Nevo mélanocytaire congénital de I.Randi

généralité

Un naevus mélanocytique congénital, par définition, est un naevus mélanocytaire présent sur la peau de l’individu depuis sa naissance.

Plus en détail, il s'agit d'une lésion cutanée mélanocytaire pouvant survenir sur des zones cutanées plus ou moins étendues. Selon le type et la taille du naevus, le tableau clinique du patient le manifestant peut varier. Si, d'un côté, un naevus mélanocytaire congénital peut avoir de petites dimensions et ne pose aucun problème, d'autre part, des lésions mélanocytaires de très grandes dimensions peuvent survenir à la naissance, ce qui peut exposer le patient à des risques pour sa santé.

Qu'est-ce que c'est

Qu'est-ce qu'un Nevo mélanocytaire congénital?

Comme mentionné précédemment, un naevus mélanocytaire congénital - ou mélanocytaire, si vous préférez - peut être défini comme un naevus présent sur la peau d'un individu depuis la naissance.

Plus en détail, il s'agit d'une lésion cutanée hyperpigmentée provenant des mélanocytes, cellules responsables de la synthèse du pigment mélanine . En détail, le naevus mélanocytaire congénital représente la conséquence d'une hyperprolifération bénigne des cellules susmentionnées.

Malgré la nature bénigne de la forte prolifération mélanocytaire mentionnée ci-dessus, il existe un risque qu'un naevus mélanocytaire congénital évolue vers une forme tumorale maligne (mélanome). Ce risque peut être supérieur ou inférieur en fonction du type de naevus mélanocytiques congénitaux manifesté par le patient.

Qu'est-ce qu'un Nevi mélanocytaire congénital?

Un naevus mélanocytique congénital est généralement une lésion de couleur variable du brun au noir et une forme arrondie, parfois de forme ellipsoïdale. Les marges peuvent être plus ou moins régulières et la surface peut être recouverte ou non de poils. Cependant, les caractéristiques d'un naevus mélanocytique congénital peuvent varier d'un patient à l'autre.

types

Classification et Types de Nevi Mélanocytaire Congénital

Les différents types de naevus mélanocytiques congénitaux peuvent être divisés en fonction de leur taille. De manière générale (mais pas nécessairement), plus le nombre de lésions cutanées concernées est important, plus le risque d'évolution vers une forme maligne est élevé. Cependant, en fonction de la taille de la lésion, il est possible de distinguer les types suivants de naevus mélanocytiques congénitaux:

• Petit naevus mélanocytaire congénital : c'est un naevus mélanocytaire dont la taille est inférieure à 2 centimètres . Bien que, comme tout autre type de naevus (qu'il soit congénital ou acquis), puisse évoluer vers une forme maligne, le risque semble être inférieur à ceux qui seront décrits ci-dessous.
• Naevus mélanocytaire congénital de taille moyenne : il s'agit d'un naevus mélanocytaire dont les dimensions sont comprises entre 2 et 20 centimètres .
• Naevus mélanocytaire géant congénital : un naevus mélanocytaire est défini comme géant, dont les dimensions dépassent 20 centimètres de diamètre. En présence d'une lésion cutanée similaire, le risque d'évolution vers une forme maligne augmente. Au-delà, la présence d'un naevus de cette taille - qui peut augmenter avec la croissance - peut créer des problèmes esthétiques pour les patients qui les montrent. Le naevus mélanocytique congénital géant se présente sous la forme d’une grande plaque de couleur très sombre, parfois noire. Il peut se produire dans n’importe quelle partie du corps, comme le dos, l’estomac et le visage, ou peut concerner plusieurs zones en même temps. De plus, dans le voisinage du naevus mélanocytaire en question, il y a d'autres neiges de taille nettement plus petite, mais en tout cas foncées et parfois recouvertes de fourrure: ce sont les neiges dites satellites . Heureusement, le naevus mélanocytaire géant a une incidence plutôt rare.

Neva mélanocytaire congénitale Large VS Nevo mélanocytaire géant congénital

Sur la base de la taille, certains auteurs reconnaissent une distinction entre un naevus mélanocytique congénital de grande taille ( LCMN ) et un naevus mélanocytique congénital congénital ( GCMN ) géant . Selon cette distinction, le naevus mélanocytaire inné est défini comme grand lorsque son diamètre dépasse 20 centimètres; alors qu'il est appelé géant lorsque les dimensions du diamètre dépassent 40 centimètres.

Dans la plupart des cas, cependant, lorsque nous parlons d’un naevus mélanocytique congénital géant, nous parlons d’une lésion cutanée hyper pigmentée de type mélanocytaire dont la taille est supérieure à 20 centimètres.

Tache mongole

La tache mongole pourrait, dans un certain sens, être considérée comme une sorte de naevus mélanocytiques congénitaux, même si, dans le langage médical, elle est plus correctement définie comme "la mélanocytose dermique congénitale dans la région lombo-sacrée ". Dans tous les cas, la coloration mongole est une lésion cutanée mélanocytaire de couleur bleuâtre, caractérisée par des marges irrégulières et des dimensions variables pouvant dépasser 10 centimètres de diamètre. Il doit son nom au fait qu'il se manifeste avec une incidence plus grande chez les individus de race asiatique.

Symptômes et Complications

Le syndrome de Nevo mélanocytaire congénital peut-il causer des symptômes?

Dans la plupart des cas, un naevus mélanocytique congénital, quelle que soit sa taille, ne provoque aucun type de symptôme chez l'individu qui le manifeste, il est donc asymptomatique . Cependant, si le naevus n'est pas enlevé, il peut arriver que, dans la vie du patient, il puisse en résulter des symptômes tels que gêne et démangeaisons . L’apparition de toute symptomatologie devrait inciter le patient à consulter un médecin, car si d’une part les symptômes ci-dessus ne posaient pas de problème, d’autre part, pouvait représenter le signe d’une possible évolution vers des complications.

Complications du syndrome mélanocytaire congénital

Comme cela a été répété plusieurs fois, la principale complication d'un naevus mélanocytaire consiste en l' évolution vers une forme tumorale maligne . Dans un tel cas, il est possible de voir apparaître des symptômes tels que:

• Démangeaisons, inconfort et douleur;
• Augmentation de la taille du naevus;
• Changement de couleur et de forme du naevus;
• Altérations des marges du naevus;
• Rupture et / ou saignement du naevus.

Un naevus mélanocytique congénital - comme tout autre type de blessure, même bénin - devrait donc toujours être contrôlé, surtout s’il s’agit d’un naevus mélanocytaire de taille moyenne ou géant. En ce qui concerne ce dernier type de naevus mélanocytiques congénitaux, il convient de rappeler à nouveau comment sa présence peut s'exposer à un risque plus grand d'évolution vers des formes tumorales malignes que pour d'autres types de naevs mélanocytaires congénitaux.

En outre, le naevus mélanocytaire congénital de taille moyenne et le géant peuvent provoquer chez le patient des désagréments esthétiques considérables, ce qui peut souvent conduire à une réduction de l'estime de soi et à des problèmes psychologiques .

Quand s'inquiéter?

Clairement, en présence d'un naevus mélanocytaire géant ou dans tous les cas de grande taille, il est conseillé de soumettre l'enfant à un examen médical, même mieux spécialisé, afin de poser un diagnostic correct dès les premières semaines de la vie. Pour la même raison, il est conseillé de procéder à un examen dermatologique spécialisé également en présence de naevus mélanocytiques congénitaux de plus petite taille.

Ensuite, dans la vie du patient, s'ils ne sont pas retirés, les naevus mélanocytiques congénitaux doivent être maîtrisés.

Dans tous les cas, en général, il est nécessaire de s'inquiéter lorsqu'un naevus mélanocytaire congénital qui n'a jamais provoqué d'inconfort provoque des symptômes tels que ceux décrits ci-dessus. L'inquiétude devrait être encore plus grande lorsque les modifications susmentionnées ont lieu rapidement.

diagnostic

Comment diagnostiquer un Nevo mélanocytaire congénital?

Pour un diagnostic correct du naevus mélanocytique congénital, il suffit généralement de consulter un spécialiste en dermatologie. Outre la simple observation du naevus, le médecin peut recourir à un instrument spécial pour observer les aspects morphologiques de la lésion hyperpigmentée non visible à l'œil nu: le dermatoscope .

Une fois que la présence d'un naevus mélanocytique congénital a été diagnostiquée et que sa typologie a été évaluée sur la base de ses dimensions, le spécialiste peut indiquer comment procéder, le cas échéant, chez les parents de l'enfant ou chez le patient adulte. En détail, il peut vous conseiller de:

• Effectuer des contrôles réguliers pour surveiller l'évolution du naevus mélanocytique congénital;
• Effectuer une biopsie pour déterminer la nature de la lésion hyperpigmentée;
• Procéder à l'ablation immédiate du naevus mélanocytique congénital, puis à l'examen histologique de la lésion excisée afin de déterminer sa nature.

Le diagnostic différentiel doit être appliqué à d'autres types de naevus mélanocytiques acquis.

Soins et traitement

Traitements et traitements pour éliminer un naevus mélanocytique congénital

En supposant qu'il ne soit pas toujours nécessaire de recourir à l'élimination des naevus mélanocytaires congénitaux, si cela devenait nécessaire (par exemple, pour prévenir l'évolution maligne ou parce que, en raison de la taille et de l'emplacement, le navi mélanocytaire congénital crée un inconfort psychologique pour le patient. patient), les seuls traitements actuellement disponibles sont ceux de nature chirurgicale.

En fonction du type de naevus mélanocytiques congénitaux à éliminer, de sa taille, de son emplacement et en fonction de l'âge du patient (nouveau-né, enfant, adolescent, adulte, etc.), il est possible de recourir à:

• Excision avec chirurgie classique au scalpel ;
• Retrait chirurgical par des unités électrochirurgicales ;
• Chirurgie au laser ;
• Dermabrasion ;
• Expansion cutanée : il s'agit d'une technique très invasive consistant à insérer du tissu sous-cutané dans des zones non touchées par la lésion mais adjacentes au naevus mélanocytaire congénital, un "expandeur" spécial "gonflé de solution physiologique". l'élargisseur est enlevé, le naevus mélanocytique congénital est enlevé chirurgicalement et "remplacé" par la portion de peau dilatée obtenue par l'action de l'extenseur.

Clairement, le choix d'utiliser une certaine méthode pour l'ablation du naevus mélanocytique congénital plutôt qu'une autre est réservé au médecin spécialiste, après une visite soignée et un diagnostic correct.