Arachnodactylie - Causes et symptômes

définition

L'arachnodactylie est une déformation du squelette qui se traduit par des doigts fuselés et allongés de façon disproportionnée par rapport à la paume de la main ou à la plante du pied. Ces extrémités peuvent également être inhabituellement flexibles, semblables aux jambes d'une araignée.

Arachnodactylie est reconnue pour la positivité de la "marque du pouce", qui consiste à fermer le poing avec le pouce à l'intérieur et à déterminer la saillie de la phalange distale du même doigt, au-delà du bord cubital. Un autre test utile dans l'évaluation est le "signe du poignet": les phalanges distales du pouce et du petit doigt se chevauchent, si elles sont placées sur le poignet.

L'arachnodactylie peut être congénitale et se développer dans le contexte de différentes maladies génétiques. D'autres personnes peuvent ressentir cet allongement pathologique des doigts et des orteils au fil du temps, durant l'enfance ou à l'âge adulte.

L'arachnodactylie est un symptôme du syndrome de Marfan et dépend d'une altération du métabolisme du collagène. Cette déformation est également l'une des anomalies que l'on peut retrouver dans les cas d'homocystéinévrose et de syndrome de Beals (maladie du tissu conjonctif semblable au syndrome de Marfan). Dans certains cas, cependant, une arachnodactylie peut survenir en l'absence d'une maladie fondamentale.