Lymphomes de Burkitt

Tumeur lymphocytaire

Le lymphome de Burkitt tire son nom du chirurgien D. Burkitt, qui a décrit pour la première fois la symptomatologie au milieu du XXe siècle; Dix ans plus tard, le lymphome de Burkitt a été inclus dans la classe des néoplasmes malins.

Le lymphome de Burkitt est considéré comme une tumeur dérivée des lymphocytes B: il s’agit d’un néoplasme rare dont l’incidence est élevée chez les enfants africains.

Causes

Le lymphome de Burkitt est considéré comme une forme de lymphome non hodgkinien qui se distingue par sa progression rapide; apparaît généralement à la suite de l'infection causée par le virus d'Epstein-Barr, le même qui provoque la maladie du baiser transmis par la salive infectée (mononucléose). Il convient de noter que le virus, chez les sujets en bonne santé, est facilement éradiqué bien que l’hôpital reste relativement long; Si le virus se manifeste chez des personnes mal nourries, mal à l'aise ou souffrant d'un déficit immunitaire, les conséquences pourraient avoir des conséquences bien plus graves. En fait, dans ce dernier cas, le virus pourrait déclencher des réactions en chaîne qui déclencheraient l'apparition du lymphome de Burkitt.

Facteurs de risque

Les statistiques montrent que dans les bandes équatoriales africaines, la néoplasie de Burkitt causée par le virus d'Epstein-Barr est présente dans 95% des lymphomes; dans d'autres cas, le même virus n'a été retrouvé que chez 20% des personnes atteintes d'un lymphome de Burkitt.

La transplantation de moelle osseuse chez les personnes atteintes de leucémie est un autre facteur prédisposant: les patients sont soumis à des traitements chimiothérapeutiques très homogènes, qui entraînent une diminution et un affaiblissement du système immunitaire. En conséquence, le risque de contracter le lymphome de Burkitt semble élevé.

La maladie pourrait également survenir dans les cas d' immunodéficience congénitale, et pas seulement dans celle acquise: SIDA et paludisme, ataxie-télangiectasie et syndrome de Wiskott-Aldrich (pathologie héréditaire liée à l'X qui se manifeste par un eczéma, des infections, une piarstrinopénie et une diarrhée). pourrait déclencher un lymphome de Burkitt.

Le docteur Burkitt avait alors formulé une autre hypothèse qui était (presque) immédiatement réfutée, car il considérait que le moustique du paludisme était la cause la plus reconnue de cause du lymphome; le moustique Anopheles transmet le protozoaire qui cause le paludisme, mais ce n’est certainement pas l’insecte qui provoque un stade de déficit immunitaire (en particulier une inhibition de l’activité des lymphocytes T) chez le sujet touché. En fait, c'est le paludisme lui-même qui provoque un affaiblissement progressif des défenses immunitaires, ce qui jette les bases du lymphome de Burkitt.

Chaque année, en Italie, 12 000 personnes sont touchées par ce néoplasme, ce qui signifie que la maladie a une incidence de 1: 5 200 sujets; le fait déconcertant est que le phénomène augmente progressivement.

Symptômes du lymphome de Burkitt

Le lymphome de Burkitt commence généralement dans les ganglions lymphatiques maxillaires et cervicaux; rarement, le néoplasme se produit également au niveau de l'iléon, du mésentère et du caecum. Le lymphome, en évolution, pourrait se propager aux ovaires (ou aux testicules), au ventre, à la moelle et au cerveau, provoquant des douleurs. Au stade initial, la maladie est perçue comme un gonflement constant, suivi d'un gonflement des os maxillaires; plus tard, le lymphome provoque une transpiration abondante (symptôme typique des lymphomes en général), des ulcères de la muqueuse, des malaises, des maux de gorge et de l'apathie.

Analyse cellulaire et biochimique

À la suite de la biopsie du lymphome, on constate qu’il s’agit de macrophages ayant incorporé les débris cellulaires (apparence en étoile ): en fait, la région maxillaire, analysée par rayons X, apparaît dentelée, et les racines dentaires, près de la lymphome, ont été réabsorbés.

D'un point de vue génétique, le lymphome de Burkitt provoque une translocation entre le chromosome 8 et le chromosome 14, avec implication ultérieure du gène protoncogène MYC, facteur de transcription dont la cible est représentée par certains gènes qui contrôlent la réplication cellulaire. Il est clair que, si une erreur survient dans la transcription, le cycle cellulaire devient fou, provoquant une série d'événements en chaîne qui commencent dans le lymphome de Burkitt. Pour résumer le concept, la tumeur de Burkitt est un modèle de réarrangement chromosomique qui entraîne une altération cellulaire suite à un nouveau placement de gène.

Chimiothérapie et pronostic

Bien que le lymphome de Burkitt soit plutôt agressif et impétueux, il semble répondre positivement aux thérapies polychimiothérapeutiques (la monochimiothérapie ne semble pas particulièrement indiquée); il a été estimé que le taux de survie des sujets atteints d'un lymphome de Burkitt traité par chimiothérapie est très élevé et que 75% d'entre eux se rétablissent complètement.

résumé

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