généralité
Un sarcome est une tumeur maligne qui provient d'une cellule d'un tissu mou, d'une cellule d'un tissu osseux ou d'une cellule d'un tissu cartilagineux.
Il existe de nombreux types de sarcomes; Les types les plus connus sont les suivants: angiosarcome, fibrosarcome, léiomyosarcome, liposarcome, rhabdomyosarcome, tumeur stromale gastro-intestinale et sarcome de Kaposi.
Très souvent, un sarcome au début est asymptomatique; en fait, il commence à induire les premiers symptômes lorsque la masse tumorale prend des dimensions considérables, et cela ne se produit que dans une phase avancée.
Parmi les traitements possibles d'un sarcome, on peut citer: la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie.
Bref aperçu de ce qu'est une tumeur
En médecine, le terme tumeur identifie une masse de cellules très actives, capables de se diviser et de se développer de manière incontrôlée.
- On parle de tumeur bénigne lorsque la croissance de la masse cellulaire n'est pas infiltrante (c’est-à-dire qu’elle n’envahit pas les tissus environnants) ou même métastase.
- On parle de malignité lorsque la masse anormale de cellules a la capacité de se développer très rapidement et de se répandre dans les tissus environnants et dans le reste de l'organisme.
Les termes tumeur maligne, cancer et tumeur maligne doivent être considérés comme synonymes.
Qu'est-ce qu'un sarcome?
Un sarcome est une tumeur maligne qui provient d'une cellule d'un tissu mou, d'une cellule d'un tissu osseux ou d'une cellule d'un tissu cartilagineux.
Dans cet article, nous nous intéresserons principalement aux sarcomes issus des tissus mous, mieux connus sous le nom de sarcomes des tissus mous .
Sarcome osseux
Les sarcomes provenant de tissu osseux ou cartilagineux sont appelés sarcomes osseux .
QUELS SONT LES TISSUS SOUPLES?
En histologie, ils sont inclus dans la liste des tissus mous: tissu adipeux, muscles, tendons, ligaments, vaisseaux sanguins, vaisseaux lymphatiques, cellules hématopoïétiques et nerfs.
LIEUX
Tout district du corps humain peut développer un sarcome. Cependant, certains sites sont plus touchés que d'autres, tels que les jambes, les bras, le tronc et l'abdomen.
Les régions du corps humain qui ne sont guère touchées sont le cou et la tête.
ÉPIDÉMIOLOGIE DU SARCOME DE TISSUS SOUPLES
Selon certaines enquêtes statistiques, environ 60% des cas de sarcome ont un bras ou une jambe en raison d'un site tumoral; environ 30% ont le tronc ou l'abdomen comme origine de la tumeur maligne; enfin, environ 10% ont un cou ou une tête de tumeur.
Les personnes de tout âge peuvent développer un sarcome; les personnes âgées, cependant, sont les sujets les plus touchés.
En général, le sarcome est un type de cancer peu commun dans la population générale.
- Les sarcomes représentent environ 1% de toutes les tumeurs malignes affectant les adultes;
- Les sarcomes représentent 10 à 15% de toutes les tumeurs malignes chez les enfants;
- Au Royaume-Uni, les médecins diagnostiquent un sarcome pour 100 cas de cancer.
- Au Royaume-Uni également, il y a plus de 3 000 cas de sarcome par an;
- Aux États-Unis, il y a environ 15 000 cas de sarcome par an;
- En Italie, selon les données des registres du cancer, par rapport à 2012, le nombre de cas annuels de sarcomes aurait été d'environ 1 900 (1 100 hommes et 800 femmes).
Causes
Le corps humain contient un peu plus de 37 trillions de cellules . Ces cellules ont un cycle de vie qui implique des phases de croissance, de division et de mort.
Le cycle de vie complet d'une cellule générique du corps humain dépend de son patrimoine génétique, contenu dans le noyau de la cellule et appelé ADN . DNA est une machine extrêmement efficace et précise, capable de gérer et de contrôler avec précision les phases de croissance, de division et de mort.
Un sarcome résulte d'une série de dommages irréparables ( mutations ) contre l'ADN; dommages qui empêchent le même ADN de réguler les processus cellulaires de croissance, division et mort cellulaire avec précision et exactitude.
De tout cela, il s'ensuit que la ou les cellules impliquées dans les mutations du patrimoine génétique se développent et se divisent de manière incontrôlée (on parle également de prolifération cellulaire incontrôlée ).
Les cellules d'un sarcome - mais en réalité toutes les cellules d'un néoplasme malin générique - prennent également le nom de " cellules folles ": cette formulation indique l'anomalie qui les distingue et le manque particulier de contrôle des processus de croissance et la division.
FACTEURS DE RISQUE
Les médecins n’ont pas encore identifié avec précision les causes du sarcome; Cependant, ils ont noté que certaines circonstances particulières représentent un facteur de risque important.
Parmi les facteurs principaux et prouvés favorisant l'apparition d'un sarcome, citons:
- Âge avancé. Il est un fait que l'apparition du sarcome est plus fréquente chez les personnes âgées. Selon une enquête statistique fiable, environ 40% des diagnostics de sarcome des tissus mous auraient comme protagonistes des sujets âgés de 65 ans et plus;
- Un historique de l'exposition aux rayonnements ionisants. Il peut s'agir d'une exposition environnementale (par exemple: catastrophes nucléaires) ou d'une exposition après irradiation (par exemple: personnes atteintes d'une tumeur ayant dû suivre un traitement de radiothérapie);
- Exposition, dans le passé, à des produits chimiques tels que le chlorure de vinyle, les dioxines ou les chlorophénols;
- La présence de certaines maladies génétiques, notamment la neurofibromatose, le rétinoblastome et le syndrome de Li Fraumeni.
- La présence de certaines maladies infectieuses et / ou un système immunitaire inefficace. Parmi les maladies infectieuses prédisposant aux sarcomes, elles méritent une citation: les infections causées par le virus de l’herpès humain 8, le VIH (ou le SIDA) et les infections induites par le virus d’Epstein Barr.
Autres facteurs de risque probables:
- L'obésité;
- Présence d'une hernie inguinale ou ombilicale;
- Fumée de cigarette.
types
Il existe de nombreux types de sarcomes des tissus mous.
Parmi les types les plus importants et les plus répandus, nous rappelons:
- Angiosarcome . C'est un type de sarcome qui provient d'une cellule d'un vaisseau sanguin ou d'un vaisseau lymphatique.
Selon une enquête statistique anglo-saxonne, environ 145 nouveaux cas d'angiosarcome sont enregistrés chaque année au Royaume-Uni;
- Le fibrosarcome . C'est un type de sarcome qui provient de fibroblastes. Les fibroblastes sont les éléments cellulaires les plus courants dans les tissus conjonctifs. Il peut se développer dans n’importe quel district du corps humain.
Selon une enquête statistique anglo-saxonne, environ 460 nouveaux cas de fibrosarcome sont enregistrés chaque année au Royaume-Uni;
- Léiomyosarcome . C'est un type de sarcome qui se développe à partir d'une cellule d'un tissu musculaire lisse.
Selon une enquête statistique anglo-saxonne, au Royaume-Uni, environ 660 nouveaux cas de léiomyosarcome sont enregistrés chaque année;
- Liposarcome . C'est un type de sarcome qui provient d'une cellule d'un tissu adipeux.
Selon une enquête statistique anglo-saxonne, environ 440 nouveaux cas de liposarcome sont enregistrés chaque année au Royaume-Uni;
- Rhabdomyosarcome . C'est un type de sarcome qui provient d'une cellule de tissu musculaire squelettique. Il peut être formé dans n'importe quel district du corps humain.
Il existe deux sous-domaines du rhabdomyosarcome: le rhabdomyosarcome embryonnaire et le rhabdomyosarcome alvéolaire. Le premier est plus fréquent chez les enfants et les jeunes adultes; ce dernier, en revanche, est plus fréquent chez les adultes.
Selon une enquête statistique anglo-saxonne, environ 120 nouveaux cas de rhabdomyosarcome sont enregistrés chaque année au Royaume-Uni;
- Tumeur stromale gastro-intestinale . C'est un type de sarcome qui provient d'une cellule neuromusculaire du système digestif;
- Sarcome de Kaposi . C'est un type de sarcome qui se développe à partir d'une cellule endothéliale de la peau, des viscères ou des muqueuses.
Types de sarcomes moins connus | Source |
Sarcome des tissus mous alvéolaires | inconnu |
Fibromatose desmoide | fibroblastes |
neurofibrosarcome | Cellules englobant les terminaisons nerveuses (ex: cellules de Schwann) |
myxofibrosarcome | Tissu conjonctif |
Sarcome synovial | Près des ligaments et des tendons, qui font partie des articulations synoviales telles que, par exemple, le genou |
Sarcome pléomorphe indifférencié | Fibroblaste. C'est un sous-type particulier de fibrosarcome |
Types d'os de sarcome
Il existe également différents types de sarcomes osseux .
La liste des principaux types de sarcome osseux comprend: l'ostéosarcome, le chondrosarcome, le sarcome d'Ewing, le chordome et le sarcome post-cellulaire.
Symptômes, signes et complications
Généralement, quand un sarcome en est à ses balbutiements, la masse de cellules tumorales qui le caractérise est petite et ne cause aucun trouble notable; autrement dit, les sarcomes des premiers stades ne provoquent aucun symptôme ni signe particulier.
Au fil du temps, la masse tumorale augmente progressivement en taille, devenant de plus en plus volumineuse et encombrante, en particulier pour les structures anatomiques environnantes.
Tout cela se traduit généralement par l’apparition d’une protubérance - clairement là où réside le sarcome - et par la présence d’une sensation douloureuse assez intense.
AUTRES SYMPTÔMES: QUE DÉPENDENT?
Dans le cas des sarcomes, la présence d'autres symptômes et signes, en plus de la protubérance et de la douleur, dépend du type de tissu à l'origine de la tumeur et de la localisation anatomique (toujours de la tumeur).
Quelques exemples:
- Une tumeur stromale gastro-intestinale provoque généralement une saturation de l'estomac et une constipation;
- Un léiomyosarcome situé dans l'utérus est une cause de saignement vaginal.
CARACTERISTIQUES D'UNE PROTUBERANZA HAUTEMENT SUSPENDUE
En règle générale, les protubérances qui identifient la présence d'un sarcome sont:
- Large (plus de 5 centimètres) et ayant tendance à augmenter leur taille;
- Localiser dans les tissus les plus profonds;
- Douloureux.
En outre, une autre caractéristique très suspecte est le fait que la personne concernée est un ancien.
COMPLICATIONS
Un sarcome avancé est une tumeur maligne capable de propager ses cellules tumorales dans des organes et des tissus éloignés de leur site d'origine.
Les cellules qu'une tumeur se disperse dans d'autres parties anatomiques du corps s'appellent des métastases .
En revenant aux sarcomes, les sites anatomiques les plus affectés par les métastases sont les poumons et le foie.
diagnostic
Selon les directives les plus récentes (de l' Institut national pour l'excellence en matière de santé et de soins ), un diagnostic correct du sarcome serait fondamental: l'examen objectif, l'historique, une série de tests de diagnostic des images et la biopsie de la tumeur.
Un diagnostic précis du sarcome permet aux médecins de déterminer le traitement le plus approprié pour le cas.
ANALYSE OBJECTIVE ET ANAMNESI
L'examen objectif consiste en un ensemble de manœuvres de diagnostic, effectuées par le médecin, visant à vérifier la présence ou l'absence, chez le patient, de signes indicateurs d'un état anormal.
- En cas de suspicion de sarcome, l’une des manœuvres de diagnostic les plus courantes consiste à sentir la protubérance et à évaluer sa consistance et sa douleur.
L’histoire, cependant, est la collecte et l’étude critique des symptômes et des faits d’intérêt médical rapportés par le patient ou sa famille (NB: les membres de la famille sont impliqués, en particulier lorsque le patient est petit).
- En cas de suspicion de sarcome, une éventuelle exposition antérieure aux rayonnements ionisants revêt un grand intérêt médical.
DIAGNOSTIC D'IMAGE
Le test d'imagerie diagnostique le plus couramment utilisé en présence d'un sarcome suspect est l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM).
Test indolore, la résonance magnétique nucléaire permet de visualiser, à travers un instrument créant des champs magnétiques, les structures internes du corps humain, en particulier celles constituées de tissus mous.
L'IRM est un test de diagnostic très utile pour identifier l'emplacement précis et la taille d'un sarcome.
En règle générale, une résonance magnétique nucléaire classique prend environ 30 à 40 minutes.
D'autres tests d'imagerie diagnostique qui peuvent s'avérer utiles sont le TAC (ou tomographie axiale informatisée) et la TEP.
BIOPSIE TUMORALE
Une biopsie tumorale consiste en la collecte et à l'analyse histologique, en laboratoire, d'un échantillon de cellules de la masse tumorale, constituant le sarcome.
C'est le test le plus approprié pour définir les principales caractéristiques des sarcomes, de l'histologie aux cellules d'origine, en passant par le degré de malignité, la stadification, etc.
Effectué sous anesthésie locale ou générale, le prélèvement de cellules d'un sarcome peut avoir lieu d'au moins deux manières différentes: au moyen d'une aiguille ou au moyen d'un scalpel.
- Biopsie tumorale à l'aiguille (ou biopsie tumorale ). Cette pratique pourrait conduire à la collecte d'un petit échantillon de cellules. Les analyses de laboratoire sur un petit nombre de cellules ont tendance à être peu fiables.
Si la masse tumorale est très profonde, le médecin pratiquera la biopsie à l'aiguille en se guidant à l'aide d'images provenant d'une échographie ou d'un scanner.
- Biopsie tumorale à l'aide d'un scalpel ( biopsie tumorale chirurgicale ). Cette pratique est très efficace et l’échantillon de cellules tumorales collectées est, dans presque tous les cas, fiable.
Quels sont la stadification et le degré d'une tumeur maligne?
La stadification d'une tumeur maligne comprend toutes les informations recueillies lors de la biopsie concernant la taille de la masse tumorale, son pouvoir infiltrant et son pouvoir métastasant. Il y a 4 niveaux (ou étapes) principaux: le stade 1 est le moins grave, le stade 4 est le plus grave.
Le degré d'une tumeur maligne, cependant, inclut toutes les données, apparues lors de la biopsie, qui concernent l'étendue de la transformation des cellules tumorales malignes par rapport à leurs homologues saines. Il y a 4 degrés principaux de gravité croissante: ainsi, la 1re année est la moins grave, alors que la 4e est la plus grave.
thérapie
Le choix du traitement à prendre en cas de sarcome dépend de plusieurs facteurs, notamment: la stadification et le degré de malignité (présence de métastases, évolution de la maladie, etc.), le type histologique de sarcome, l'état de santé général du patient, l'âge du patient et les districts corporels affectés.
Actuellement, les traitements possibles d'un sarcome sont les suivants: chirurgie d'élimination de tumeur, radiothérapie et chimiothérapie.
CHIRURGIE
La chirurgie d'élimination de masse tumorale est le traitement principal dans la plupart des cas de sarcome.
En pratiquant l'ablation chirurgicale, les médecins ont toujours pour objectif d'éliminer la totalité de la tumeur, mais ils ne réussissent pas toujours ou n'ont pas toujours la possibilité. En fait, si la masse tumorale est située à un point inopportun ou si elle est très grande, l'ablation complète du sarcome pourrait être impossible.
Un effet secondaire important de la chirurgie sur les sarcomes est que l'ablation de la tumeur implique la modification de l'anatomie normale du district anatomique affecté. Par exemple, l'élimination d'un rhabdomyosarcome signifie qu'à la fin de la procédure chirurgicale, une partie plus ou moins importante du tissu musculaire est absente.
Aujourd'hui, plus d'une fois, il existe des contre-mesures à cet effet secondaire: ces contre-mesures consistent en une chirurgie plastique, destinée à la reconstruction du quartier anatomique modifié.
Quand un sarcome est particulièrement grave et réside sur un membre, la chirurgie peut impliquer l'amputation du membre affecté. Heureusement, l'amputation chirurgicale est une solution de moins en moins pratiquée, car la chirurgie médicale progresse régulièrement.
radiothérapie
La radiothérapie consiste à exposer la masse tumorale à une certaine dose de rayonnements ionisants à haute énergie (rayons X), conçus pour détruire les cellules néoplasiques.
En cas de sarcome, la radiothérapie peut représenter:
- Une alternative à la chirurgie, si cela n’est pas réalisable. Parfois, dans de telles situations, il peut être associé à la radiothérapie;
- Un traitement postopératoire mis en œuvre dans le but de détruire les cellules tumorales que le médecin opérant n'a pas pu éliminer. Dans ces situations, on parle également de radiothérapie adjuvante ;
- Un traitement pré-chirurgical, mis en œuvre dans le but de faciliter le retrait ultérieur de la masse tumorale. Dans ces circonstances, la radiothérapie néoadjuvante est également mentionnée.
Les effets secondaires typiques de la radiothérapie sont les suivants: irritation de la peau, sensation de fatigue et chute des cheveux dans la zone d’exposition aux rayonnements ionisants.
La radiothérapie n'est PAS nécessaire après la chirurgie si:- Le sarcome est de faible grade;
- Le sarcome est petit;
- Le sarcome est superficiel ou, cependant, il ne se trouve pas dans les tissus les plus profonds.
Chimiothérapie
La chimiothérapie consiste à administrer des médicaments capables de tuer les cellules à croissance rapide, y compris les cellules cancéreuses.
Dans le cas des sarcomes, la chimiothérapie peut représenter:
- Une alternative à la chirurgie, si cela n’est pas réalisable. Parfois, dans de telles situations, il peut être associé à la radiothérapie;
- Un traitement préopératoire mis en œuvre dans le but de faciliter le retrait ultérieur de la masse tumorale. Dans ces circonstances, on parle également de chimiothérapie néoadjuvante .
Les effets secondaires classiques de la chimiothérapie comprennent: une fatigue récurrente, un sentiment de faiblesse, un malaise et une perte de cheveux dans différentes zones du corps.
pronostic
En général, le pronostic dans le cas d'un sarcome dépend de la stadification et du degré: plus la stadification est élevée et plus le degré est élevé, plus les chances de guérison sont élevées; à l'inverse, les sarcomes de stade 1 et de bas grade sont susceptibles de guérir.
À la lumière de cela, un diagnostic précoce est fondamental, car cela permet à la tumeur d'être traitée lorsqu'elle en est encore à ses balbutiements (donc aux premiers stades).
Selon des statistiques anglo-saxonnes concernant le Royaume-Uni, le taux de survie moyen à cinq ans à partir du diagnostic d'un sarcome est d'environ 60%. en d'autres termes, environ 60 sujets présentant 100 sarcomes sont encore en vie 5 ans après l'identification et le retrait de la tumeur.
Statistiques des États-Unis et relatives aux sarcomes, qui affectent les membres supérieurs et inférieurs. Le tableau montre le taux de survie en fonction du stade de la tumeur.
- Sarcome de stade 1: 90 personnes traitées sur 100 sont toujours en vie après 5 ans de diagnostic;
- Sarcome de stade 2: 80 sujets traités sur 100 sont toujours en vie 5 ans après le diagnostic;
- Sarcome de stade 3: 60 sujets traités sur plus de 100 sont encore en vie après 5 ans de diagnostic;
- Sarcome au stade 4: il n’ya pas de données précises à ce sujet, mais les survivants, moins de 5 ans après le diagnostic du sarcome, représentent moins de 60% des cas.
