craniosténose

généralité

Les craniosténoses sont un groupe de malformations crâniennes caractérisées par la fusion prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes.

Une craniosténose peut être un phénomène isolé, sans cause apparente, ni la conséquence de certaines maladies génétiques telles que, par exemple, le syndrome de Crouzon ou le syndrome d'Apert.

Enfant avec fermeture prématurée (craniosténose) de la suture lambdoïde. Remarquez le gonflement du côté droit de la tête. Image extraite de wikipedia.org

La présence de craniosténose prive les structures encéphaliques de l'espace qui sert à ces dernières de se développer correctement. Cela peut avoir de graves conséquences, notamment des déficits cognitifs, des modifications permanentes de la face affectant les yeux et un faible QI.

À de rares exceptions près, les épisodes de craniosténose nécessitent un traitement chirurgical comprenant le remodelage des os formant la voûte crânienne.

Rappels d'anatomie du crâne humain

Composé d’os et de cartilage, le crâne est la structure squelettique de la tête, qui forme le visage et protège le cerveau, le cervelet, le tronc cérébral et la plupart des organes sensoriels.

Le crâne est structurellement plutôt complexe; en fait, 22 à 28 os participent à sa formation, certains égaux et d’autres inégaux, de forme irrégulière et plats.

Pour simplifier l'étude et la compréhension du crâne, les anatomistes ont pensé à le diviser en deux compartiments, identifiés par les termes neurocranium et splancnocranium .

neurocranium

Le neurocrâne est la région supérieure du crâne, dans laquelle résident le cerveau et les yeux.

Ses os les plus importants sont les os frontal, temporal, pariétal et occipital; dans leur ensemble, ces éléments osseux forment ce qu'on appelle la voûte crânienne .

Figure: crâne humain. Les os principaux de la voûte crânienne et la subdivision anatomique du neurocranium / splanchnocranium sont rapportés (NB: la ligne rouge sépare idéalement le neurocrânium du splanchnocranium).

splanchnocrâne

Également appelé facial massif, le splancnocranium est la région antéro-inférieure du crâne.

Il représente la structure squelettique du visage, il contient donc des éléments osseux tels que la mâchoire, la mâchoire supérieure, les pommettes, l'os nasal, etc.

Qu'est-ce que la craniosténose?

Craniosténose est le terme médical qui désigne une série d'anomalies morphologiques du crâne, dues à la fusion prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes .

Les sutures crâniennes sont les articulations fibreuses, qui unissent les os de la voûte crânienne (les os frontal, temporal, pariétal et occipital).

"Sténose" est le mot qui, dans le jargon médical, désigne le rétrécissement anormal d'un organe creux, d'une structure osseuse creuse, d'un vaisseau sanguin et de toutes ces structures anatomiques tubulaires (ex: l'urètre).

Quand faut-il fermer les sutures crâniennes? Pourquoi est-ce important?

Dans des conditions normales, la suture crânienne est fusionnée dans la période postnatale et se termine, pour certains os du crâne, au seuil de 20 ans. Ce long processus de fusion permet au cerveau de se développer et de se développer correctement.

Quelles sont les conséquences de la fusion précoce des sutures crâniennes?

Si, comme dans le cas de la craniosténose, des points de suture crânienne fusionnent au cours de la vie prénatale, périnatale (*) ou précoce, des organes encéphaliques tels que le cerveau, le cervelet et le tronc cérébral, ainsi que des organes sensoriels tels que les yeux en croissance qu'en forme.

* NB: le terme "périnatal" désigne la période de la vie d'un être humain, de la 27e semaine de gestation aux 28 premiers jours après l'accouchement.

Synonymes de craniosténose

Le mot craniosynostose est synonyme de craniosténose en médecine.

Causes

La fusion prématurée des sutures crâniennes peut être un phénomène isolé - c'est-à-dire ne dépendre d'aucune condition morbide - ou une conséquence de syndromes de moisissure génétiques particuliers.

Selon la classification la plus répandue, la craniosynostose répondant à la première condition est un exemple de craniosténose non syndromique, tandis que la craniosynostose répondant à la deuxième situation est un exemple de craniosténose syndromique .

Craniosténose non syndromique et craniosténose syndromique sont les noms choisis par les médecins pour distinguer en deux grandes catégories l'éventuelle craniosténose pouvant affecter l'être humain.

C'est une distinction basée sur les facteurs déclenchants.

Craniosténose non syndromique

Actuellement, les causes précises du phénomène de craniosténose non syndromique sont inconnues.

Sur le sujet, plusieurs médecins et chercheurs ont proposé, dans le passé, plusieurs théories, mais celles-ci n’ont pas été confirmées par les résultats expérimentaux.

Les théories susmentionnées ont pris en compte l'influence possible de facteurs environnementaux ou de problèmes hormonaux.

Craniosténose syndromique

Selon les dernières études médicales, les syndromes génétiques liés au phénomène de la craniosténose syndromique seraient plus de 150 .

Parmi tous ces syndromes, ils se distinguent par leur importance et leur notoriété:

Syndrome de Crouzon . Il affecte un bébé tous les 60 000 ans environ.
Syndrome d'Apert . Il affecte un nourrisson tous les 100 000 ans environ.
Syndrome de Pfeiffer . Un nouveau-né intéresse tous les 100 000 environ;
Syndrome de Saéthre-Chotzen . On le trouve chez un nouveau-né tous les 50 000.

épidémiologie

Les craniosténoses sont des malformations rares. selon les statistiques, en fait, un nouveau-né serait porteur tous les 1 800-3 000.

Pour des raisons encore inconnues, les craniosténoses préfèrent le sexe masculin (3 patients sur 4 sont des hommes).

Parmi les deux types de craniosténose reconnue (non syndromique et syndromique), la craniosténose non syndromique est sans aucun doute la plus courante, avec un pourcentage de fréquence compris entre 80 et 90% (c'est-à-dire sur 100 nouveau-nés atteints de craniosténose, dans 80-90 la fusion prématurée des sutures crâniennes ne dépend pas d'une maladie particulière).

Facteurs de risque

Parmi les facteurs de risque de craniosténose, citons:

Faible poids à la naissance;
Naissance prématurée;
L'âge avancé du père;
Tabagisme maternel pendant la grossesse.

Symptômes et complications

Les symptômes caractéristiques de la craniosténose dépendent d'une augmentation de la pression dans le crâne ; en médecine, cette augmentation est appelée hypertension intracrânienne ou hypertension intracrânienne .

Quelles sont les causes de l'hypertension intracrânienne?

En présence de craniosténose, l'hypertension intracrânienne est le résultat de la pression anormale que le cerveau en croissance exerce de l'intérieur, sur la voûte crânienne suturatasi prématurément, plus étroite que la normale et non plus moulable.

Pour comprendre, pensez à gonfler une balle de gymnastique dans une boîte rigide de dimensions réduites: lorsque la balle atteint certaines dimensions, elle pousse sur les parois de la boîte en exerçant une certaine pression (qui, dans le cas de la craniosténose, est une hypertension intracrânienne). ).

Il est important de préciser que la présence d’une hypertension intracrânienne a une influence déterminante sur le nombre de sutures crâniennes sujettes à une fusion prématurée; les médecins ont en effet observé que l'implication d'une seule suture crânienne était responsable de l'hypertension intracrânienne chez 15% des patients, tandis que l'intérêt d'au moins deux sutures crâniennes conditionne l'augmentation d'au moins 60% de la pression à l'intérieur du crâne des patients.

Dans des conditions normales, les sutures crâniennes qui ne sont pas encore fusionnées rendent le crâne modélisable en fonction de la croissance du cerveau. C’est pour cette raison que, dans de telles circonstances, la pression à l’intérieur du crâne reste normale.

Symptômes de l'hypertension intracrânienne

Une fois que le mécanisme de l'hypertension intracrânienne a été expliqué, il est maintenant nécessaire de signaler ses symptômes typiques. ce sont:

Céphalée persistante, avec des moments plus intenses le matin et le soir;
Problèmes de vision (vision double, vision floue, vision floue, etc.);
vomissements;
irritabilité;
Yeux gonflés;
Difficulté à suivre le mouvement des objets;
Problèmes d'audition;
Problèmes respiratoires;
Altérations de l'état mental;
papillaire;
Attaques d'épilepsie.

curiosité

En présence d'une craniosténose non sévère, l'hypertension intracrânienne ne commence à être symptomatique que vers 4 à 8 ans.

Signes de craniosténose

Les craniosténoses sont également responsables de signes caractéristiques, tels que:

Présence de crêtes rigides le long des sutures crâniennes;
Anomalies dans les fontanelles crâniennes;
Tête dont les dimensions ne sont pas proportionnées au reste du corps;
Tête avec une forme anormale.

Types morphologiques de craniosténose

La forme de la tête des patients atteints de craniosténose dépend des sutures crâniennes qui ont fait l'objet d'une fusion prématurée.

En fonction de la forme de la tête - donc des sutures crâniennes sujettes à une fusion prématurée - les médecins distinguent la craniosténose en au moins 4 types morphologiques différents, qu’ils appellent:

Dolichocéphalie (ou craniosténose sagittale ). Il s'agit d'une craniosténose due à la fusion prématurée de sutures crâniennes sagittales, c'est-à-dire les sutures crâniennes situées dans la partie antérieure du crâne, entre les os pariétaux.
Présent dans environ la moitié des cas cliniques, il représente le type morphologique de la craniosténose la plus courante.
Brachycéphalie (ou craniosténose coronale ). Sa présence implique une fusion prématurée des sutures coronales, qui s'étendent entre l'os frontal et les os pariétaux.
Présent dans environ un cas clinique sur 4, il représente le deuxième type morphologique de craniosténose plus répandue.
Trigonocéphalie (ou craniosténose métopique ). C'est le résultat de la fusion antitempo de la suture métopique (ou frontale), qui va du nez à la partie supérieure de la tête, séparant l'os frontal en deux.
La trigonocéphalie est une craniosténose plutôt rare; en fait, il ne caractérise que 4 à 10% des cas cliniques.
Plagiocéphalie (ou lambdoidea craniostenosis ). C'est la craniosténose due à la fusion prématurée de la suture lambdoïde, qui réside entre les os pariétaux et l'os occipital, dans la partie postérieure de la tête.
Présente dans seulement 2 à 4% des cas cliniques, la plagiocéphalie représente le type morphologique le plus rare de craniosténose.

Depuis le site: //www.wkomsi.com/

complications

Des complications graves peuvent survenir d'une craniosténose grave ou mal traitée, notamment:

Développement réduit des facultés cognitives et faible QI;
Le syndrome d'apnée obstructive du sommeil;
Changements permanents du visage, surtout au niveau des yeux et des oreilles;
Déformations permanentes à la base du crâne (ex: malformation ou syndrome d'Arnold-Chiari);
Hydrocéphalie.

diagnostic

En général, le diagnostic d'une craniosténose repose sur un examen objectif précis, des antécédents médicaux scrupuleux et des images radiologiques pouvant être obtenues à partir de tests instrumentaux tels que les rayons X ou le scanner à la tête .

Dans le cas où le patient examiné présente d'autres malformations, typiques d'une craniosynostose syndromique, le médecin traitant prescrit, en plus des examens susmentionnés, un test sanguin et un test génétique, afin de découvrir le syndrome précis à l'origine du syndrome image symptomatique.

Examens radiologiques

Les rayons X et le scanner de la tête sont utilisés pour confirmer les informations recueillies lors de l'examen objectif et les antécédents cliniques, ainsi que pour préciser de manière définitive quelles sutures crâniennes ont subi le processus de fusion prématurée.

Une connaissance précise des sutures crâniennes soudées de manière prématurée est essentielle pour la planification du traitement.

thérapie

Sauf dans de rares cas et uniquement lorsque les malformations crâniennes sont bénignes, les craniosténoses nécessitent toujours une intervention chirurgicale pour séparer les sutures crâniennes ayant subi une fusion précoce.

L’objectif thérapeutique final de la procédure chirurgicale susmentionnée est de fournir aux structures cérébrales et aux organes des sens, tels que les yeux, l’espace nécessaire à leur croissance et à leur développement correct.

Qu'est-ce qu'un traitement non chirurgical?

Le traitement non chirurgical de la craniosténose légère implique l'utilisation d'un casque spécial qui, fabriqué sur mesure par le patient, permet de modéliser le crâne de ce dernier et d'éliminer ses déformations.

Le traitement non chirurgical est réservé à quelques cas cliniques et uniquement lorsque la craniosynostose est légère; de plus, il doit avoir lieu pendant les premières années de la vie, lorsque la souplesse des os du crâne est supérieure.

Quel est le meilleur moment pour intervenir chirurgicalement?

Le meilleur moment pour pratiquer la chirurgie de la craniosténose a toujours fait l’objet de débats et de discussions.

Selon certains experts, la période idéale pour l'opération serait la fin de l'enfance (6 à 12 mois), en raison du risque moins élevé de complications chirurgicales; selon d'autres experts, la période la plus appropriée pour l'intervention serait la petite enfance (4 à 6 mois), pour des raisons liées à une plus grande plasticité des os du crâne.

En tout état de cause, l’ensemble de la communauté médicale s’engage à ne pas différer le traitement chirurgical après l’année de vie, le risque d’échec de l’intervention étant désormais accru.

Approches chirurgicales possibles

Il existe deux approches chirurgicales différentes: la chirurgie traditionnelle, également appelée "à l'air libre", et la chirurgie endoscopique.

L’approche «en plein air» est une pratique invasive mais très efficace; l'approche chirurgicale endoscopique est plutôt un traitement peu invasif, mais avec un risque concret d'échec

L'approche "à l'air libre" est indiquée pour les enfants de plus de 6 mois, tandis que l'approche chirurgicale endoscopique n'est praticable que pour les enfants de moins de 6 mois.

Admission post-hospitalière

Quelle que soit l'approche chirurgicale utilisée, l'opération visant à éliminer une craniosténose prévoit toujours, à l'issue de celle-ci, une hospitalisation de 4 à 5 jours . Pendant ce temps, le personnel médical surveille périodiquement les paramètres vitaux du patient et s'assure, au moyen de divers examens, que l'intervention a eu les résultats souhaités.

Que se passe-t-il après la démission?

Après sa sortie, un patient qui subit une opération chirurgicale pour corriger une craniosténose doit subir une série de contrôles périodiques de son état, au niveau crânien.

Au départ, les contrôles sont semestriels; après quoi, ils deviennent des annuelles.

pronostic

Le pronostic en cas de craniosténose dépend de divers facteurs, notamment:

La cause de la craniosténose. Certaines maladies génétiques responsables du craniosynostose sont très graves, parfois incompatibles avec la vie.
La position des sutures du fusel crânien prématurément. Si les sutures crâniennes sujettes à une fusion prématurée occupent une position difficile à atteindre par le chirurgien, l’opération chirurgicale est complexe et peut ne pas donner les résultats souhaités.