Qu'est-ce que la cataplexie?
La cataplexie est une perte soudaine et transitoire du tonus musculaire, causée par une émotion forte ou une crise du riz. Le sujet affecté s'effondre soudainement au sol sans perdre conscience.
Causes
La cause exacte de la cataplexie est inconnue, mais la condition est fortement associée aux stimuli émotionnels. Les émotions pouvant déclencher un événement cataplétique comprennent: le rire, la peur, la colère, la frustration, l’irritation, la nervosité, l’embarras et la tristesse. Dès que la stimulation est réduite, la personne retrouve un contrôle musculaire normal. Les émotions peuvent aussi être modestes, alors que d'autres fois, une attaque se produit spontanément, en l'absence d'une cause apparente.
La perte de tonus musculaire, qui survient dans la cataplexie, ressemble à l'interruption de l'activité musculaire qui se produit naturellement pendant le sommeil paradoxal: la faiblesse soudaine des muscles du corps pourrait être causée par une inhibition massive des motoneurones de la moelle épinière., causée par un dysfonctionnement du cycle veille-sommeil. En utilisant un modèle animal, les scientifiques ont appris que ce même groupe de neurones est inactif pendant les attaques de cataplexie.
Rôle de l'hypocrétine
La cataplexie est associée à une réduction significative des taux d'hypocrétine, un neuropeptide produit dans l'hypothalamus, d'une importance primordiale dans la régulation du sommeil ainsi que dans les états d'excitation. Selon certains chercheurs, un mécanisme auto-immunitaire existerait à la base de cet épuisement
Autres considérations
La cataplexie peut également être un effet secondaire du syndrome de suspension d'ISRS (les "inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine" appartiennent à la classe pharmaceutique des antidépresseurs non tricycliques).
Narcolepsie et cataplexie
La cataplexie est souvent associée à la narcolepsie, trouble neurologique chronique caractérisé par une somnolence diurne excessive (hypersomnie) et une crise de sommeil soudaine. Lorsque les patients présentent les deux affections, on parle de syndrome de Gélineau .
Les crises de cataplexie renforcent le diagnostic de narcolepsie, notamment en présence de signes tels que somnolence diurne excessive, hallucinations et autres manifestations indésirables accompagnant le sommeil paradoxal. Cependant, il est important de se rappeler que tous les patients narcoleptiques ne manifestent pas d'épisodes de cataplexie.
Conditions associées
La cataplexie peut être associée à d'autres conditions pathologiques. En particulier, il est considéré comme secondaire lorsqu'il est provoqué par des lésions cérébrales spécifiques, situées principalement dans l'hypothalamus latéral (responsable d'un épuisement de l'hypocrétine). Les lésions du tronc cérébral peuvent, à la place, déterminer des cas isolés de cataplexie; il s'agit notamment des tumeurs encéphaliques (par exemple: astrocytome, glioblastome, gliome et sous-épendimome) et des malformations artério-veineuses. La cataplexie peut également être retrouvée dans d'autres conditions: événements ischémiques, sclérose en plaques, traumatismes crâniens, syndromes paranéoplasiques et infections telles que l'encéphalite. La cataplexie peut également survenir de manière transitoire ou permanente en raison de lésions hypothalamiques causées par des interventions chirurgicales, en particulier dans le cas de résections tumorales particulièrement complexes.
Les symptômes
La cataplexie est extrêmement imprévisible, à la fois en termes de gravité et de fréquence. La perte de tonus musculaire varie d’un affaiblissement à peine perceptible des muscles faciaux à un affaissement des membres supérieurs ou inférieurs en passant par une complète atonie musculaire. Ces manifestations soudaines peuvent provoquer un collapsus postural et une chute du patient. Au cours des crises de cataplexie, tant légères que graves, la personne reste pleinement consciente et prend conscience de tout ce qui se passe autour (d'où l'hypothèse d'un dysfonctionnement veille-sommeil: l'atonie de la musculature se produit comme pendant la phase REM, mais le sujet est vigilant). La cataplexie se manifeste plus fréquemment en période de stress émotionnel et en cas de manque de sommeil.
La cataplexie est un trouble facilement négligé et souvent non diagnostiqué qui peut influer sur les activités les plus élémentaires de la vie quotidienne.
La cataplexie ne doit pas être confondue avec une crise d'épilepsie :
- Attaque cataplexique : survient rapidement, pendant les périodes de stimulation émotionnelle; le sujet maintient son état de conscience sans changement et récupère presque immédiatement;
- Crise épileptique : nécessaire pendant les périodes de calme et de stimulation; la personne récupère plus lentement et peut ne pas se souvenir de ce qui s'est passé.
Durée des attaques de cataplexie
Dans la plupart des cas, les attaques sont transitoires et cessent soudainement après quelques secondes ou quelques minutes. Un épisode de cataplexie est considéré comme "typique" lorsqu'il est de courte durée (moins de 5 minutes). Cependant, dans certains cas, des attaques répétées peuvent persister jusqu'à 30 minutes. Rarement, le sujet peut sombrer dans un sommeil de longue durée: l’état est appelé état cataplexique.
La cataplexie peut survenir occasionnellement, avec un ou deux épisodes par an ou plusieurs fois par jour.
traitement
La cataplexie est rarement constatée lors d'une visite ambulatoire et le diagnostic peut être formulé par un spécialiste familiarisé avec la maladie. La mesure des taux d'hypocrétine dans le liquide céphalorachidien peut confirmer le diagnostic.
La cataplexie est traitée pharmacologiquement. Le premier produit approuvé par la FDA pour le traitement de la cataplexie et lié à la narcolepsie est le Xyrem ® (oxybate de sodium). Les symptômes peuvent être supprimés à l'aide d'antidépresseurs tricycliques et d'inhibiteurs de la recapture de la sérotonine. Malgré ses liens avec la narcolepsie, la cataplexie doit être traitée séparément dans la plupart des cas.
Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS) et inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline (IRSN)
Les ISRS et les IRSN peuvent être utilisés pour aider à soulager les symptômes de la cataplexie et d’autres manifestations associées au sommeil paradoxal, tels que les hallucinations hypnagogiques trouble caractérisé par l’incapacité temporaire de bouger ou de parler avant de s’endormir ou de se réveiller). Ils comprennent la fluoxétine et la venlafaxine. Les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine (ISRS) et les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline (IRSN) ont moins d’effets secondaires que les tricycliques.
Oxybate de sodium (Xyrem ®)
Ce médicament est très efficace pour la cataplexie associée à la narcolepsie. L'oxybate de sodium améliore le repos nocturne et, à fortes doses, peut également aider à contrôler la somnolence pendant le jour. Xyrem ® peut avoir de graves effets secondaires, tels que nausées, énurésie et aggravation du somnambulisme. L'apport d'oxybate de sodium, associé à d'autres somnifères, à des analgésiques narcotiques ou à l'alcool peut entraîner des difficultés respiratoires, le coma et la mort.
Antidépresseurs tricycliques
Pendant de nombreuses années, la cataplexie a été traitée avec des médicaments tels que l'imipramine, la clomipramine ou la protriptyline. La principale caractéristique des antidépresseurs tricycliques est leur capacité à inhiber la réabsorption de noradrénaline et de sérotonine au niveau des terminaisons nerveuses. Cependant, ceux-ci peuvent avoir des effets secondaires désagréables (exemple: bouche sèche et vertiges) et ont été remplacés par de nouveaux médicaments tels que la venlafaxine.
Thérapies émergentes
Les traitements prometteurs de la cataplexie incluent la thérapie génique pour promouvoir l'expression de l'hypocrétine et l'immunothérapie, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour confirmer leur efficacité.
