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définition
Le cholangiocarcinome est une tumeur maligne des voies biliaires.
La maladie découle de la transformation néoplasique des cholangiocytes, cellules qui constituent l'épithélium des voies biliaires intra et extrahépatiques.
De nombreux cas de cholangiocarcinome sont sporadiques. Les conditions pouvant prédisposer son développement incluent une cholangite sclérosante, des infestations de douves du foie et la présence de kystes des voies biliaires communes (pouvant causer une inflammation biliaire chronique).
La cirrhose du foie (infectieuse et toxique) et le calcul intra-hépatique (ou hépatolithiase) sont d'autres facteurs de risque connus.
La plupart des patients atteints de cholangiocarcinome ont généralement entre 50 et 70 ans.
Selon la localisation anatomique, le cholangiocarcinome peut être distingué en:
- Intra-hépatique (ou périphérique) : provient des canaux biliaires du foie;
- Extrahépatique : se produit dans les voies biliaires en dehors du foie; à son tour, il est subdivisé en hilar (il commence au confluent des voies biliaires droites ou gauches) et distal (affecte la partie terminale de l'arbre biliaire).
Symptômes et signes les plus courants *
- anorexie
- asthénie
- cachexie
- Mauvaise digestion
- Colaluria
- Colique biliaire
- Diarrhée Jaune
- Douleur abdominale
- Douleur dans la partie supérieure de l'abdomen
- hépatite
- hépatomégalie
- J'ai précisé
- jaunisse
- Masse abdominale
- Perte de poids
- démangeaisons
- somnolence
- stéatorrhée
- Urine foncée
Autres directions
Habituellement, les signes cliniques apparaissent lorsque le cholangiocarcinome atteint un stade avancé.
- Les tumeurs hilaires et distales présentent souvent des symptômes obstructifs (notamment démangeaisons, jaunisse avec jaunissement des muqueuses et de la peau, selles claires et urines foncées), douleurs abdominales vagues, malaise et / ou faiblesse progressive.
- Le cholangiocarcinome intrahépatique peut survenir sous la forme d'une masse abdominale ou de symptômes tardifs et non spécifiques (diminution de l'appétit, perte de poids, douleurs abdominales et inconfort); dans la plupart des cas, il n'est pas associé à la jaunisse.
La douleur évoquée par le cholangiocarcinome peut être constante et progressive ou, en cas d'obstruction, similaire à une colique biliaire.
L'hépatomégalie et la distension de la vésicule biliaire sont d'autres symptômes. La mort est souvent due à une septicémie des voies biliaires et à une insuffisance hépatique.
L'imagerie par ultrasons (ou échendendoscopie), la tomodensitométrie ou la cholangio-pancréatographie avec résonance magnétique et un examen histologique sur biopsie des lésions sont nécessaires pour poser le diagnostic. Ces investigations sont utilisées pour la stadification du cholangiocarcinome et permettent d'évaluer notamment l'anatomie biliaire, les métastases intrahépatiques et l'extension de la tumeur.
La résection chirurgicale est le seul traitement curatif possible, cependant la récidive de la maladie est fréquente. La chimiothérapie et la radiothérapie sont utilisées pour réduire la masse tumorale, d’où le caractère invasif de l’intervention. Les patients présentant des métastases intrahépatiques peuvent éventuellement être candidats à un traitement locorégional. En cas d'obstruction, la mise en place de stents métalliques ou l'exécution d'un pontage chirurgical permet le drainage biliaire et peut aider à atténuer les symptômes associés à la cholestase.
