Qu'est-ce que la dermatite herpétiforme?
La dermatite herpétiforme (ou dermatite herpétiforme de Duhring, ou même la dermatite douloureuse polymorphe de Brocq) est une pathologie dermatologique particulière qui se manifeste chez les personnes atteintes de la maladie cœliaque. Pour cette raison, ce type particulier de maladie de la peau est également défini comme une maladie coeliaque de la peau .
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Comme nous le savons, la maladie cœliaque est une intolérance permanente au gluten, une maladie auto-immune, ambiguë et équivoque, qui se manifeste de différentes manières, entraînant des conséquences telles que gonflement abdominal, colite, flatulence, ostéoporose et aphthose buccale.
À tort, nous avons tendance à considérer la dermatite herpétiforme comme une maladie auto-immune; Cependant, compte tenu de la corrélation établie avec la maladie coeliaque, la dermatite de Duhring est plus correctement classifiée comme manifestation cutanée d’une intolérance alimentaire.
De plus, même l'appellation "herpétiforme" peut être trompeuse: en fait, à première vue, on pourrait penser que cette forme de dermatite a un certain lien avec les infections déclenchées par Herpes simplex . En réalité, il n’ya pas de corrélation étiopathologique avec l’ herpès : le terme herpetiformis a bien été attribué aux manifestations particulières de cette dermatite, avec l’apparition de vésicules, de bulles et de croûtes particulières rappelant les signes typiques laissés par le virus susmentionné.
Le terme "de Duhring" est cependant dû au médecin qui identifia et décrivit la maladie pour la première fois en 1884. Plus tard, en 1988, la maladie en question fut également décrite cliniquement par Brocq (d'où son nom). "dermatite douloureuse polymorphe de Brocq").
Cependant, pour identifier le lien étroit entre cette maladie et la manifestation coeliaque, il fallait attendre jusqu'en 1966.
incidence
Heureusement, la dermatite de Duhring est une des maladies rares, avec une incidence d'une personne sur 10 000; L’Irlande est une exception puisque la maladie est enregistrée à une fréquence de 1: 500.
La dermatite herpétiforme se manifeste chez les jeunes et les adultes et il est très rare que la dermatite herpétiforme affecte les nourrissons et les personnes âgées.
Il est particulièrement fréquent chez les personnes atteintes de la maladie coeliaque du Caucase en Europe du Nord; alors qu'il est rare que cela affecte des personnes de race asiatique ou noire.
Bien que rare chez les nourrissons, la dermatite herpétiforme peut manifester ses premiers symptômes à l'adolescence, avec une incidence plus grande chez les femmes. En revanche, les hommes adultes sont les personnes les plus touchées.
Les statistiques associent également la dermatite herpétiforme à la maladie coeliaque: la maladie de la peau se produit tous les cinq sujets atteints de maladie coeliaque. En fait, tous les coeliaques ne souffrent pas non plus de cette maladie de la peau. Au contraire, un individu souffrant de la dermatite de Duhring sera certainement atteint de la maladie coeliaque.
Causes
La dermatite de Duhring est classée comme une dermatose auto-immune, bien que l'inclusion dans cette catégorie soit remise en question par des experts: comme nous l'avons vu, en fait, la dermatite herpétiforme est étroitement liée à la maladie coeliaque. À cet égard, la dermatite peut être considérée comme l’effet cutané d’une intolérance alimentaire au gluten: c’est précisément le gluten qui est à l’origine de la réponse anormale des anticorps (IgA - Immunoglobuline de type A) responsable de la manifestation cutanée.
D'autre part, il est également vrai que la manifestation herpétiforme est souvent associée à d'autres maladies auto-immunes (anémie pernicieuse, diabète de type 1 ou troubles de la thyroïde).
En tout état de cause, l’empreinte et la prédisposition génétique jouent toujours un rôle primordial dans l’étiopathogénie de la dermatite herpétiforme: cette manifestation cutanée et la maladie coeliaque démontrent donc la même sensibilité génétique (les gènes impliqués sont les mêmes). et, dans les deux maladies, le gluten est responsable de la réaction auto-immune.
Les réactions immunitaires sont contrôlées par le système d’identification des antigènes appelé HLA ( Human Leukocyte Antigen ), fondamental pour le bon fonctionnement des systèmes de défense: lorsque les gènes qui contrôlent ce système sont altérés, il existe un risque que le sujet soit affecté par un ou plusieurs virus. les deux maladies sont très élevées; Les coeliaques, en particulier, ont généralement un gène HLA spécifique.
Pour mieux comprendre: une conséquence d'une prédisposition génétique et de son interaction avec d'autres facteurs non reconnus, à la fois dans la manifestation herpétiforme de Duhring et dans la maladie cœliaque, le système immunitaire ne reconnaît pas certaines de ses propres structures. Dans la dermatite herpétiforme, les anticorps attaquent la peau, provoquant des lésions au niveau des kératinocytes (cellules cutanées), tandis que dans la maladie cœliaque, l’attaque se manifeste dans la muqueuse intestinale.
Les symptômes
La dermatite de Duhring se manifeste dans la peau par l'apparition d'éruptions cutanées provoquant des démangeaisons et de taches érythémateuses évidentes, accompagnées d'irritation et d'inflammation: l'évolution n'est certainement pas naturelle, car le système immunitaire lui-même génère la réaction.
En général, l'apparition d'éruptions cutanées est précédée de sensations de brûlures ou de démangeaisons graves qui se manifestent souvent au niveau des coudes, des genoux, du bas du dos et même au niveau du cuir chevelu.
La dermatite peut évoluer et présenter des cloques et de petites bulles: les dommages cutanés ne restent toutefois pas inaperçus, car le sujet est continuellement soumis à une démangeaison féroce et insupportable, afin de ne pas résister à l'envie de se gratter et de se frotter continuellement la partie intéressée. Ce faisant, l'irritation de la peau se détériore de façon exponentielle, les vésicules et les bulles éclatent, entraînant la formation de croûtes, d'ulcères, d'érosions et de cicatrices. Dans certains cas, de petits saignements peuvent également se produire.
L'éruption progresse lentement mais inexorablement: apparaissent d'abord de petites cloques dispersées dans des zones précises du corps, qui évoluent ensuite vers des formes plus sévères, pouvant parfois même toucher toute la surface du corps; Les zones les plus touchées par la dermatite herpétiforme sont les jambes, les bras et le dos, même en l'absence d'éruptions cutanées au niveau du visage et du cuir chevelu.
Les cicatrices disparaissent lorsque les croûtes disparaissent: à ces endroits, la peau peut subir des variations chromatiques (hypo-pigmentation ou, plus rarement, hyper-pigmentation) par rapport à la peau non lésée.
Dans de rares cas, la maladie pourrait régresser jusqu'à ce qu'elle disparaisse enfin.
En outre, dans la plupart des cas, les personnes atteintes de dermatite herpétiforme présentent également des symptômes intestinaux, tels que diarrhée et douleurs abdominales, qui ont tendance à augmenter avec l'ingestion d'aliments contenant du gluten, précisément en raison de leur corrélation directe avec la maladie cœliaque.
diagnostic
Le diagnostic de dermatite herpétiforme est assez compliqué, car il est souvent confondu avec d'autres affections cutanées, telles que les infections à herpès zoster (pathologie connue sous le nom de " feu de saint Antoine ") ou l'eczéma. Le patient doit immédiatement contacter un spécialiste qui effectuera une biopsie (examen invasif impliquant le prélèvement et l'analyse d'une partie du tissu), associé à la recherche d'anticorps ayant provoqué le problème, afin de faire la lumière sur origine de la maladie. Une petite partie du tissu cutané non lésé est prélevée et analysée: si l'analyse est positive en présence d'IgA spécifique, le patient est probablement considéré comme atteint de la dermatite de Duhring.
Les IgA sont des anticorps appartenant au système immunitaire: au niveau intestinal, les immunoglobulines de type A sont essentielles à la protection contre les attaques de microorganismes pathogènes; Si l'IgA se lie à certains tissus cutanés, elle peut déclencher une dermatite, car les cellules du système immunitaire se rebellent contre l'organisme même.
Un autre diagnostic est posé par l'analyse sanguine: les anticorps responsables de l'intolérance au gluten sont également recherchés dans le sang. Parmi les anticorps identifiés, rappelons-nous: les anticorps anti-endomysium, anti-gliadine et antitransglutaminase tissulaire.
Les coeliaques présentent une atrophie des villosités intestinales, associée à une carence en acide folique et en fer: les mêmes conditions sont présentes chez les sujets atteints de dermatite herpétiforme. Il convient donc de rechercher les lacunes de ces substances pour le diagnostic approfondi de la dermatite.
L'évaluation de la maladie est absolument essentielle: si un diagnostic précis n'a pas été réalisé, il n'est pas possible de procéder à un traitement résolutif.
Cures et Traitements
Comme pour de nombreuses maladies affectant l'homme, le meilleur traitement actuellement disponible pour lutter contre la dermatite herpétiforme est la prévention.
Plus précisément, dans le cas spécifique de la dermatite de Duhring, la prévention doit être réalisée par l’adoption d’un régime alimentaire particulier, auquel un traitement pharmacologique éventuel peut être associé pour atténuer la symptomatologie typique de la maladie.
Régime alimentaire pour la dermatite herpétiforme
Comme nous venons de le dire, afin de prévenir l'apparition de manifestations cutanées de la dermatite herpétiforme - mais aussi de la maladie cœliaque elle-même -, il est très important d'adopter un régime alimentaire très spécifique, qui doit être totalement exempt d'aliments contenant du gluten.
En fait, un régime sans gluten est le seul traitement possible, capable d'éliminer complètement les facteurs déclencheurs. Si cela ne suffit pas, sur indication du médecin, il est possible de recourir à des médicaments spécifiques.
Traitement pharmacologique
Si le régime sans gluten ne suffit pas à prévenir l'apparition d'une dermatite herpétiforme, le médecin peut prescrire au patient de prendre certains médicaments pour contrer les symptômes de la maladie.
À cet égard, les principes actifs habituellement utilisés sont la dapsone (traitement préférentiel) et la sulfapyridine (traitement alternatif moins efficace que le précédent).
En général, ces médicaments agissent assez rapidement, de sorte que, dans la majorité des cas, les symptômes disparaissent après quelques jours de traitement.
Cependant, ces médicaments puissants peuvent avoir des effets secondaires tels que vomissements, anémie et manque d’appétit. Ils agissent également uniquement dans la manifestation cutanée, ils ne rapportent aucune efficacité au niveau intestinal (ils ne sont pas adaptés pour lutter contre la maladie cœliaque).
En conclusion, seul un régime scrupuleux sans gluten est donc la solution la plus appropriée pour lutter contre l'apparition de la dermatite herpétiforme.
