Qu'est-ce que l'hydrocéphalie?
L'hydrocéphalie est une malformation complexe du SNC caractérisée par une accumulation de LCR dans l'espace ventriculaire cérébral et / ou méningé. Dans l'hydrocéphalie, la collection exagérée et pathologique de liquide céphalo-rachidien entraîne une augmentation de la pression intracrânienne, responsable à son tour de troubles graves: altérations psychiques, convulsions, augmentation du périmètre crânien, déficit intellectuel et troubles de l'humeur ne sont que quelques-uns des nombreux symptômes. induite par l'hydrocéphalie.
Un diagnostic précoce et des traitements thérapeutiques sont essentiels pour éviter des conséquences tragiques et améliorer autant que possible la qualité de vie des patients atteints de cette terrible maladie.
diagnostic
Le diagnostic de l'hydrocéphalie consiste en une évaluation clinique minutieuse et en l'utilisation de diverses investigations instrumentales: anamnèse, examen physique général, test neurologique, test d'imagerie cérébrale. Voyons-les plus en détail.
- Test neurologique de l'hydrocéphalie: il consiste à analyser les réflexes, la force et le tonus musculaire, le sens du toucher, l'audition, la capacité de coordination et l'intégrité mentale.
- Test d'imagerie:
- Résonance magnétique du cerveau: utile pour évaluer la distension éventuelle des ventricules causée par l'accumulation de liqueur. Le test RMN est également indiqué pour rechercher la cause de l'hydrocéphalie et évaluer la dynamique de l'écoulement des liquides.
- Échographie cérébrale (échographie): indiqué pour détecter une suspicion d'hydrocéphalie chez le nouveau-né. La procédure ne comporte presque aucun risque pour le patient. L'échographie cérébrale peut diagnostiquer un état d'hydrocéphalie avant même la naissance, lors d'une échographie de routine simple.
- Tomodensitométrie (test aux rayons X): le test est indolore et dure environ 20 minutes. En règle générale, l'enfant soumis à ce test de diagnostic est légèrement sous sédation.
- Artériographie: ce test diagnostique est également parfois utilisé pour établir une suspicion d'hydrocéphalie. Il s'agit de l'étude radiologique de la morphologie des artères réalisée par injection - dans la même artère à analyser - d'un liquide de contraste.
- Détection de la pression intracrânienne: le test est effectué par ponction lombaire (ou rachicentesi). Cette procédure de diagnostic consiste à prélever un échantillon de liqueur à l'aide d'une aiguille insérée entre les vertèbres L3-L4 ou L4-L5.
Diagnostic différentiel
Étant donné les nombreux symptômes associés à l'hydrocéphalie, il est compréhensible que le diagnostic puisse être confondu avec d'autres maladies présentant des symptômes similaires. Pour cette raison, afin de choisir le traitement le plus approprié, le diagnostic différentiel est nécessaire et indispensable.
Le diagnostic différentiel doit être posé avec:
- Abcès épidural intracrânien
- Démence du lobe frontal
- Hématome épidural et sous-dural
- Migraine infantile
- Hémorragie intracrânienne
- Empiema sous-dural
- épilepsie
- Perte soudaine de la vue
- infections
- Retard mental
- Tumeurs cérébrales
Cures et Traitements
Une hydrocéphalie non traitée est souvent fatale au cours des quatre premières années de la vie.
L'hydrocéphalie nécessite un traitement rapide qui doit être instauré immédiatement après le bilan diagnostique: le risque de complications peut ainsi être minimisé.
- Si le traitement est instauré avant une aggravation du tableau clinique du patient, il est possible de prévenir les dommages irréversibles au cerveau et les perspectives d'avenir sont bonnes.
Le traitement de l'hydrocéphalie est exclusivement chirurgical : l'une des trois interventions possibles peut être utilisée en fonction de la gravité de l'hydrocéphalie, de l'état général du patient et de la cause qui le déclenche.
- SHUNT CHIRURGICAL HYDROCÉPHAL: le traitement le plus courant de l'hydrocéphalie est l'insertion chirurgicale d'un système de drainage, appelé shunt . L'opération est réalisée comme suit: placez une extrémité d'un long tube flexible avec valve dans un ventricule cérébral. L'extrémité opposée du tube est placée dans un autre site anatomique (généralement l'abdomen ou le compartiment cardiaque). Le positionnement de ce tube flexible améliore la dynamique du fluide céphaloracidien: de cette manière, l'excès de liqueur peut être résorbé plus facilement. En général, les personnes souffrant d'hydrocéphalie ont besoin d'un shunt chirurgical à vie. Ce traitement, à première vue, pourrait créer des complications: un dysfonctionnement mécanique ou une infection pourrait faire basculer le système, interrompant ainsi le drainage correct. En cas d'infection, un traitement antibiotique est nécessaire.
- VENTRICOLOSTOMIE POUR HYDROCÉPHALE: il s'agit d'une intervention chirurgicale complexe réservée à un petit nombre de patients atteints d'hydrocéphalie. À l'aide d'une microcaméra, le chirurgien va percer un petit trou dans l'un des ventricules cérébraux (ou entre deux ventricules), permettant ainsi le passage de la liqueur à l'extérieur du cerveau. Avec le temps, le trou intraventriculaire peut se refermer et dans ce cas, les symptômes de l’hydrocéphalie réapparaissent.
- Moins fréquemment, les patients souffrant d’hydrocéphalie sont soumis à une cautérisation (brûlure) ou à l’élimination de parties cérébrales produisant de l’alcool.
Après tout traitement pour l'hydrocéphalie, le patient doit subir des contrôles de routine constants pour gérer les symptômes de la maladie et les complications possibles.
Rappelons brièvement que de nombreuses anomalies congénitales peuvent être diagnostiquées avant même la naissance de l'enfant. par conséquent, des maladies telles que l'hydrocéphalie peuvent être gérées et surveillées avec précision dès le plus jeune âge, évitant ainsi les complications.
Le pronostic dépend souvent de la cause à l'origine de l'hydrocéphalie.
