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définition
Le syndrome de Reye est une forme rare d'encéphalopathie aiguë associée à un dysfonctionnement hépatique. Il survient presque exclusivement chez les enfants et les jeunes de moins de 18 ans.
Dans de nombreux cas, cette affection survient après certaines infections virales aiguës (par exemple, grippe A ou B, varicelle, etc.), en particulier lors de l’utilisation de salicylates.
Sur la base de ces preuves, depuis les années 1980, la diminution marquée de l'administration de médicaments contenant de l'acide acétylsalicylique pendant l'enfance a entraîné une diminution correspondante de l'incidence du syndrome de Reye.
La maladie affecte la fonction mitochondriale, provoquant une altération du métabolisme des acides gras et de la carnitine.
Symptômes et signes les plus courants *
- arythmie
- asthénie
- Atrophie et paralysie musculaire
- Atrophie musculaire
- Augmentation des transaminases
- coma
- convulsions
- Difficulté de concentration
- déshydration
- Désorientation temporelle et spatiale
- dyspnée
- dysenterie
- Troubles de l'humeur
- Hémorragie gastro-intestinale
- hépatomégalie
- Hypertension intracrânienne
- hyperventilation
- La perte auditive
- hypoglycémie
- hypokaliémie
- hypotension
- jaunisse
- léthargie
- mydriase
- nausée
- nervosité
- Perte de mémoire
- polyurie
- protéinurie
- Sete
- somnolence
- État de confusion
- Vision floue
- vomissement
Autres directions
Le syndrome de Reye varie beaucoup en termes de gravité, mais il est typiquement biphasique.
Les premiers signes associés aux maladies infectieuses (grippe, rhume ou varicelle) suivent, après environ 5 à 7 jours, des nausées et des vomissements incoercibles et une détérioration soudaine de l’état mental. Ces derniers peuvent présenter une légère amnésie, une faiblesse, des modifications visuelles et auditives, des épisodes intermittents de désorientation, d'agitation et de léthargie.
Le syndrome de Reye peut rapidement évoluer vers le coma, se manifestant par une absence progressive de réponse, une flaccidité, des signes de décortication et de décérébration, des crises d'épilepsie, une mydriase fixée et un arrêt respiratoire. Habituellement, les signes neurologiques focaux ne sont pas présents.
Une hépatomégalie due à une infiltration graisseuse du foie survient dans environ 40% des cas de syndrome de Reye, mais la jaunisse est généralement absente.
Les complications possibles incluent des anomalies hydroélectrolytiques (élévation des taux sériques d'acides aminés, troubles de l'équilibre acido-basique, hyperammoniémie, hypernatrémie, hypokaliémie et hypophosphatémie), augmentation de la pression intracrânienne, hypotension, arythmies et pancréatite.
En outre, un diabète insipide, une insuffisance respiratoire, une pneumonie par inhalation et une diathèse hémorragique (en particulier gastro-intestinale) peuvent survenir.
Le syndrome de Reye peut entraîner la mort du patient.
Le diagnostic repose sur les antécédents et les résultats cliniques typiques (augmentation du nombre de transaminases, bilirubinémie normale, hyperammoniémie et allongement du temps de protrombine) et exclut les maladies infectieuses, toxiques et métaboliques qui se manifestent de la même manière.
Le syndrome de Reye doit être suspecté chez tout enfant présentant une encéphalopathie d'apparition aiguë (sans exposition préalable à des métaux lourds ou des toxines) et des vomissements incontrôlables associés à une maladie du foie.
La TDM cérébrale ou l'IRM et la biopsie du foie aident à confirmer le diagnostic suspecté.
Le traitement est bénéfique et comprend notamment des mesures visant à réduire la pression intracrânienne et à contrôler la glycémie, l'épuisement du glycogène étant fréquent.
Le résultat dépend de la durée du dysfonctionnement cérébral, de la sévérité et de la vitesse de progression du coma et de la sévérité de l'augmentation de la pression intracrânienne. Dans les cas mortels, entre l'admission et le décès, interviennent en moyenne 4 jours.
Le pronostic pour les patients survivants est généralement bon, mais des séquelles neurologiques sont possibles (par exemple, retard intellectuel, convulsions, paralysie du nerf crânien et troubles moteurs).
