encéphalopathie

généralité

Les encéphalopathies sont des maladies caractérisées par une altération anatomo-physiologique du cerveau. En d'autres termes, le cerveau d'un individu atteint d'encéphalopathie est modifié dans sa structure et / ou ses fonctions.

Les encéphalopathies peuvent être dues à diverses causes; les facteurs déclenchants dépendent également des symptômes, de la durée de la maladie, du traitement et du pronostic.

Grâce à un diagnostic précis, il est possible d’établir avec précision les caractéristiques de l’encéphalopathie en cours et les causes de son apparition. Une fois ces points clarifiés, un chemin thérapeutique approprié peut être planifié.

Le pronostic est variable: si l'encéphalopathie est temporaire, il existe une possibilité réelle de guérison; si, au contraire, il est permanent, le patient peut également être condamné à mort.

Qu'est-ce que l'encéphalopathie?

L'encéphalopathie est le terme utilisé pour désigner un groupe de maladies qui modifient la structure et / ou les fonctions du cerveau .

Les différentes formes d'encéphalopathie peuvent être permanentes ou temporaires . S'ils sont permanents, ils dureront toute une vie. si au contraire ils sont temporaires, il y a une possibilité de guérison.

Certaines encéphalopathies sont congénitales (c'est-à-dire présentes dès la naissance) et restent inchangées pendant toute la vie, sans s'aggraver; d'autres sont acquises (c'est-à-dire qu'elles surviennent au cours de la vie) et peuvent souffrir de détérioration.

Les différents types d’encéphalopathie diffèrent les uns des autres en raison des causes déclenchantes, des symptômes, des complications et du pronostic.

Causes

Les causes pouvant conduire au développement d'une encéphalopathie sont nombreuses et très variées.

Le tableau suivant résume les facteurs déclenchants des principales encéphalopathies connues.

Type d'encéphalopathie	Causes
Encéphalopathie traumatique chronique	Elle survient à la suite de traumatismes multiples ou de coups portés au cerveau. Il est assez courant chez ceux qui pratiquent des sports de contact de haut niveau, tels que les boxeurs professionnels (ce qui n’est pas surprenant, c’est aussi ce qu’on appelle la démence de boxe).
Encéphalopathie à la glycine	C'est le résultat d'une maladie génétique, à la suite de laquelle il y a des concentrations excessives de glycine dans le cerveau. La glycine est un acide aminé ordinaire.
Encéphalopathie de Hashimoto	C'est une conséquence rare d'une maladie auto-immune qui affecte la glande thyroïde. La maladie en question est la thyroïdite de Hashimoto .
Encéphalopathie hépatique	C'est le résultat d'un foie gravement malade, qui ne fonctionne plus correctement. C'est une complication classique de l'insuffisance hépatique secondaire à la cirrhose .
Encéphalopathie diabétique	Cela est dû à une glycémie élevée ( hyperglycémie ), caractéristique du diabète .
Encéphalopathie hypertensive	Il résulte d'un état d' hypertension artérielle persistante.
Encéphalopathie hypoxique	Il survient lorsque le cerveau ne reçoit pas la bonne quantité d'oxygène. Les raisons d'un manque d'approvisionnement en oxygène sont liées à des problèmes respiratoires ou cardiovasculaires, temporaires ou permanents.
Encéphalopathie de Lyme	C'est l'une des conséquences de la maladie de Lyme . La maladie de Lyme est une infection bactérienne transmise par les tiques. La bactérie responsable est Borrelia burgdorferi .
Encéphalopathie statique	Les causes précises sont inconnues. Certains chercheurs ont avancé l'hypothèse que cela pourrait être dû à une hémorragie cérébrale ou à une méningite infectieuse.
Encéphalopathie toxico-métabolique	Cela peut être la conséquence d'infections virales, bactériennes et parasitaires, ou de l'entrée en contact avec certaines substances toxiques telles que des produits de nettoyage, des pesticides, des matériaux de construction, etc.
Encéphalopathie spongiforme transmissible	C'est une conséquence des maladies à prions . Les prions sont des protéines que l'on trouve normalement chez de nombreuses espèces animales, y compris l'homme. Si, pour une raison quelconque, les prions sont mutés, ils peuvent provoquer les maladies suivantes: Kuru, maladie de Creutzfeldt-Jakob, insomnie familiale mortelle et syndrome de Gerstmann-Sträsler-Scheinker .
Encéphalopathie urémique	C'est une conséquence possible de l'insuffisance rénale .
Encéphalopathie de Wernicke	Il résulte d'une carence en vitamine B1 . Des carences en vitamine B1 sont enregistrées dans les cas d’alcoolisme grave ou de malnutrition.
Encéphalopathie mitochondriale	Il est lié aux maladies métaboliques responsables de divers types de dysfonctionnements dans l' ADN mitochondrial .
Encéphalopathie néonatale	Cette encéphalopathie congénitale survient pendant le travail ou l'accouchement et est due à un manque temporaire / manque d'oxygène dans le sang jusqu'au cerveau du fœtus.
Encéphalopathie à salmonelles	Elle est causée par une intoxication alimentaire contaminée par une bactérie ressemblant à la salmonelle.
encéphalomyopathie	C'est une combinaison d'encéphalopathie et de myopathie. Parmi les causes sont les maladies mitochondriales et l'hypophosphatémie chronique (NB: l'hypophosphatémie est le terme médical qui indique de faibles taux de phosphore dans le sang).

Symptômes et Complications

Figure: Les blessures à la tête causées par les sports de contact sont une cause d'encéphalopathie traumatique chronique. Depuis le site: sodahead.com

Le signe caractéristique de toutes les encéphalopathies est l' altération de l'état mental . Parmi les expressions typiques de cette altération figurent la perte de mémoire, les changements de personnalité, la dépression et l’incapacité de résoudre des problèmes même simples de la vie quotidienne.

Ensuite, en fonction des causes qui déclenchent et de la région du cerveau touchée, les encéphalopathies peuvent provoquer une longue série de troubles neurologiques, tels que:

léthargie
tremblements
Myoclonus Ce sont des tics involontaires d'un ou plusieurs muscles.
Asterissi . Il s'agit d'une perte soudaine mais temporaire du tonus musculaire.
Difficulté à parler et à avaler
Attaques d' épilepsie
Incapacité de se concentrer
Nystagmus C'est un mouvement oculaire rapide et involontaire.
Faiblesse musculaire
Perte de fonctions cognitives
démence
Souffle de Cheyne-Stokes . Il s'agit d'une perturbation très particulière en raison de laquelle, de manière cyclique, la respiration du patient ralentit jusqu'à s'immobiliser (apnée), puis se rétablit au bout de quelques secondes pour atteindre une profondeur élevée (hyperpnée) et devient de plus en plus superficielle jusqu'à ce qu'elle aboutisse à une nouvelle phase d'apnée.

De telles situations sont d'autant plus graves que les changements se produisent dans le cerveau.

Par exemple, dans le cas de l'encéphalopathie hépatique, la symptomatologie peut évoluer assez rapidement et avec des conséquences plus qu'évidentes; dans le cas de l'encéphalopathie traumatique chronique, toutefois, l'évolution clinique a tendance à être très lente, de sorte qu'il est difficile d'établir un diagnostic précoce.

QUAND CONTACTER LE MÉDECIN?

Si vous remarquez un ou plusieurs des symptômes ci-dessus, contactez immédiatement votre médecin, sans hésiter.

COMPLICATIONS

En général, les signes indiquant l'aggravation de l'encéphalopathie sont:

Aggravation marquée des symptômes déjà présents
État de confusion grave
Grave état de désorientation
coma

diagnostic

Afin de diagnostiquer l'encéphalopathie, l' examen objectif, au cours duquel le médecin évalue les symptômes et les signes en cours, ainsi que l' examen des antécédents cliniques permettent de faire une recherche précise des pathologies ayant affecté ou affligé le patient. patient, son mode de vie, etc.

Par conséquent, à la fin de ces deux premières analyses, il est généralement nécessaire de soumettre le patient à des contrôles plus approfondis: le but est d'identifier précisément les causes et les zones cérébrales spécifiques impliquées.

EXAMENS DE SANG

Grâce à un échantillon de sang et à son analyse en laboratoire, le médecin peut déterminer si les symptômes d'encéphalopathie sont dus à:

Une infection virale, bactérienne ou parasitaire
Inhalation ou contact avec des substances toxiques
Une maladie à prions.

Par conséquent, les analyses de sang aident à clarifier les causes du déclenchement.

PUNCH LOMBAIRE

La ponction lombaire consiste à prélever un échantillon de liquide céfalorachidien (ou liqueur ) et à son analyse en laboratoire. Pour retirer la liqueur, on utilise une aiguille que le médecin insère entre les vertèbres lombaires L3-L4 ou L4-L5.

À l'instar des tests sanguins, la ponction lombaire aide à identifier les causes qui en déclenchent: en effet, si à l'origine de l'encéphalopathie, il y a des infections, des intoxications ou des maladies à prions, celles-ci sont facilement identifiées.

TAC ET RMN

La tomographie axiale informatisée ( TAC ) et l'imagerie par résonance magnétique ( IRM ) sont deux tests d'imagerie diagnostique qui, dans le cas de l'encéphalopathie, aident à reconnaître les zones du cerveau touchées.

Figure: Résonance magnétique nucléaire de trois individus présentant une encéphalopathie de Wernicke. Les flèches blanches indiquent les signes d'altération du cerveau. Depuis le site web: qjmed.oxfordjournals.org

EEG

L' électroencéphalogramme est un examen instrumental qui permet d'enregistrer l'activité électrique du cerveau et de détecter d'éventuelles anomalies. C'est une procédure de diagnostic complètement sûre et sans douleur.

traitement

Le traitement de l'encéphalopathie dépend des causes qui l'ont déclenché.

C'est pourquoi il est très important d'étudier à fond et avec les tests de diagnostic appropriés la maladie actuelle et ses symptômes.

Si les causes sont traitables, l'encéphalopathie est traitable. Dans ces cas, les remèdes thérapeutiques peuvent comprendre: des médicaments de différentes sortes (antibiotiques, anticonvulsivants, hypoglycémie, sucres de substitution, etc.), des thérapies de réadaptation ciblées, des interventions chirurgicales pour la transplantation d’un organe malade et un régime alimentaire approprié.

Si les causes ne sont pas traitables, l'encéphalopathie est: incurable, cause possible de lésions cérébrales irréversibles et, dans certaines situations (encéphalopathie spongiforme transmissible), cause du décès.

QUELQUES EXEMPLES

Le tableau suivant résume quelques exemples de traitements possibles pour certaines formes d’encéphalopathie.

En cas de	traitements
Encéphalopathie hypoxique due à des problèmes respiratoires temporaires et à court terme.	Oxygénothérapie, pour augmenter la proportion d'oxygène en circulation.
Encéphalopathie hypoxique due à une incapacité respiratoire grave et prolongée.	oxygénothérapie Rééducation respiratoire Physiothérapie respiratoire La physiothérapie et la rééducation servent respectivement à rétablir (au moins en partie) les capacités respiratoires et à améliorer la tolérance à l'effort.
Encéphalopathie hépatique	Lactulose par voie orale Régime pauvre en protéines et riche en légumes Les antibiotiques Le lactulose, un régime hypoprotéique et des antibiotiques permettent de réduire la quantité d'ammoniac dans le sang ( ammoniémie ). Le lactulose empêche la croissance des bactéries productrices d'ammoniac et abaisse le pH colique (c'est pourquoi la conversion de l'ammoniac en une substance moins dangereuse, à savoir l'ion ammonium) est favorisée. Le régime pauvre en protéines réduit évidemment l'introduction de composés azotés, d'où la production d'ammoniac également. Enfin, les antibiotiques tuent les bactéries productrices d'ammoniac vivant dans le côlon.
Encéphalopathie urémique	Correction des causes des maladies du rein dialyse Transplantation rénale La transplantation rénale est la solution ultime pour les cas d'insuffisance rénale grave.
Encéphalopathie diabétique	Administration de glucose Administration d'insuline Le glucose est utilisé pour résoudre toute chute excessive de sucre dans le sang (hypoglycémie grave), qui sont très dangereux. L’insuline, en revanche, sert à contrôler l’état opposé, c’est-à-dire les conditions d’hyperglycémie.
Encéphalopathie hypertensive	Hypotensive, pour réduire l'hypertension artérielle.

Les encéphalopathies qui altèrent de manière permanente la structure du cerveau et / ou peuvent entraîner la mort ne peuvent être traitées que du point de vue symptomatologique. En fait, dans de telles situations, le soulagement et la gestion des symptômes représentent au mieux la seule forme de traitement pouvant être mise en œuvre.

pronostic

Le pronostic dépend du type d'encéphalopathie en cours et de son degré de gravité.

Pour certaines encéphalopathies, telles que les spongiformes transmissibles, le pronostic est toujours négatif, car les lésions cérébrales sont permanentes et le patient est destiné à mourir à un moment ou à un autre.

Pour les encéphalopathies pouvant être traitées, toutefois, le pronostic peut également être positif (ou, si vous préférez, non négatif), car il existe une possibilité de guérison ou, au moins, une restauration partielle des fonctions cérébrales normales.

Avertissement: selon l’ Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (organisme américain spécialisé dans les maladies du cerveau et du système nerveux central), les encéphalopathies spongiformes transmissibles peuvent entraîner le décès de la personne atteinte, même au bout de 3 à 12 mois.

prévention

Contrairement aux encéphalopathies congénitales, certaines encéphalopathies acquises peuvent être prévenues.

En fait, si vous adoptez un mode de vie sain sans excès (et donc avec les bonnes doses d'alcool et une alimentation appropriée) et évitez l'exposition à certaines substances toxiques, vous pouvez réduire le risque de tomber malade de différentes formes d'encéphalopathie.