Ataxie: classification

Ataxie: définition

Du grec ataxià (trouble, désordre), l'ataxie est le symptôme cardinal des syndromes ataxiques, caractérisée par la perte progressive et inévitable de contrôle musculaire, associée à une difficulté à effectuer des mouvements volontaires: l'ataxie exprime le produit final d'une série de troubles génétiques ou de lésions secondaires du système nerveux central. Il convient de rappeler que, dans les syndromes ataxiques, une mauvaise coordination musculaire se produit en l'absence de paralysie.

Cet article est consacré à la classification de diverses formes d’ataxie, tandis que, dans la suite, nous traiterons les causes qui déclenchent et l’image complète des symptômes.

classification

Il existe de nombreuses formes d'ataxie, classées selon la région anatomique touchée, la cause déclenchante, l'âge d'apparition et les caractéristiques.

Classification générale de l'ataxie

Tout d’abord, il convient d’établir un premier classement général: l’ataxie peut toucher à la fois le tronc, les membres et la marche. Dans le premier cas, l' ataxie des membres est diagnostiquée en se focalisant uniquement sur la posture du patient, à travers l'évaluation des membres individuels: dans de telles situations, le patient n'est pas en mesure de rester debout malgré son maintien en position statique. La marche ataxique, en revanche, n'apparaît que pendant le mouvement [tiré de Neurology de Netter, de Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

L'hyposthénie est un autre critère utile pour classifier les formes d'ataxie, de même que la réduction de la force musculaire, cause possible de l'ataxie: l'hyposthénie, responsable du manque de régulation motrice, ne peut affecter que les muscles proximaux ou être associée à une ataxie cérébelleuse. et causer, avec la perte de sensibilité kinesthésique (capacité de contrôler le mouvement d'un segment du corps), des déficits de la marche.

Classification anatomique de l'ataxie

Sur la base du site affecté, les ataxies peuvent être classées en quatre grands groupes:

Ataxie cérébelleuse : souvent associée à des tumeurs, à des lésions inflammatoires et vasculaires au cervelet;
Ataxie cérébrale : le cortex du siège temporal, pariétal ou frontal est impliqué;
Atassialabirintica : l'oreille interne est touchée;
Ataxie sensible : des néoplasmes associés à des processus inflammatoires caractérisent cette forme ataxique

Ataxies héréditaires et secondaires

En outre, les syndromes ataxiques peuvent être héréditaires ou secondaires, d’où des lésions cérébrales telles que traumatismes, infections virales, toxicomanies ou alcoolisme et expositions répétées aux rayonnements.

Parmi les formes ataxiques héréditaires, nous nous souvenons:

Ataxie de Friedreich (très fréquente), caractérisée par des altérations osseuses impliquant principalement les mains et les pieds, associées à une détérioration progressive du système nerveux.
Ataxies spino-cérébelleuses (formes très répandues): classées à leur tour dans de nombreuses autres formes, en fonction de la cause du déclenchement. En général, les spino-cérébelleux sont caractérisés par des vertiges, des tremblements, un manque d'équilibre, une aréflexie (manque de réflexes).
Ataxie télangiectatique (syndrome de Louis-Bar), caractérisée par une immunodéficience, une télangégasie oculaire et cutanée et une ataxie cérébelleuse
Atrophie cérébelleuse, pathologie neuro-végétative, généralement provoquée par une néoplasie, maladies dégénératives, toxiques ou vasculaires
L'ataxie de Charcot-Marie (ou neuropathie sensori-motrice héréditaire) affecte le système nerveux périphérique
Ataxie sensible (à ne pas confondre avec le cervelet): due à des lésions des colonnes dorsales ou à des polyneuropathies périphériques [tiré de Neurology de Netter, de Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Classification basée sur l'âge du début

Compte tenu de l’âge d’apparition de la maladie, on distingue certains types d’ataxie:

Actasia-teleagectasia et syndrome hypoxique-ischémique (ils surviennent généralement dans les deux ans de l'enfant)
Ataxie cérébelleuse autosomique dominante, ataxie de Friedreich (entre 2 et 5 ans)
Ataxie spino-cérébelleuse, typique des adolescents

Ces syndromes ataxiques sont causés par un certain nombre de facteurs, tels que: maladies métaboliques, neuroblastome, infections, intoxication, traumatismes, migraine sévère, sclérose en plaques, lymphome de Hodgkin et maladies héréditaires.