la santé du système nerveux

La dystonie en bref: résumé sur la dystonie

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dystonie	Classée parmi les troubles du mouvement appelés dyskinésies, la dystonie provoque des contractions musculaires involontaires et des spasmes, ce qui oblige le sujet à adopter des postures physiques anormales, des mouvements inhabituels.
Caractéristiques des mouvements dystonique	Postures physiques anormales Posture inconfortable et compliquée Mouvements inhabituels, périodes souvent douloureuses et répétitives Réversibilité de la position dystonique: pas toujours possible immédiatement
Dystonie: incidence	1988: première étude épidémiologique 300 patients par million de sujets sains; Après quelques années 110 patients par million (de sujets sains) en Angleterre 60 dystons par million (de sujets en bonne santé) au Japon Actuellement, la dystonie est présente chez 370 sujets sur un million de sujets en bonne santé: États-Unis: 300 000 personnes touchées par la dystonie Italie 20 000 patients atteints de dystonie Les cibles des formes distoniques focales sont les adultes Les enfants de 6 à 10 ans courent un plus grand risque de dystonie généralisée Il est inséré parmi les troubles du mouvement les plus courants, après la maladie de Parkinson et les tremblements.
Diatonie: cible	Idéalement, la dystonie pourrait affecter les hommes, les femmes et les enfants de tous âges et de toutes races, sans distinction Chez l'homme: les jambes et les bras sont les zones les plus touchées de la dystonie Prévalence minimale chez les femmes dans certaines formes dystoniques
Dystonie: caractéristiques générales	Pathologie chronique n'affectant que très rarement la cognition du patient atteint Diminution improbable de l'espérance de vie La dystonie n'identifie pas les pathologies terminales Altération de la qualité de vie du patient Différents degrés de douleur et d'incapacité, caractéristiques classées sur une échelle d'évaluation idéale Contractions musculaires distales prolongées dans le temps Mouvements de torsion comparables au mouvement du serpent Fréquence et répétition rythmique des contractions musculaires involontaires anormales: éléments qui unissent toutes les formes de dystonie
Dystonie d'action	Au cours d'une action simple, telle que l'écriture, le patient souffrant de dystonie peut présenter d'autres mouvements atypiques étranges, aggravés par la mise en pratique de mouvements volontaires "antagonistes"
Dystonie: âge d'apparition	Dystonie précoce (infantile-adolescente): apparaît le plus souvent à l'âge de 9 ans et affecte principalement un membre Dystonie d'apparition tardive: apparaît généralement à l'âge adulte, après 30 ans, en particulier entre 40 et 60 ans
Classification générale de la dystonie	Les dystonies sont cataloguées selon: Lieu: basé sur l'intérêt des différents sites anatomiques affectés par la dystonie (dystonie focale) Âge d'apparition de la maladie (dystonie généralisée) Cause déclenchante (dystonie secondaire)
Dyshonies généralisées	Dystrophie infantile Dystonie paroxystique
Colorants secondaires	Désaccords idiopathiques Dysmonia symptomatique Dysfonctionnements iatrogènes
Distonies Focales	Description: les mouvements anormaux sont prolongés dans le temps, arythmiques, jusqu'à dégénérer, entraînant de véritables positions fixes et immobiles. Dystonie du membre supérieur (par exemple, crampe de Scramp, dystonie de musiciens): dystonie focale liée à des activités particulières (par exemple, jouer, écrire). La toxine botulique est l'option thérapeutique d'excellence pour remédier à cette dystonie focale Blépharospasme: la maladie affecte le visage, en particulier la partie supérieure. Elle est caractérisée par des contractions musculaires et des spasmes qui touchent principalement les paupières. Dystonie cervicale (ou torticolis spasmodique): caractérisée par des spasmes involontaires évidents dans les muscles du cou. C'est la forme focale la plus fréquente Dystonie laryngée: Strider laryngé, Adduction de dysphonie spasmodique, Dysphonie anormale hemidystonia
Dystonie neurovégétative-paroxystique	Description: Contractions musculaires et spasmes involontaires du système extrapyramidal, associés à une migraine sévère et à des crises d'épilepsie soudaines. Incidence: pathologie plutôt rare classification: Dystonie symptomatique paroxystique (formes génétiques, familiales et sporadiques) Dystonie primitive paroxystique (formes génétiques, familiales et sporadiques) Dystonie paradoxale paroxystique kinesigénique Dystrophie hypnogène paradoxale Ataxie paroxystique réagissant à l'acétazolamide Dystonie choréoatétosique paroxystique Ataxie familiale périodique Thérapies: dystonie légère: certains remèdes homéopathiques ou neuropathiques. Il appartient au spécialiste de prescrire le traitement le plus approprié pour le patient dystonique paroxystique
Dystonie: causes	Souvent, les causes liées à la manifestation de la dystonie ne sont pas identifiables traumatismes Prise de substances pharmacologiques spéciales pendant de longues périodes (antipsychotiques-neuroleptiques) Mutation de certains gènes (p. Ex. DYT1) Troubles du système nerveux (accidents vasculaires cérébraux, tumeurs, sclérose en plaques, traumatisme crânien, infections bactériennes, lésions cérébrales néonatales, etc.) Maladies héréditaires affectant certaines zones du système nerveux (maladies hérédodégénératives)
Dystonie: diagnostic	Les médecins ne disposent pas d’un test diagnostique unique et standard pour confirmer l’hypothèse de dystonie; Évaluation clinique du patient Connaître l'histoire du patient Examens de laboratoire (p. Ex. Analyse de l'urine, du sang et du liquide céphalo-rachidien) RMN du cerveau (résonance magnétique du cerveau) TC ("diagnostic d'image") neuroimagerie Investigation électromyographique de l'activité musculaire (EMG) Test de diagnostic en génétique moléculaire
Dystonie: thérapies	Administration orale de spécialités pharmacologiques ciblées Administration intrathécale de myorelaxants Injections de toxine botulique Thérapie chirurgicale Intervention de neurochirurgie Thérapies non pharmacologiques Thérapie de soutien psychologique Fonte des membres Thérapie physique Thérapie complémentaire (acupuncture, yoga, méditation, pilates)
Dystonie: pronostic	L’âge au début de la dystonie est fondamental pour émettre une hypothèse d’un pronostic évolutif du trouble cinétique Dystonie apparue à un âge précoce: risque accru de dégénérescence Apparition de la dystonie à l'âge adulte: plus de chances de stabilisation des symptômes dystoniques