Articles connexes: myélome multiple
définition
Le myélome multiple est une tumeur qui affecte les cellules plasmatiques, ce qui les rend capables de proliférer de manière incontrôlable et de s'accumuler dans la moelle osseuse.
Les cellules plasmatiques sont le résultat de la maturation des lymphocytes B et leur rôle consiste normalement à produire et à libérer des anticorps en réponse à des infections. La cellule plasmatique néoplasique est capable, dans la majorité des cas, de produire de grandes quantités d'un type particulier d'anticorps: les immunoglobulines monoclonales (paraprotéine ou protéine M).
Les causes du myélome multiple sont encore inconnues, bien que l'intervention de facteurs génétiques familiaux et chromosomiques et d'une stimulation antigénique répétée ait été suggérée. En outre, l'incidence de la maladie est accrue chez les personnes exposées aux rayonnements ionisants ou à certains produits chimiques (dérivés du pétrole et d'autres hydrocarbures, solvants, pesticides, amiante, etc.). Le myélome multiple survient principalement à la fin de l’âge (plus de 50 ans).
Symptômes et signes les plus courants *
- anémie
- anorexie
- anurie
- asthénie
- cachexie
- calcinose
- Calculs rénaux
- cruralgies
- dyspnée
- Douleur osseuse
- ecchymoses
- hépatomégalie
- Fractures osseuses
- hypercalcémie
- leucopénie
- Ganglions lymphatiques élargis
- Mal de dos
- nausée
- ostéopénie
- pancytopénie
- paraplégie
- thrombocytopénie
- polyurie
- protéinurie
- Démangeaisons des jambes
- Démangeaisons à la main
- Mousse dans l'urine
- Soif intense
- Syndrome néphrotique
- splénomégalie
- État de confusion
- constipation
- urémie
- Épanchement pleural
Autres directions
Les signes et les symptômes peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. Au début, le myélome ne doit causer aucune perturbation. À mesure que la maladie progresse, il est probable que des symptômes liés à une infiltration plasmacellulaire dans divers organes et à la production excessive d'immunoglobulines monoclonales se manifestent.
Les manifestations les plus fréquentes du myélome multiple comprennent des douleurs osseuses, une insuffisance rénale, une hypercalcémie, une anémie et des infections récurrentes. L’expansion des plasmocytes malins entraîne le développement d’une ostéoporose diffuse ou de lésions ostéolytiques délimitées, généralement au niveau du dos, de la hanche et du crâne. Les cellules de myélome produisent en effet une substance qui stimule l'activité des ostéoclastes, responsable de la destruction du tissu osseux. Cela prédispose aux fractures pathologiques, également dues à des traumatismes mineurs. Une résorption osseuse accrue peut également entraîner une hypercalcémie, accompagnée de symptômes tels que la polyurie et la polydipsie, ainsi qu'une néphrocalcinose, contribuant ainsi à l'insuffisance rénale.
Suite à la suppression de l'érythropoïèse par les cellules tumorales, se développent une anémie (avec des symptômes tels que fatigue, faiblesse et difficultés respiratoires), des troubles de la coagulation (problèmes de saignement, thrombocytopénie, syndrome d'hyperviscosité, etc.) et un affaiblissement des défenses. immunitaire. Les effets systémiques d’une croissance anormale des plasmocytes comprennent également des symptômes neurologiques (neuropathies périphériques, faiblesse, confusion mentale, compression de la moelle épinière, syndrome du canal carpien, etc.) et, moins fréquemment, des adénopathies et une hépatosplénomégalie.
Le diagnostic de myélome multiple nécessite la réalisation de tests de chimie sanguine complets, d'une biopsie de la moelle osseuse, d'une électrophorèse des protéines sériques et urinaires et d'un examen radiologique. Le myélome multiple est démontré par la présence d'immunoglobulines monoclonales dans le sang et / ou l'urine, des lésions ostéolytiques, des protéines de la chaîne légère ou un excès de plasmocytes dans la moelle osseuse.
La thérapie du myélome multiple est axée sur la réduction de la population clonale et la gestion des complications. Le traitement prévoit donc une association thérapeutique entre chimiothérapie conventionnelle, médicaments immunomodulateurs (thalidomide ou lénalidomide), corticostéroïdes (prednisone ou dexaméthasone), bortézomib (inhibiteur du protéasome, complexe multiprotéine présent dans toutes les cellules) et melphalan (agent alkylant). . Les schémas thérapeutiques les plus couramment utilisés impliquent l'administration de thalidomide (+ dexaméthasone), de bortézomib et de lénalidomide (+ dexaméthasone). Il est également possible de greffer des cellules souches autologues à partir de sang périphérique et en radiothérapie.
