Convulsion fébrile: définition
Plus qu'une entité clinique, les convulsions fébriles constituent une variante syndromique qui regroupe différents types de crises simples et / ou épileptiques. Bien que les chances qu'un enfant souffrant de convulsions fébriles développent une épilepsie soient plutôt faibles, l'avis du médecin et, éventuellement, l'hospitalisation sont toujours indispensables.
Aujourd'hui, grâce à l'amélioration des techniques diagnostiques et thérapeutiques, les convulsions fébriles doivent être considérées comme une forme bénigne, très différente de l'épilepsie. Il convient de rappeler que les conséquences d'un seul épisode de convulsion fébrile (ou même de plusieurs attaques espacées dans le temps) sont rares, voire nulles. En fait, en l'absence de modifications du système nerveux central, de simples convulsions fébriles n'augmentent pas le risque de décès, de lésions cérébrales ou de retard mental.
Dans cet article, les convulsions fébriles sont analysées en termes de symptômes, de diagnostic et de traitement. Voyons plus en détail.
Causes
La cible des convulsions fébriles est représentée par les enfants en bonne santé âgés de 6 mois à 6 ans, malgré les enquêtes statistiques sur les nourrissons encore plus jeunes et les enfants plus âgés souffrant du même trouble.
La grande majorité des convulsions fébriles surviennent dans les 24 heures suivant une fièvre soudaine (> 38-38, 5 ° C). Les maladies des oreilles (par exemple les otites), ainsi que toute pathologie d'étiologie virale ou bactérienne (par exemple la rubéole, la sixième maladie, la grippe, etc.) peuvent exposer l'enfant au risque de convulsions fébriles.
Des cas sporadiques de convulsions fébriles ont été rapportés à la suite de pathologies beaucoup plus graves, telles que l'encéphalite ou la méningite: dans de telles situations, l'état de l'enfant peut dégénérer rapidement, car nous sommes confrontés à une atteinte du système nerveux central. .
- Rappelons toutefois que des pathologies similaires peuvent provoquer des convulsions même en l'absence de fièvre.
Une certaine corrélation entre certaines vaccinations et l’apparition d’une convulsion fébrile a été documentée. Certains vaccins, tels que le tétanos, la diphtérie, la coqueluche ou la rougeole, les oreillons et la rubéole, semblent exposer l’enfant au risque de convulsions fébriles. Dans ces situations, les crises spastiques sont dues à la fièvre (un effet secondaire typique de la vaccination chez le nouveau-né) et NON au vaccin lui-même.
La pathogenèse des convulsions fébriles n’est pas complètement comprise: il semble en tout cas qu’un entrelacement d’âge, de facteurs environnementaux et de prédispositions génétiques soit fortement impliqué.
Informations complémentaires: Prédisposition génétique et convulsions fébriles
Bien qu'il soit établi que la familiarité joue un rôle majeur dans l'étiopathogénie des convulsions fébriles chez l'enfant, le mode de transmission précis n'a pas encore été démontré. Certaines hypothèses ont été formulées: il semble que le trouble puisse être transmis par un mécanisme compliqué autosomique dominant, autosomique récessif ou polygénique. Grâce à de nombreuses études de liaison, 4 locus de gènes ont été identifiés: FEB1, FEB2, FEB3 et FEB4. Ces études de couplage permettent d'identifier la position chromosomique précise d'un locus responsable d'une maladie génétique donnée: il s'agit d'une approche utile pour la détermination et la cartographie de certains gènes responsables de maladies génétiquement transmissibles.
Facteurs de risque
Une certaine corrélation entre l'incidence de convulsions fébriles et certains facteurs de risque a été observée. Les sujets les plus vulnérables de ce point de vue sont:
- bébés prématurés
- enfants atteints d'infections à HSV-6 (virus de l'herpès de type 6)
- enfants touchés par des infections virales en général
- enfants ayant des antécédents de convulsions fébriles
Il est clair que les troubles du système nerveux central prédisposent également le patient aux convulsions fébriles.
Outre les facteurs de risque énumérés ci-dessus, d'autres éléments prédisposant à la survenue de convulsions fébriles ont été identifiés. En effet, certains patients pédiatriques ont tendance à développer d'autres épisodes fébriles après la première crise; la récurrence de ces épisodes est favorisée par certains facteurs de risque:
- La première crise d'épilepsie s'est produite entre 6 et 12 mois de la vie d'un enfant. Dans ce cas, il est très probable que le petit patient développe de nouvelles crises dans l'année qui suit son apparition.
- Le premier épisode de convulsion fébrile est provoqué par une fièvre relativement basse (<38 ° C)
- La durée de la première crise convulsive dure plus de 15 minutes
- Prédisposition génétique
- Événements critiques concomitants au cours de la première crise de crise
Symptômes communs
Les symptômes qui distinguent les convulsions fébriles varient en fonction de la gravité de la maladie. Chez la plupart des enfants touchés, la convulsion fébrile commence par le "roulement" des yeux et par le raidissement des membres. Par la suite, l’enfant perd conscience et contracte et détend involontairement les muscles des membres inférieurs et supérieurs à plusieurs reprises. Au cours de cette phase, la perte de contrôle du sphincter anal et de la vessie n’est pas rare. Les convulsions fébriles, causant des difficultés respiratoires, peuvent induire un état cyanotique chez l'enfant.
Lorsque la crise fébrile dure plus de 10 à 15 minutes, l'enfant peut également présenter des problèmes respiratoires graves, une somnolence extrême, des vomissements et une raideur de la nuque.
L'apparition d'épisodes multiples de convulsions fébriles dans le contexte d'une seule maladie virale doit être considérée comme une urgence médicale grave.
enquêtes
Le diagnostic de convulsion fébrile est considéré comme relativement simple. L'enquête est faite à la suite du récit de l'épisode critique (presque jamais observé par un médecin!), Puis confirmée par un examen neurologique.
Chez l'enfant sain, l'examen neurologique doit être répété si nécessaire pour réfuter l'hypothèse d'une atteinte possible - même si peu probable - du système nerveux central. En cas de suspicion de lésion du système nerveux central (infections graves, méningite, maladies neurologiques concomitantes, par exemple), il est recommandé de pratiquer une ponction lombaire (rachicentèse), toujours après un scanner ou une IRM.
Diagnostic différentiel important avec syncope fébrile.
Aucun test de laboratoire spécifique n'est indiqué pour la confirmation du diagnostic.
L'encéphalogramme (connu sous le sigle EEG) d'un enfant atteint d'un seul épisode de crise fébrile est généralement normal. Si la fièvre n’est pas encore tombée, il est recommandé de NE PAS soumettre le jeune patient à ce test de diagnostic: l’altération de la température de base peut altérer le test.
Certains auteurs sont convaincus que l'EEG chez un enfant en bonne santé n'est pas essentiel pour le diagnostic d'une convulsion fébrile, car dans la grande majorité des cas (sinon presque tous), il est normal. D'autres chercheurs estiment que l'EEG - à la suite d'un événement convulsif fébrile - est essentiel pour nier encore une fois les dommages possibles sur le système nerveux central. Rappelons que le test EEG est capable de détecter des anomalies intercritiques d'un type spécifique ou non spécifique de manière précoce et souvent sans équivoque.
thérapies
Dans la plupart des cas, les convulsions fébriles constituent un événement spontané: en l'absence de lésion cérébrale préexistante, le pronostic des convulsions fébriles est excellent, aucun traitement spécifique n'est donc nécessaire.
Contrairement aux idées reçues, il n'est pas indispensable de baisser immédiatement la fièvre pour mettre fin à une crise fébrile. Il est donc fortement déconseillé d'administrer des antipyrétiques par voie orale pendant la crise épileptique: l'enfant risquerait de s'étouffer. Pour la même raison, il est recommandé de ne pas plonger l'enfant dans de l'eau froide. La plupart des crises fébriles se résolvent d'elles-mêmes en quelques minutes sans causer de lésions cérébrales à l'enfant.
Le tableau clinique prend un sens plus grave dans le cas où la crise convulsive durait plus de 15 minutes: dans ce cas, la convulsion fébrile est une urgence médicale à tous les égards. Dans de telles circonstances, le médecin fournit des médicaments spécifiques par voie rectale ou intraveineuse pour arrêter la crise. Le traitement le plus répandu est l'administration de benzodiazépines par voie rectale (par exemple, le diazépam): ces médicaments puissants arrêtent les convulsions, d'où la crise actuelle.
Clairement, après avoir traité le symptôme principal (convulsions), il est nécessaire de procéder au traitement de la maladie qui a déclenché l’ensemble.
pronostic
Le pronostic à court terme concerne les formes récurrentes de convulsions fébriles.
En général, après une première convulsion fébrile, le risque de récidive est estimé à environ 10%. Les données que nous venons de rapporter sont influencées par l’âge de début de la crise, l’ampleur de la fièvre et les maladies sous-jacentes. Le risque augmente jusqu’à 25-50% en association avec un ou deux facteurs de risque (sujets génétiquement prédisposés, apparition de la première crise avant 6 mois, etc.), jusqu’à 50-100% chez les enfants de plus de trois facteurs de risque.
Le pronostic à long terme définit le risque de dégénérescence de la crise d'épilepsie dans l'épilepsie réelle.
D'après ce que rapporte la revue scientifique BJM ( éd . Clinical Research ), il apparaît que les risques de développer l'épilepsie augmentent parallèlement à:
- convulsions fébriles complexes
- anomalies neurologiques
- prédisposition familiale
- démonstration de la convulsion moins d'une heure après le début de la fièvre.
En l'absence de ces caractéristiques, 2, 4% des enfants ayant des antécédents de convulsions fébriles courent un risque d'épilepsie.
L'administration de phénobarbital et de valproate de sodium était complètement INEFFICACE pour prévenir la dégénérescence des convulsions fébriles dans le contexte de l'épilepsie. Rappelons également les effets secondaires liés à la mauvaise utilisation de ces médicaments, en particulier ceux liés à la sphère cognitive.
Prévention des rechutes
Le traitement prophylactique continu avec des antiépileptiques pour la prévention des crises convulsives fébriles est fortement déconseillé.
La prophylaxie dite "intermittente" des convulsions récurrentes par des benzodiazépines est possible dans certains cas spécifiques (par exemple, âge très précoce, rechutes très fréquentes, déficits neurologiques préexistants, etc.). Les médicaments les plus utilisés à cette fin sont le phénobarbital et le valproate de sodium.
Le traitement recommandé de l'hyperthermie est recommandé: épongement de l'eau, application temporaire de glace sur la tête et administration d'antipyrétiques toutes les 4 à 6 heures (en cas de température basale supérieure à 37, 5 ° C), sont particulièrement remarquables. utile pour contrôler la fièvre, en particulier chez les enfants prédisposés aux convulsions fébriles.
