généralité
Le ptosis palpébral consiste en un abaissement complet ou partiel des paupières supérieures ou inférieures. La maladie peut être présente dès la naissance ( ptosis palpébral congénital ) ou survenir au cours de la vie ( ptosis palpébral acquis ).
La correction chirurgicale peut être un traitement efficace du ptosis palpébral, utile pour améliorer la vision et l'apparence.
Note Lorsque le ptosis affecte la paupière supérieure, on parle de blépharoptose .
Les symptômes
Le signe le plus évident de ptose est l’abaissement d’une ou des deux paupières. L'apparence d'une paupière tombante peut rester stable dans le temps, se développer progressivement au cours de décennies (ptosis progressif) ou suivre un schéma intermittent. Le ptosis palpébral peut être à peine perceptible ou couvrir complètement la pupille, l'iris et d'autres parties de l'œil. Dans certains cas, la blépharoptose peut limiter, voire empêcher, une vision normale. Lorsque la condition est unilatérale, il peut être facile de mettre en évidence une différence en comparant les deux paupières, tandis que le ptosis peut être difficile à identifier lorsqu'il affecte les deux côtés du visage ou en présence d'un trouble minime.
Parfois, une paupière tombante est un problème isolé qui modifie l'apparence d'une personne sans compromettre sa vision ou sa santé. Dans d'autres cas, cela peut être un signe avant-coureur d'un trouble plus grave, touchant les muscles, les nerfs, les yeux ou le cerveau. Le ptosis palpébral apparaissant en quelques jours ou heures peut être le signe d'un problème médical grave.
Les autres symptômes incluent:
- Difficulté à fermer ou à ouvrir les yeux;
- Léger affaissement ou laxité grave de la peau sur ou autour de la paupière;
- Fatigue et douleurs autour des yeux, surtout pendant la journée;
- Changer l'apparence du visage.
La ptose peut être associée à un strabisme ou à un autre trouble qui affecte la position des yeux ou leur mouvement. Souvent, les enfants atteints de ptose palpébrale inclinent la tête en arrière ou lèvent les sourcils pour mieux voir. Ce comportement, avec le temps, peut entraîner des maux de tête (pour l’hyperactivité du muscle frontal) et un «torticolis oculaire» pouvant entraîner des problèmes de cou et / ou un retard de développement.
L'amblyopie (faiblesse générique de la vision qui n'est pas due à une maladie évidente du globe oculaire) peut découler directement de l'obscurcissement de la vision ou indirectement du développement d'erreurs de réfraction, telles que l'astigmatisme. Le développement de l'amblyopie est une indication pour la correction chirurgicale immédiate du ptosis palpébral.
Causes
La maladie peut toucher des personnes de tous âges: elle peut être présente aussi bien chez les enfants que chez les adultes.
Les causes de la chute des paupières sont différentes.
Un ptosis congénital dans l'une ou les deux paupières est présent depuis la naissance. Habituellement, cet état est dû au mauvais développement des muscles qui soulèvent ou ferment la paupière (muscle élévateur, orbiculaire et haut du tarse). Certains cas de blépharoptose congénitale peuvent être dus à des anomalies génétiques ou chromosomiques ou à un dysfonctionnement neurologique. Le ptosis pédiatrique nécessite un examen détaillé des paupières et le traitement, en général, dépend de la fonctionnalité des muscles palpébraux.
Bien qu'il s'agisse généralement d'un problème isolé, un bébé né avec une ou deux paupières tombantes peut présenter des anomalies des mouvements de l'œil, des maladies musculaires, des tumeurs, des troubles neurologiques ou des erreurs de réfraction. Le ptosis congénital ne s'améliore généralement pas avec le temps.
La plupart des ptoses acquises au niveau des paupières surviennent avec le vieillissement, au fur et à mesure que les muscles des paupières s'affaiblissent. Chez l'adulte, la cause la plus fréquente de ptose est la séparation ou l'étirement du tendon du muscle élévateur.
Parfois, le ptosis palpébral peut être dû à des blessures ou à des effets indésirables d'une chirurgie corrective des yeux (exemple: chirurgie de la cataracte). La ptose de la paupière peut survenir au cours de la vie, même si les muscles normalement utilisés pour déplacer la paupière sont affectés par des blessures ou des maladies telles que des tumeurs oculaires, des troubles neurologiques ou des maladies systémiques telles que le diabète. La prise de fortes doses d’opioïdes (morphine, oxycodone ou hydrocodone) peut causer un ptosis des paupières. En outre, cet état est un effet indésirable que l’on rencontre couramment dans l’abus de drogues, tel que la diacétylmorphine (héroïne).
Selon la cause, le ptosis de la paupière peut être classé comme suit:
- Ptose myogénique (ou myogénique): elle est due à un affaiblissement du muscle élévateur, orbiculaire de l'œil et du muscle tarsien supérieur. Le ptosis myogénique est courant chez les patients atteints de myasthénie grave ou de dystrophie myotonique.
- Plexose neurogène : elle est causée par l’implication des nerfs qui contrôlent le muscle élévateur qui soulève la paupière. Quelques exemples incluent la paralysie du nerf oculomoteur et le ..
- Ptose aponévrotique : fait référence à l'effet involutionnel (dû aux changements anatomiques liés à l'âge) ou à l'affaiblissement des connexions musculaires de la paupière en raison d'un résultat postopératoire.
- Ptose mécanique : elle peut être due à une condition dans laquelle la pondération de la paupière empêche son mouvement correct. Le ptosis mécanique peut provenir de la présence d'une masse, telle qu'un neurofibrome, un hémangiome ou une cicatrisation secondaire à une inflammation ou à une intervention chirurgicale. L'œdème, les infections et les tumeurs de la paupière sont d'autres affections à la base du ptosis mécanique.
- Ptosis traumatique : il peut représenter le résultat d'une déchirure de la paupière avec une excision du lifting de la paupière supérieure ou une interruption de la voie neurale.
- Ptosis neurotoxique : il s’agit d’un symptôme classique d’empoisonnement, généralement accompagné d’une diplopie, d’une dysphagie et / ou d’une paralysie musculaire progressive, d’une insuffisance respiratoire et d’une possible suffocation. Il s'agit donc d'une urgence médicale nécessitant un traitement immédiat.
Plexose des paupières chez les enfants
Le problème le plus grave associé au ptosis palpébral chez les enfants est l' amblyopie (œil paresseux), qui consiste en une mauvaise vision de l'œil due à une incapacité à développer le système visuel normal au cours de la petite enfance. En conséquence, le trouble a tendance à induire un flou constant des images, causant ainsi de l’astigmatisme ou d’autres erreurs de réfraction. Si la ptose palpébrale n'est pas corrigée, une perte de vision importante peut survenir.
Le ptosis peut également masquer un défaut d'alignement de l'axe visuel ( strabisme ), ce qui peut provoquer une amblyopie.
La contraction du muscle frontal pour aider à élever la paupière est un mécanisme de compensation très courant, trouvé chez les enfants atteints de ptose palpébrale. Les cas bénins sont généralement observés pour surveiller l'apparition de problèmes visuels. En revanche, chez les enfants nés avec un ptosis modéré à sévère, un traitement précoce réduit le risque de déficience visuelle permanente. La chirurgie peut également être indiquée pendant les années préscolaires dans les cas où le vieillissement du visage n’améliore pas suffisamment le ptosis palpébral.
Facteurs de risque et maladies associées
Une grande variété de facteurs et de maladies peuvent augmenter le risque de développer une ptose de la paupière:
- Vieillissement (ptosis sénile ou lié à l'âge);
- Prédisposition génétique;
- le diabète;
- Le syndrome de Horner;
- La myasthénie grave;
- accident vasculaire cérébral;
- Trauma à la naissance;
- Tumeur cérébrale ou autres néoplasmes pouvant affecter les réactions nerveuses ou musculaires;
- Paralysie ou lésion du 3ème nerf crânien (nerf oculomoteur);
- Blessures à la tête ou aux paupières;
- Paralysie de la cloche (compression / lésion du nerf facial);
- Dystrophie musculaire
diagnostic
L'ophtalmologue peut diagnostiquer le ptôse en examinant les paupières avec une attention particulière, en palpant les paupières elles-mêmes et l'orbite oculaire.
Avant de procéder à l'évaluation de l'acuité visuelle et d'utiliser des gouttes oculaires topiques, les mesures suivantes sont effectuées avec précision:
- Fissure de la paupière: distance entre la partie supérieure et la paupière inférieure alignée verticalement avec le centre de la pupille;
- Distance marginale de réflexe 1 (MRD-1): distance entre le centre du réflexe pupillaire à la lumière et le bord supérieur de la paupière;
- MRD-2: distance entre le centre du réflexe pupillaire à la lumière et le bord inférieur de la paupière;
- Fonction musculaire de l'ascenseur;
- Distance du pli cutané par rapport à la marge de la paupière supérieure (MFD).
Les autres caractéristiques pouvant aider à déterminer la cause du ptosis des paupières sont les suivantes:
- Hauteur des paupières;
- La force du muscle élévateur;
- Mouvements de l'oeil;
- Anomalies dans la production de larmes;
- Lagophtalmie (fermeture incomplète de la fissure palpébrale au-dessus du globe oculaire);
- Rétraction des paupières, pour exclure l'orbitopathie thyroïdienne;
- Présence / absence de vision double, fatigue ou faiblesse musculaire, difficulté à parler ou à avaler, mal de tête, picotement ou engourdissement dans n'importe quelle partie du corps.
Au cours de l'examen, le médecin est en mesure de distinguer si les paupières tombantes sont causées par un ptosis ou une affection similaire, la dermatocalase. Ce dernier est un excès de peau dans la partie supérieure ou inférieure de la paupière en raison de la perte d'élasticité du tissu conjonctif.
D'autres investigations spécifiques sont menées afin de déterminer la cause du ptosis acquis et de planifier le meilleur traitement. Par exemple, si le patient présente des signes d'un problème neurologique ou si l'examen de l'œil révèle une masse (ou un gonflement) dans la cavité oculaire, une tomographie par ordinateur (CT) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être nécessaire.
traitement
Un traitement spécifique est dirigé vers la cause sous-jacente.
- L'observation médicale est généralement suffisante dans les cas légers de ptosis congénital non accompagné d'amblyopie, de strabisme ou de modification de la posture de la tête.
- Si les symptômes du ptosis sont légers, une intervention médicale peut ne pas être nécessaire et le traitement doit être limité à des exercices oculaires pour renforcer les muscles faibles et corriger le problème. Alternativement, des solutions non chirurgicales peuvent être utilisées, telles que l’utilisation de lunettes "béquilles" ou de lentilles cornéennes spéciales pour soutenir la paupière.
- Lorsque la blépharoptose est un signe de maladie systémique, musculaire ou neurologique, le patient doit être dirigé vers le spécialiste compétent pour une prise en charge appropriée. La chirurgie est la seule option valable pour corriger un cas grave de ptose palpébrale. L'opération rattache et renforce les muscles en levant, en soulevant les paupières et en améliorant la vision. De plus, la correction chirurgicale améliore l'aspect.
Si les muscles élévateurs sont extrêmement faibles pour bien faire leur travail, le chirurgien peut décider de fixer la paupière sous le sourcil afin de permettre aux muscles du front de le soulever.
Immédiatement après la chirurgie, il peut être difficile pour le patient de fermer complètement l'œil, mais cet effet n'est que temporaire. En règle générale, les ecchymoses et le gonflement persistent pendant environ 2-3 semaines. Dans certains cas, des gouttes oculaires lubrifiantes, des antibiotiques ou des analgésiques peuvent être prescrits. La guérison devrait avoir lieu dans les six semaines suivant l'opération.
Bien que la chirurgie améliore généralement la hauteur des paupières, celles-ci peuvent ne pas encore être parfaitement symétriques après l'opération. Parfois, des interventions supplémentaires peuvent être nécessaires pour corriger le problème. Le résultat attendu dépend de la cause du ptosis, mais dans la plupart des cas, les perspectives sont bonnes. La chirurgie permet généralement de rétablir l'apparence et la fonction oculaire chez les enfants atteints de ptosis congénital et les adultes atteints de ptosis lié à l'âge. Les complications pouvant survenir après une blépharoplastie comprennent des saignements excessifs, une infection du site opératoire, des cicatrices et des lésions des nerfs ou des muscles du visage. Les patients atteints de ptose palpébrale, qu'ils soient opérés ou non, doivent être examinés régulièrement par un ophtalmologiste afin de surveiller l'amblyopie, les troubles de la réfraction et les pathologies associées.
