généralité
La maladie de Whipple est une maladie systémique infectieuse rare causée par la bactérie Tropheryma whipplei .
L'élément distinctif de cette affection est l' accumulation de lipides et de glycoprotéines dans la muqueuse de l'intestin grêle, dans les tissus lymphatiques du mésentère et dans les ganglions lymphatiques; pour cette raison, la maladie de Whipple est aussi appelée lipodystrophie intestinale . Les circonstances exactes favorisant l'infection ne sont pas encore connues, mais une prédisposition immunologique, acquise ou génétique a été observée.
Le tableau clinique de la maladie de Whipple est variable. Les effets de la maladie ont un impact plus important sur la muqueuse de l'intestin grêle, mais d'autres organes sont également impliqués, tels que le cœur, les poumons, les yeux et le cerveau. Les patients qui en souffrent souffrent généralement de douleurs abdominales, de fièvre, de perte de poids, de diarrhée, de malabsorption intestinale, d'hyperpigmentation de la peau et de polyarthrite.
Dans la plupart des cas, le diagnostic repose sur une évaluation histopathologique des tissus infectés (muqueuse intestinale, ganglions lymphatiques, etc.) après biopsie . Pour confirmation, des examens culturels et des analyses génétiques moléculaires telles que la réaction en chaîne de la polymérase (PCR) peuvent être utiles.
Le traitement de la maladie de Whipple repose sur l'administration d' antibiotiques pour éradiquer la bactérie. Une fois le traitement entrepris, l’amélioration clinique est rapide et la fièvre et les douleurs articulaires disparaissent en quelques jours. Les symptômes intestinaux disparaissent généralement en 1 à 4 semaines, bien que la guérison histologique puisse se produire après 2 ans.
Si elle n'est pas reconnue et correctement diagnostiquée, la maladie de Whipple peut entraîner une incapacité voire la mort du patient.
quoi
La maladie de Whipple est une pathologie chronique systémique rare . Cette affection est caractérisée par la présence d' agrégats de lipides et de glycoprotéines dans la muqueuse intestinale et les ganglions lymphatiques, provenant de malabsorption, d'arthralgies, de diarrhées, de douleurs abdominales et de perte de poids.
La maladie de Whipple affecte principalement l'intestin grêle, mais elle n'épargne pas non plus d'autres sites tels que les articulations, les poumons, le coeur, la rate, le foie, les reins, les muscles squelettiques et le système nerveux central.
Causes
La maladie de Whipple est causée par une infection chronique, entretenue par la bactérie à Gram positif Tropheryma whippelii .
La principale caractéristique du tableau clinique est l’apparition d’un grand nombre de macrophages chargés de lipides et de matériel glycoprotéinique, dans la muqueuse de l’intestin grêle, dans les tissus lymphatiques du mésentère et dans les ganglions lymphatiques. Les causes pour lesquelles cela se produit sont encore inconnues et font actuellement l'objet d'études scientifiques.
Qu'est-ce qui cause la maladie de Whipple?
La maladie de Whipple est causée par Tropheryma whippelii (jusqu'en 2001, appelée Tropheryma whipplei ). Cette bactérie bastoncelliforme est largement répandue dans l'environnement, mais elle a été découverte notamment dans les stations d' épuration . Tropheryma whippelii est expulsé par les selles de porteurs sains et de personnes atteintes de la maladie de Whipple.
Les conditions favorisant l'infection ne sont pas encore connues. Dans l'étiopathogenèse, cependant, une prédisposition immunologique acquise et génétique a été mise en évidence: dans la maladie de Whipple, certains défauts de certains gènes HLA et une réponse immunitaire réduite des lymphocytes T sont impliqués (en particulier de type Th1).
Qui est le plus à risque?
- La maladie de Whipple touche principalement les hommes âgés de 30 à 60 ans. Dans la plupart des cas, les Caucasiens de race blanche, d'Amérique centrale et d'Amérique du Nord contractent l'infection.
- La maladie de Whipple est une maladie systémique rare. Dans les pays d'Europe centrale, l'incidence estimée est inférieure à un sur un million par an.
- La maladie de Whipple est courante chez les travailleurs des usines de traitement des eaux usées et chez les agriculteurs en contact avec le sol et les animaux, ce qui suggère que l'infection provient de ces sources.
Symptômes et Complications
Les symptômes de la maladie de Whipple sont assez hétérogènes les uns des autres, car ils varient en fonction des organes les plus touchés et du stade de la maladie. Certaines manifestations sont plus fréquentes que d'autres, même si elles ne sont pas nécessairement présentes chez tous les patients; ceux-ci incluent: perte de poids, polyarthrite, diarrhée, malabsorption, fièvre et adénopathie. Dans certains cas, des symptômes cérébraux peuvent être présents, tels qu'un dysfonctionnement cognitif, une ophtalmoplégie et une myoclonie.
Maladie de Whipple: quels sont les sites impliqués?
La maladie de Whipple est une maladie dans laquelle presque tous les organes peuvent être envahis par le Tropheryma whipplei . La muqueuse de l'intestin grêle est le site le plus touché par la maladie de Whipple, mais d'autres organes sont également impliqués, notamment la rate, le cœur, les poumons, le foie, les reins, les articulations, les yeux et le système nerveux central.
La maladie de Whipple: comment se manifeste-t-elle?
La présentation la plus fréquente de la maladie de Whipple est un syndrome de malabsorption intestinale .
En général, les premières manifestations de la pathologie incluent:
- La fièvre ;
- Douleur abdominale ;
- Polyartralgie (douleurs articulaires);
- Arthrite (inflammation des articulations).
La maladie de Whipple est également caractérisée par:
- L'anémie;
- Altérations de la pigmentation de la peau;
- Toux chronique et douleur pleuritique.
Par la suite, la maladie de Whipple se manifeste par des symptômes associés à une malabsorption intestinale sévère, notamment:
- Perte d'appétit;
- stéatorrhée;
- Diarrhée aqueuse;
- Perte progressive de poids corporel.
Les autres manifestations possibles de la maladie de Whipple incluent:
- Œdème périphérique;
- Lymphadénopathie (les ganglions lymphatiques sont dilatés, en particulier ceux mésentériques);
- Inflammation de l'oeil;
- pleurésie;
- Ténosynovite récidivante.
Parfois, des symptômes cardiaques (par exemple une endocardite négative sur culture, une péricardite et une valvulopathie cardiaque) et des troubles neuropsychiatriques (dysfonctionnement cognitif, ophtalmoplégie et contractions cloniques des muscles faciaux) sont également présents.
Maladie de Whipple: bien sûr
- Si elle n'est pas traitée, la maladie de Whipple est progressive et conduit à la mort par carie et / ou atteinte du système nerveux central.
- Avec une antibiothérapie adéquate, cependant, l'amélioration du point de vue clinique est assez rapide.
- Une fois l’infection résolue, il n’est pas exclu que la récurrence puisse se produire.
Complications possibles
- La maladie de Whipple peut donner lieu à une complication récemment reconnue, appelée syndrome inflammatoire d'immuno - décomposition ( SIIR ). Cela se produit chez certains patients, après l’instauration du traitement, pour la reprise de l’inflammation qui ne répond plus aux antibiotiques (remarque: dans la plupart des cas, ces médicaments sont efficaces pour l’éradication de la bactérie). Il convient de noter que le syndrome inflammatoire d'immunorécostitution n'est pas une rechute de la maladie de Whipple, mais une complication en soi.
- La maladie de Whipple mal traitée aux antibiotiques est inexorablement progressive et fatale.
diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Whipple est formulé par un examen histologique après prélèvement par biopsie d'un échantillon de ganglions lymphatiques ou d'intestin. L’analyse permet la reconnaissance d’un microscope électronique de la bactérie bastoncelliforme (phagocytée ou libre), ainsi que d’autres altérations spécifiques, telles que la présence - au niveau de la lamina propria de la muqueuse de l’intestin grêle ou d’autres tissus - de macrophages gonflés contenant PAS positif en granulés (indiqué par la coloration acide réactive périodique de Schiff).
Pour la confirmation finale, il est possible d’appuyer des examens de culture, des tests génétiques et des analyses moléculaires spécifiques, y compris la PCR ( réaction en chaîne de la polymérase ) sur des échantillons de tissu extra-intestinal, tels que le liquide céphalo-rachidien, les ganglions lymphatiques ou le liquide synovial.
Maladie de Whipple: diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de la maladie de Whipple doit être abordé avec des maladies qui provoquent un tableau clinique similaire, notamment:
- Polyarthrite séronégative;
- Spondylarthrite ankylosante;
- Endocardite à culture négative;
- vascularite;
- Syndrome de malabsorption;
- lymphome;
- Maladie cérébro-vasculaire;
- la démence;
- Infection par le VIH;
- Mycobactériose atypique;
- Sarcoïdose.
traitement
La maladie de Whipple: comment est-elle traitée?
Le traitement de la maladie de Whipple implique l'utilisation d' antibiotiques pour éradiquer la bactérie, d'abord par voie intraveineuse, suivie de 12 mois de traitement par voie orale. Les médicaments les plus utilisés sont les tétracyclines, le chloramphénicol, la chlortétracycline, la sulfasalazine, l’ampicilline, la pénicilline et le triméthoprime / sulfaméthoxazole.
Actuellement, le traitement de choix pour la maladie de Whipple résulte de l’ association triméthoprime + sulfaméthoxazole . Une autre association recommandée est celle consistant en céphalosporines ou pénicillines suivies de tétracyclines . Le protocole de traitement est à long terme, c'est-à-dire qu'il devrait être adopté pour au moins un an, après quoi un traitement d'entretien antibiotique peut être indiqué.
En règle générale, une antibiothérapie est corrélée à de bons résultats .
L'amélioration clinique d'un point de vue clinique est rapide, avec une résolution de la fièvre et des douleurs articulaires en quelques jours. Les symptômes intestinaux disparaissent généralement en 1 à 4 semaines, bien que la guérison histologique puisse se produire après 2 ans.
Les récidives de l'infection sont possibles et peuvent survenir après de nombreuses années. Il est donc nécessaire d'établir un programme de suivi avec le patient.
