de taille moyenne (artères et veines) : maladie de Buerger, vascularite cutanée, syndrome de Kawasaki et polyartérite nodeuse;
- Vascularite des petits vaisseaux (capillaires, artérioles et veinules) : syndrome de Churg-Strauss, vascularite leucocytoclastique, cryoglobulinémie mixte essentielle, purpura de Schönlein-Henoch, polyangiite microscopique et granulomatose de Wegener.
Les vascularites comprennent les artérites, les inflammations qui touchent principalement les artères, telles que les artérites de Takayasu, les polyartérites nodeuses et les artérites temporales. Certaines formes, en revanche, affectent des artères et des veines de différentes tailles (maladie de Behçet).
Les symptômes
Les signes et les symptômes de la vascularite varient en fonction des vaisseaux sanguins (c.-à-d. Quels organes ou systèmes) sont co-présents. La gravité de la maladie dépend également de la forme sous laquelle elle survient (de légère à invalidante). Cependant, il existe des signes généraux et des symptômes communs à la plupart des vascularites, notamment:
- Les éruptions cutanées;
- La faiblesse;
- fièvre;
- Douleurs articulaires et musculaires;
- Perte d'appétit et de poids.
Bien que des manifestations non spécifiques, telles qu'une arthralgie et une léthargie, puissent être présentes pendant un certain temps, le premier signe évident de vascularite est souvent une lésion cutanée (purpura, nodules, ulcères, aphtes, etc.).
Présentation basée sur le calibre des navires affectés
Si un petit vaisseau sanguin est touché, il peut se rompre et provoquer de légères infiltrations de sang dans les tissus, qui apparaissent sous la forme de petites taches rouges et violettes sur la peau. Si au contraire un gros vaisseau est enflammé, il peut gonfler et produire une masse, palpable quand il est situé près de la surface de la peau.
vascularite | Petits vases | Vases de taille moyenne | Gros vaisseaux sanguins |
présentation |
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Signes et symptômes d'organes et de systèmes spécifiques
Des symptômes supplémentaires peuvent apparaître en fonction de la zone du corps touchée par la vascularite:
- Cœur: infarctus du myocarde, hypertension et gangrène;
- Articulations: arthrite;
- Reins: urines foncées ou hématurie et glomérulonéphrite;
- Peau: nodules, ulcères, contusions ou ruches, lys violacé et réticulaire;
- Poumons: essoufflement et hémoptysie (toux avec du sang);
- Yeux: rougeurs, démangeaisons et brûlures, photosensibilité, acuité visuelle réduite et cécité;
- Tractus gastro-intestinal: ulcères et ulcères buccaux, douleurs abdominales et perforation de l'intestin;
- Nez, gorge et oreilles: sinusite, ulcères, acouphènes et hypacusie;
- Nerfs: engourdissement, fourmillements, faiblesse dans diverses parties du corps, perte de sensibilité ou de force des mains et des pieds et douleur aux bras et aux jambes;
- Cerveau: maux de tête, accident vasculaire cérébral, faiblesse musculaire et paralysie (incapacité de bouger).
Signes et symptômes de certains types de vascularite
- Syndrome de Behçet: peut causer des ulcères de la bouche récurrents et douloureux, des ulcères génitaux, des lésions cutanées de type acnéique et une inflammation oculaire (uvéite);
- Artérite temporale : affecte généralement une artère du côté de la tête. Les symptômes peuvent inclure maux de tête, douleur à la mâchoire et au cuir chevelu, vision brouillée ou double jusqu'à la cécité soudaine. Cette condition est aussi appelée artérite à cellules géantes. Il est souvent associé à un autre type de condition inflammatoire, appelée polymyalgie rhumatismale (RMP), qui provoque des douleurs et une inflammation des grosses articulations du corps (épaules, etc.).
- Artérite de Takayasu: affecte les artères moyennes et grandes (en particulier l'aorte et ses branches) et se manifeste en tant que maladie systémique. Les symptômes de l'artérite de Takayasu peuvent inclure fatigue et sensations de malaise, fièvre, sueurs nocturnes, douleurs articulaires, perte d'appétit, engourdissements, hypertension artérielle, maux de tête et troubles de la vue.
- La maladie de Buerger: également appelée thromboangioite oblitérante, provoque une inflammation des vaisseaux sanguins aux extrémités. En conséquence, moins de sang coule vers les tissus affectés, ce qui provoque des douleurs au niveau des mollets et des pieds lors de la marche ou des douleurs dans les mains et les avant-bras en activité. Dans les cas graves, des ulcères peuvent se développer sur les doigts et la gangrène (mort ou carie des tissus corporels). Les autres symptômes incluent la formation de caillots sanguins dans les veines superficielles des membres; rarement, la maladie de Buerger peut affecter les vaisseaux sanguins du cerveau, de l'abdomen et du cœur. La maladie est fortement associée au tabagisme.
- Maladie de Kawasaki: maladie infantile rare, également appelée syndrome ganglionnaire muqueux-cutané; en fait, cette pathologie est généralement associée à un grossissement des ganglions lymphatiques et à un rougissement de la peau et des muqueuses des yeux et de la bouche. Cela peut affecter n'importe quel vaisseau sanguin dans le corps.
- Polyartérite noueuse: peut survenir dans les vaisseaux sanguins de taille moyenne, dans différentes parties du corps. Il affecte souvent les reins, le système digestif, les nerfs périphériques et la peau. Les signes et les symptômes comprennent: anémie, fièvre, malaise, perte de poids, purpura, ulcères de la peau, problèmes rénaux, douleurs musculaires, abdominales et articulaires. Certains cas de polyartérite noueuse semblent être associés à l'hépatite B ou C.
- Syndrome de Churg-Strauss: également appelé granulomatose allergique ou vascularite allergique, il peut toucher de nombreux organes, notamment les poumons, la peau, les reins, le système nerveux et le cœur. Les symptômes peuvent varier considérablement.
- Cryoglobulinémie mixte essentielle: elle est souvent associée aux infections par le virus de l'hépatite C, mais peut également se produire en même temps que d'autres maladies. "Cryoglobulinémie" fait référence à la présence de protéines anormales? <Dans le sang, elles précipitent (formant un gel) lorsqu'un échantillon de sérum est placé à une température inférieure à la température corporelle. Les symptômes incluent souvent des douleurs articulaires, un purpura palpable, une faiblesse et une neuropathie.
- Schönlein-Henoch purple: inflammation de petits vaisseaux sanguins de la peau, des articulations, des intestins et des reins. Les symptômes peuvent inclure des douleurs abdominales, du sang dans les urines, des douleurs articulaires, des signes d'atteinte rénale (hématurie) et du pourpre des fesses, des jambes et des pieds. La maladie est plus fréquente chez les enfants, mais peut également toucher les adolescents et les adultes. Chez les enfants, environ la moitié des cas sont causés par une infection virale ou bactérienne des voies respiratoires supérieures.
- Vascularite d'hypersensibilité (ou leucocytoclastique): peut être provoquée par une réaction allergique (souvent provoquée par un médicament) ou par une infection. Un symptôme courant est l'apparition de taches rouges sur la peau, généralement sur la partie inférieure des jambes ou du dos. La suspension du médicament ou le traitement de l'infection résout généralement la vascularite.
- Polyangiite microscopique: affecte les petits vaisseaux sanguins, en particulier des reins et des poumons. Les signes cliniques ne sont souvent pas spécifiques et peuvent commencer progressivement avec fièvre, perte de poids et douleurs musculaires. Parfois, les symptômes progressent soudainement et rapidement, provoquant une insuffisance rénale. Si les poumons sont touchés, le premier symptôme peut être l’émission de sang accompagnée d’une toux (hémoptysie).
- Granulomatose de Wegener: on la trouve dans le nez, les sinus paranasaux, la gorge, les poumons, les reins et d'autres organes. Outre l'inflammation des vaisseaux sanguins, les tissus affectés peuvent également développer des nodules anormaux, appelés granulomes. Si ceux-ci se développent dans les poumons, ils peuvent détruire le tissu pulmonaire. Les dommages peuvent être confondus pour une pneumonie ou un cancer du poumon. Les signes et les symptômes peuvent inclure fièvre, perte de poids, douleurs musculaires, occlusion nasale, sinusite chronique et saignements de nez. Les reins sont souvent touchés, bien que la plupart des gens ne présentent aucun symptôme évident avant que le dommage ne soit plus avancé (insuffisance rénale).
Les vascularites peuvent toucher les personnes des deux sexes et interférer avec un large éventail d'âges. Certaines formes de vascularite touchent plus fréquemment certains groupes de personnes. Par exemple, la maladie de Kawasaki ne survient que pendant l’enfance; Le purpura de Schönlein-Henoch est plus fréquent chez les enfants que chez les adultes, alors que l'artérite temporale ne survient que par plus de 50 ans.
Chez les enfants, les formes les plus courantes de vascularite surviennent soudainement, généralement en un seul épisode.
D'autres formes ont un début plus lent et sournois qui dure des semaines ou des mois, rendant le diagnostic difficile; c'est le cas de la polyartérite nodeuse, de la granulomatose de Wegener et de l'artérite de Takayasu.
complications
Les complications de la vascularite peuvent être multiples et dépendent de la cause sous-jacente, du type et de la taille du vaisseau sanguin affecté. L'inflammation peut entraîner une perte de fonction des tissus, organes ou systèmes de l'organisme touchés.
En général, les complications peuvent inclure:
- Dommages aux organes . L'interruption du flux sanguin, causée par une inflammation, peut endommager les organes vaporisés par le vaisseau sanguin. Certains types de vascularite peuvent avoir des conséquences graves: insuffisance rénale, gangrène, hémorragie pulmonaire, sténose sous-glottique, thrombose artérielle ou veineuse, etc. Les organes impliqués dans une vascularite, tels que le cœur ou les poumons, peuvent nécessiter un traitement médical spécifique conçu pour améliorer leur fonction pendant la phase active de la maladie;
- Épisodes récurrents de vascularite . Même si le traitement de la vascularite est initialement efficace, la maladie peut réapparaître et nécessiter un traitement supplémentaire. Dans d'autres cas, la maladie ne peut jamais complètement se résoudre et nécessite un traitement prolongé au fil du temps.
Vascularite: Diagnostic et traitement »
