définition
La myasthénie est une pathologie auto-immune chronique caractérisée par une altération de la transmission des signaux contractiles que les nerfs envoient aux muscles.
Plus en détail, cette pathologie affecte les récepteurs cholinergiques post-synaptiques situés dans la jonction neuromusculaire.
Causes
En tant que maladie auto-immune, la myasthénie grave est provoquée par une réponse anormale du système immunitaire à certains districts corporels du même organisme.
Dans le cas de la myasthénie grave, le système immunitaire produit des auto-anticorps dirigés contre les récepteurs de l’acétylcholine situés au niveau de la plaque neuromusculaire. Plus en détail, les anticorps se lient aux récepteurs susmentionnés, les bloquant et empêchant ainsi la liaison avec l'acétylcholine.
De plus, chez certaines personnes, il semble que l'étiologie de la myasthénie grave implique également le thymus (une glande présente dans le thorax et impliquée dans le développement du système immunitaire). Cependant, le lien exact entre la glande thymique et la myasthénie n'a pas encore été complètement clarifié.
Les symptômes
L'altération de la transmission du signal contractile - due au blocage des récepteurs cholinergiques par les autoanticorps - réduit la capacité du muscle à se contracter. Tout cela entraîne une faiblesse grave et une grande sensation de fatigue lors de l'utilisation de muscles volontaires.
Dans certains cas, la faiblesse ne peut être localisée que sur certains muscles, comme par exemple les muscles oculaires (on parle de myasthénie oculaire); dans d'autres cas, cependant, la maladie peut se manifester de manière plus généralisée.
Selon les muscles touchés par la maladie, plusieurs symptômes peuvent apparaître, notamment: diplopie, vision trouble, abaissement des paupières, difficulté à avaler et à mâcher, problèmes de démarche, expressions faciales, dysarthrie, essoufflement, acidose respiratoire et maux de dos.
De plus, dans certains cas, des crises myastiques peuvent survenir. Ces crises sont caractérisées par la présence de muscles respiratoires pouvant mettre la vie des patients en danger. En fait, la crise myasthénique nécessite un traitement immédiat et une hospitalisation du patient.
Informations sur la myasthénie grave - Gravis La myasthénie médicamenteuse n'est pas destinée à remplacer la relation directe entre le professionnel de la santé et le patient. Consultez toujours votre médecin et / ou votre spécialiste avant de prendre Myasthenia Gravis - Médicaments contre la Myasthénie Gravis.
médicaments
Malheureusement, il n’ya pas de véritable remède contre la myasthénie, mais vous pouvez entreprendre certains types de traitements pour ralentir l’évolution de la maladie.
Les médicaments de premier choix, dans ce cas, sont les inhibiteurs de la cholinestérase (une enzyme particulière dont le rôle est de dégrader l’acétylcholine). Le médecin peut également décider d’administrer des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs afin de réduire la réponse excessive et anormale du système immunitaire.
Dans d'autres cas, le médecin peut toutefois juger nécessaire de recourir à la plasmaphérèse ou à l'ablation chirurgicale du thymus.
Inhibiteurs de la cholinestérase
Comme mentionné, le traitement de premier choix de la myasthénie grave consiste en l'administration de médicaments inhibiteurs de la cholinestérase. En fait, ces médicaments, en inhibant l'enzyme responsable de la dégradation de l'acétylcholine, augmentent indirectement sa biodisponibilité et lui permettent de rivaliser avec les auto-anticorps pour se lier à leurs récepteurs sur la jonction neuromusculaire.
Parmi les principes actifs les plus utilisés, citons:
- Néostigmine (Prostigmine ®): pour le traitement de la myasthénie grave, la néostigmine est disponible pour une administration par voie orale et parentérale.
Lorsqu’il est administré par voie orale, la dose habituelle de néostigmine est de 150 mg, à administrer en doses fractionnées réparties sur 24 heures. Si l'administration par voie orale est impossible (par exemple, en cas de crise myasthénique aiguë), la néostigmine peut être administrée par voie intramusculaire ou sous-cutanée à une dose de 0, 5 mg. Les doses suivantes à administrer par voie parentérale seront déterminées par le médecin en fonction de la réponse du patient au traitement. Cependant, dès que possible, vous devez reprendre l'administration du médicament par voie orale.
- Pyridostigmine (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): La pyridostigmine est également indiquée pour le traitement de la myasthénie grave et est disponible sous forme de comprimés (à libération prolongée et non prolongée) pouvant être administrés par voie orale.
La dose de pyridostigmine couramment utilisée dans le traitement de la myasthénie grave est de 60 à 180 mg, à prendre 2 à 4 fois par jour.
La quantité exacte de médicament à prendre et la fréquence d'administration doivent toutefois être établies par le médecin sur une base individuelle.
corticostéroïdes
Les corticostéroïdes sont de puissants médicaments anti-inflammatoires qui peuvent interférer avec la réponse du système immunitaire et, pour cette raison, peuvent être utiles dans le traitement de la myasthénie grave. Toutefois, en raison des effets secondaires graves qu’ils peuvent provoquer, l’utilisation des corticostéroïdes doit être effectuée sous le contrôle strict du médecin et, si possible, ne pas être poursuivie pendant de longues périodes.
Parmi les principes actifs pouvant être utilisés, nous rappelons la prednisone (Deltacortene ®). Ce médicament est disponible pour une administration orale. Les doses habituelles de prednisone peuvent aller de 5 mg à 15 mg de substance active par jour. Cependant, la dose exacte de médicament doit être établie par le médecin pour chaque patient.
immunosuppresseur
Les immunosuppresseurs - comme on peut le déduire de leur propre nom - sont des médicaments capables de supprimer le système immunitaire. Par conséquent, avec l'administration de ces médicaments, la réponse auto-immune qui caractérise la myasthénie grave et qui est déclenchée contre les récepteurs cholinergiques au niveau des jonctions neuromusculaires peut être diminuée.
Parmi les différents types d'immunosuppresseurs pouvant être utilisés dans le traitement de la myasthénie grave, on citera l' azathioprine (Azafor®, Azatioprina Aspen®, Azathioprine Hexal®). L'azathioprine est disponible pour l'administration orale sous forme de comprimés. En règle générale, la dose initiale utilisée est de 1 à 3 mg / kg de poids corporel par jour. Cependant, la quantité exacte d'azathioprine à administrer varie en fonction de l'état de santé de chaque patient et en fonction de la réponse du même patient à la thérapie; elle doit donc être établie par le médecin individuellement.
