Définition de la dystonie focale
La dystonie focale identifie des altérations de la musculature volontaire typiques de l'âge adulte: les spasmes, les contractions et les raideurs de certains groupes musculaires, ainsi que les postures anormales et anormales, les torsions et les mouvements répétitifs de image pathologique de la dystonie. En particulier, les focales sont caractérisées par des mouvements plutôt prolongés dans le temps, arythmiques, jusqu’à ce qu’ils dégénèrent, entraînant de véritables positions fixes et immobiles. Le sujet affecté a tendance à aggraver involontairement la maladie en exerçant une action antagoniste au niveau de la musculature volontaire, dans le but de rétablir une position correcte: ce faisant, malheureusement, la situation s'aggrave parfois, altérant encore plus la posture anormale et la rendant étrangement bizarre.
classification
Comme nous l’avons vu, l’apparition de la dystonie focale est emblématique de l’âge adulte et, dans la plupart des cas, la maladie ne dégénère pas avec le temps (contrairement aux formes dystoniques de l’enfance), elle a donc tendance à rester. circonscrit sur le site initialement affecté.
Parmi les dystonies focales les plus célèbres, nous rappelons:
- Dystonie focale cervicale
- blépharospasme
- Distonie focale laryngée
- Dystonie focale du membre supérieur (p. Ex. Scribe crampon et dystonie de musicien)
Dystonie focale cervicale
La dystonie focale cervicale, également appelée torticolis spasmodique, est la forme la plus fréquente de modifications musculaires volontaires à l'âge adulte. C'est un syndrome à part entière, dans lequel le sujet affecté a des spasmes involontaires évidents au niveau des muscles du cou: ces contractions sont responsables des inclinaisons continues, de la flexion et du tourbillonnement de la tête. La douleur cervicale est aiguë et pénétrante, parfois coupable d’invalidité: en fait, parmi les complications graves possibles, il ne faut sous-estimer aucune des formes dégénératives de la colonne vertébrale et de la colonne cervicale.
Les personnes les plus à risque ont entre 40 et 60 ans et touchent 10 sujets sur un million d'individus en bonne santé.
Une corrélation entre la dystonie cervicale focale et certaines maladies a été enregistrée chez certaines personnes affectées, notamment la maladie de Wilson et la maladie de Parkinson; parfois, la dystonie focale résulte de l'administration de certaines spécialités pharmacologiques, telles que les substances neuroleptiques (ces médicaments sont impliqués dans la création de dyskinésies en général). De nombreux patients atteints de cette forme dystonique focale présentent également des tremblements généralisés, considérés comme un élément constitutif de la maladie elle-même.
blépharospasme
Après la dystonie cervicale focale, le blépharospasme est la dystonie focale la plus courante. la maladie affecte le visage, en particulier la partie supérieure, et il n'est pas rare que le blépharospasme s'accompagne d'autres troubles du mouvement. Le désordre cinétique est caractérisé par des contractions musculaires et des spasmes qui impliquent principalement les paupières; Parfois, le trouble est assez grave pour provoquer une cécité fonctionnelle. Le patient n'est pas en mesure de contrôler les mouvements provoqués par le blépharospasme: la maladie débute par des " clins d'œil excessifs" [www.distonia.it], puis dégénère en spasmes rapides, répétés et de longue durée. Le diagnostic doit être précis et prudent car, à première vue, le blépharospasme pourrait être confondu avec un tic.
La thérapie à la toxine botulique pourrait être utile pour résoudre le blépharospasme.
Distonie focale laryngée
Trouble cinétique particulier chez les personnes de cinquante ans, la dystonie focale laryngée représente 17% de toutes les formes dystoniques et affecte principalement le sexe féminin. Il existe trois formes de dystonie focale laryngée:
- Stridor laryngé
- Dysphonie spasmodique addictive
- Dysphonie anormale
Dystonie focale du membre supérieur
Il s’agit principalement de dystonies focales liées à des activités particulières (par exemple, jouer, écrire, etc.); cependant, la dystonie focale du membre supérieur ne relevant pas d'une action ne manque pas, c'est-à-dire non liée à des activités secondaires. La crampe du scribe est la forme d'action spécifique la plus fréquente, limitée aux muscles de la main, au poignet et parfois à l'avant-bras.
Les contractions et spasmes affectant les muscles de la main, établis lors de l'écriture, peuvent générer une mauvaise manipulation du stylo, inévitablement accompagnée d'une altération marquée de l'écriture, de plus en plus difficile à comprendre.
L'utilisation de protège-mains (utilisés dans le passé) afin de remédier au faux-gribouillis du scribe et de moduler la posture de la main lors de l'écriture n'a pas signalé de nombreux avantages dans le profil des symptômes. La toxine botulique représente l'option thérapeutique d'excellence, partiellement ou totalement résolutive, pour remédier à cette dystonie focale.
Parmi les dystonies du membre supérieur se trouve également la dystonie des musiciens, responsable du craquement progressif et inévitable des doigts qui empêche de jouer des instruments de musique (p. Ex. Piano); une fois encore, l'infiltration de toxine botulique dans les muscles atteints de dystonie focale est particulièrement efficace.
