généralité
La paralysie cérébrale infantile est un trouble neurologique qui affecte principalement la motricité et le tonus musculaire.
Les symptômes de la paralysie cérébrale sont très différents et chaque patient est un cas en soi; cette variabilité dépend de l'étendue des lésions cérébrales, qui ne peuvent être mesurées que par des examens radiologiques (TAC et résonance magnétique nucléaire).
Bien qu'il n'y ait aucune possibilité de récupération, des contre-mesures thérapeutiques peuvent être mises en place pour améliorer les symptômes et le niveau de vie du patient.
Qu'est-ce que la paralysie cérébrale infantile?
La paralysie cérébrale infantile est un trouble neurologique persistant et non progressif qui modifie la coordination des mouvements, la posture, la tonicité et la maîtrise des muscles squelettiques, la perception de l'espace et les capacités de communication de l'enfant.
épidémiologie
Selon certaines statistiques britanniques, chaque nouveau-né sur 400 est né avec une paralysie cérébrale infantile.
Comme on le verra dans le chapitre consacré aux causes, les sujets les plus touchés sont ceux nés prématurément (40 à 50% des cas) et ceux qui ont un poids extrêmement faible à la naissance (6% des cas).
De 70 à 90% des enfants atteints de paralysie cérébrale ont développé ce trouble avant la naissance.
Causes
La paralysie cérébrale infantile survient après qu'une agression au cerveau subie par le patient avant, pendant ou après la naissance ait bloqué le développement normal et endommagé une partie de la structure nerveuse.
Mais qu'est-ce qui cause exactement ces dégâts?
Il était une fois, on croyait que la paralysie cérébrale infantile était uniquement liée à un épisode d' asphyxie infantile pendant l'accouchement. Cependant, à partir des années 80, de nombreuses études scientifiques menées à ce sujet ont montré l’existence d’autres facteurs de risque, qui surviennent plus fréquemment avant la naissance de l’enfant.
Voici une liste et une brève description des situations potentiellement dangereuses:
- Une mutation génétique affectant un ou plusieurs gènes impliqués dans le développement du cerveau.
- Une perturbation de la santé de la mère pendant la grossesse; un trouble pouvant être une infection virale ou bactérienne transmise au fœtus, un problème thyroïdien, un contact avec un matériau toxique, etc.
- Un accident vasculaire fœtal, qui consiste en une interruption du flux sanguin vers le cerveau de l'enfant (avant et après la naissance).
- Un manque d'oxygène dans le compartiment cérébral (asphyxie), causé par le travail ou une naissance problématique.
- Une infection fœtale, qui affecte le cerveau de l'enfant après la naissance, ou une jaunisse ou une jaunisse grave (toujours après la naissance).
- Un traumatisme cérébral au détriment de l'enfant. Des exemples de traumatismes sont ceux provoqués par une chute du lit ou du siège du vélo.
- Naissance prématurée : elle est considérée comme telle lorsqu'elle survient avant la 37e semaine de gestation. Selon une enquête statistique, toutes les personnes nées avant la 32e semaine courent un risque élevé.
- Insuffisance pondérale à la naissance : les enfants à haut risque sont ceux qui pèsent entre 1 et 1, 5 kg.
- La naissance podale, c'est-à-dire quand l'enfant, à la naissance, se présente avec les pieds au lieu de la tête.
Ci-dessous, quelques aspects liés aux problèmes de santé de la mère et de l’enfant seront examinés.
Figure: attention, lorsque vous êtes enceinte, aux infections virales ou bactériennes: certaines peuvent avoir des effets sur le fœtus.
TROUBLES DE LA SANTÉ MATERNELLE
Les infections maternelles associées à la paralysie cérébrale infantile sont:
- Rubéole . Causé par un virus, il existe un vaccin efficace.
- La varicelle . C'est une infection virale, qui peut être prévenue avec un vaccin.
- Cytomégalovirus . Cette infection virale provoque des symptômes similaires à ceux de la grippe, mais contrairement à cela, elle peut causer de graves problèmes au fœtus (pas seulement la paralysie cérébrale).
- Toxoplasmose . Elle est causée par un parasite que l’on trouve généralement dans les aliments contaminés ou dans les matières fécales des chats infectés.
- Syphilis C'est une infection bactérienne, transmise sexuellement.
De plus, l'exposition au méthylmercure, les problèmes de thyroïde, l' hypertension artérielle et les crises d'épilepsie récurrentes sont des situations favorables.
INFECTIONS ET AUTRES TROUBLES CHEZ L'ENFANT
Le nourrisson est à risque de paralysie cérébrale s'il présente l'un des états pathologiques suivants: méningite bactérienne, encéphalite virale ou jaunisse grave (ou non traitée).
La méningite bactérienne est une inflammation des méninges ou des membranes entourant le cerveau et la moelle épinière.
L'encéphalite virale est une inflammation du cerveau et de la moelle épinière.
Enfin, l' ictère grave est une affection pathologique dans laquelle la bilirubine s'accumule dans les tissus en raison de son incapacité à en disposer; signe classique de la jaunisse est le teint jaune du patient.
Symptômes et Complications
Approfondir: Symptômes de paralysie cérébrale infantile
Chaque patient atteint de paralysie cérébrale est un cas en soi, car les symptômes et les signes dépendent de la gravité et de l’ampleur de l’insulte cérébral. En d'autres termes, plus les dommages au cerveau sont importants, plus le nombre de dysfonctionnements cérébraux est important.
Le manque de coordination dans les mouvements et la maîtrise altérée des muscles squelettiques sont, dans l'absolu, les manifestations les plus caractéristiques de la maladie; de plus, la symptomatologie peut être compliquée par de nombreux autres troubles, allant des compétences d'apprentissage et de communication aux troubles de la vue en passant par l'alimentation.
Vous trouverez ci-dessous un récapitulatif complet des symptômes pouvant caractériser la paralysie cérébrale infantile:
- La tonicité des muscles est réduite. La masse musculaire s'affaiblit ( hypotonie musculaire ) et prend un aspect mou.
- Spasticité musculaire caractérisée par des réflexes tendineux exagérés.
- Raideur musculaire .
- Manque de coordination motrice ( ataxie ).
- Tremblements des mains ou mouvements involontaires (par exemple, gestes faciaux étranges).
- Mouvements de torsion lents ( atétose ).
- Retard ou difficulté à apprendre à tenir des objets, à se lever sans aide et à ramper.
- Marche difficile: la démarche typique est sur les points, également appelée démarche en ciseaux .
- Ébavurage excessif, difficulté à mâcher et à avaler ( dysphagie ), problèmes de langage et expression claire ( dysarthrie ). Tous ces troubles sont dus au manque de contrôle et à l'hypotonie des muscles de la bouche et de la langue.
- Problèmes de posture et malformations de la colonne, principalement dus à un faible tonus musculaire.
- Déficit d'audition et de vue; altération de la perception de la profondeur.
- L'épilepsie.
- Troubles mentaux et faible apprentissage.
- Incontinence urinaire.
Quelques questions fréquemment posées
- Quand les symptômes apparaissent-ils?
Les symptômes apparaissent généralement au cours des trois premières années de la vie.
- Les symptômes n'affectent-ils qu'un seul côté du corps ou les deux?
Cela dépend de l'ampleur des dommages subis par le cerveau. Si les insultes sont étendues aux deux hémisphères cérébraux, les symptômes apparaissent des deux côtés du corps. Au contraire, si l’insulte se limite à l’un des hémisphères, les signes de paralysie cérébrale infantile ne sont visibles que d’un côté.
- Est-ce une maladie progressive?
La paralysie cérébrale infantile est un trouble neurologique persistant mais non progressif; par conséquent, la situation ne s'aggrave pas avec le temps. Cela n'exclut cependant pas que des complications puissent survenir en raison d'un tonus musculaire faible et d'un manque de coordination motrice.
COMPLICATIONS
Ils sont principalement dus à un tonus musculaire faible, à la spasticité et à un manque de coordination motrice.
Les principales complications sont les contractures musculaires : elles entravent à long terme la croissance osseuse normale, déforment les articulations et provoquent une arthrose .
Viennent ensuite la malnutrition, en particulier lorsque les difficultés de mastication et de déglutition sont considérables, et la scoliose, provoquée par une faiblesse des muscles du tronc.
diagnostic
S'il existe des conditions pour qu'un enfant soit atteint de paralysie cérébrale infantile, le premier contrôle diagnostique à effectuer est un examen objectif précis.
Après cela, la situation est définitivement clarifiée par une série de contrôles spécifiques sur le cerveau (radiologie et électroencéphalogramme) et par des tests de laboratoire.
EXAMEN OBJECTIF
Au cours de l' examen physique, le médecin analyse en profondeur toute la symptomatologie et, avec la mère, examine les antécédents cliniques du petit patient, de la naissance au moment de l'accouchement, jusqu'aux jours qui suivent. Par exemple, pour ce qui a été dit à propos des facteurs de risque, à des fins de diagnostic, il peut être fondamental de savoir si la naissance est prématurée, si le bébé pèse très peu à la naissance, s'il existe une infection virale ou bactérienne causant des dommages à la mère. etc. Cette information, très souvent, est plus importante que tous les différents tests radiologiques et de laboratoire.
EXAMENS RADIOLOGIQUES
Les images radiologiques montrent les conditions de santé dans lesquelles se trouve le cerveau et les zones de l'organe réellement endommagées. En outre, ils sont très importants pour le diagnostic différentiel, c’est-à-dire à l’exclusion de maladies analogues à celle suspectée.
Les examens consistent en:
- Résonance magnétique nucléaire ( IRM ): il s'agit d'un examen non nocif pour la santé de l'enfant, qui prend environ une heure et montre l'emplacement des différentes anomalies cérébrales.
- Tomographie axiale informatisée ( CT scan ): prend environ 20 minutes et est capable de montrer des insultes cérébrales. Il utilise de faibles doses de radiations ionisantes nocives.
- Échographie cérébrale : des trois, c'est la moins fiable. Il est réalisé pour sa rapidité et son caractère non invasif.
ELECTROENCEFALOGRAMMA (EEG)
L' EEG mesure l'activité électrique du cerveau à l'aide d'électrodes appliquées sur la tête du patient. Cet examen est souvent utilisé lorsque le patient présentant une paralysie cérébrale infantile présumée présente des attaques d'épilepsie.
EXAMENS DE LABORATOIRE
Les tests sanguins (des tests classiques aux tests génétiques) permettent au médecin d’exclure ou non la possibilité que les troubles soient dus à des pathologies de la coagulation du sang ou à des maladies congénitales génétiques.
AUTRES CONTROLES
Sur la base des symptômes manifestés par le patient, il est possible de mener une longue série d’investigations supplémentaires concernant la vue, l’ouïe, les compétences linguistiques, les facultés intellectuelles, la coordination motrice, etc. L’objectif est d’évaluer l’ampleur du problème afin de planifier le bon traitement.
traitement
Parce que l'insulte au cerveau ne peut pas être réparée, la paralysie cérébrale infantile n'est pas curable.
Cependant, il existe des contre-mesures thérapeutiques capables d’améliorer les symptômes (et donc le niveau de vie) et de ralentir l’apparition de complications. Ces traitements sont principalement pharmacologiques et physiothérapeutiques, même si la chirurgie (dans les cas les plus graves), l’ergothérapie et l’orthophonie ne sont pas à exclure.
Une fois la maladie diagnostiquée, il est conseillé aux parents de patients de confier l’enfant à une équipe de médecins et d’experts du domaine afin d’assurer les meilleurs soins possibles (de l’enfance à l’adulte).
TRAITEMENT PHARMACOLOGIQUE
Le système pharmacologique vise à améliorer les troubles liés à la spasticité et à la rigidité musculaire.
Les effets secondaires de Botox:
- Rougeurs, démangeaisons et douleurs au site d'injection
- Mal de tête
- Faiblesse musculaire
- Difficultés respiratoires
Le choix du médicament le plus approprié dépend du nombre et de la nature des muscles impliqués.
Si la spasticité est isolée sur un groupe de muscles, le médecin vous prescrira des injections de Botox ( toxine botulique ) directement dans la zone touchée. Par contre, si la spasticité est généralisée (c’est-à-dire qu’elle recouvre plusieurs parties du corps), le médecin soumettra le patient à une administration orale de:
- Diazépam . Son utilisation prolongée n'est pas recommandée, car cela pourrait entraîner une dépendance. Les effets secondaires sont la somnolence et une sensation de fatigue.
- Dantrolene . Peut provoquer les effets secondaires suivants: nausée, diarrhée et somnolence.
- Baclofène. Ses effets secondaires sont: somnolence, confusion et nausée.
Autres médicaments utilisés:
- scopolamine
- glycopyrrolate
- trihexyphénidyl
Figure: quelques supports de marche pour enfants
FISIOTERAPIA
La physiothérapie a pour objectif d'améliorer la force et l'élasticité musculaires, la mobilité articulaire et la coordination motrice du patient.
En outre, le physiothérapeute doit veiller à enseigner aux parents quels mouvements et quels exercices doivent être effectués à la maison; les séances de physiothérapie ne suffisent pas.
Si l’état du patient le nécessite, il est utile de faire appel à des tuteurs et des supports de marche (béquilles, fauteuils roulants, etc.).
THÉRAPIE PAR L'EMPLOI
L'ergothérapie a deux objectifs principaux:
- Promouvoir l'insertion du patient dans le contexte social (école, famille, etc.), lorsque cela commence à avoir un rapport avec le monde.
- Rendre le patient aussi indépendant que possible des autres, lui apprendre à prendre soin de sa personne, à utiliser le support de marche de manière appropriée, à s'adapter à un environnement inadéquat pour ses capacités motrices, etc.
Tout cela nécessite un thérapeute préparé à la situation.
PHONOAUDIOLOGIE
L' orthophoniste propose au patient des exercices de rééducation fonctionnelle visant à améliorer les capacités de communication et le langage têtu.
Dans les cas les plus graves, il peut demander au patient d’utiliser des outils technologiques, tels que des ordinateurs ou des tablettes.
CHIRURGIE
La chirurgie n’est utilisée que lorsque la spasticité musculaire provoque de telles contractures qu’aucun autre traitement n’est en mesure de les soulager.
Les interventions possibles sont de deux types.
Le premier corrige les déformations articulaires de manière à améliorer leur mobilité ( chirurgie orthopédique ).
La seconde consiste en la section (comprise comme une coupure) des nerfs, qui contrôlent les muscles squelettiques contractés. Cette approche, appelée rhizotomie (car les racines nerveuses sont coupées), est plutôt invasive et, bien qu’elle atténue considérablement la douleur ressentie par le patient, provoque une sensation constante d’engourdissement musculaire.
Pronostic et prévention
Le pronostic, pour un patient atteint de paralysie cérébrale de l'enfant, ne peut jamais être positif, car la maladie, bien qu'elle ne subisse pas d'aggravation progressive, est persistante et incurable.
De plus, l'étendue des lésions cérébrales doit également être prise en compte: lorsque l'insulte a été importante, les thérapies ont peu de succès et le pronostic est inévitablement malheureux; inversement, dans les cas où la lésion a été limitée, les effets des traitements sont discrets et le pronostic, par rapport aux cas précédents, est meilleur.
PRÉVENTION
La paralysie cérébrale infantile ne peut être prévenue; Cependant, les situations à risque peuvent être réduites. Dans cette perspective, la mère, ou une femme qui veut avoir un enfant, devrait:
- Vacciner contre les infections chaque fois que possible
- Prenez soin de votre santé et vivez dans un environnement sain, loin des substances infectieuses ou toxiques
- Lorsque vous êtes enceinte, subissez des contrôles médicaux réguliers. En particulier, s’il existe déjà des expériences de naissances prématurées ou caractérisées par un faible poids à la naissance.
- Utilisez toutes les mesures de précaution disponibles (ceintures de sécurité, lits avec protections, casques de vélo, etc.) pour protéger la santé de votre enfant, en particulier dans les premières années de la vie, pour lesquelles le risque de développer une paralysie cérébrale est beaucoup haut.
